Hepatosplenic टी सेल लिम्फोमा: के थाहा छ

दुर्लभ लिम्फोमा लिम्फ नोड बढावा बिना हुन्छ

Hepatosplenic टी सेल लिम्फोमा (एचएसटीएल) एक धेरै दुर्लभ लिम्फोमा हो। क्लिनिकको रूपमा "हेपेटरोस्प्नेनिक γ δ टी-सेल लिम्फेरो" भनिन्छ, "यो बीमारीले मात्र वैज्ञानिक साहित्यमा मात्र कमै रिपोर्ट गरिएको छ, र यसैले यो साँचो घटना अज्ञात छ।

एचएसटीएलएलले प्रायः युवा पुरुषहरूमा देखाएको छ, तथापि महिलाहरु र बालबालिकाहरु लाई पनि दस्तावेज गरिएको छ। साथै, इम्युनोकम्प्रोममेटेड रोगहरूमा एचएसटीसीएलको जोखिम बढाउनको लागी एक लिङ्क देखिन्छ।

प्रकाशित घटनाहरूको आधारमा, एचएसटीसीएललाई पहिलो पटक गलत तरिकाले सम्बोधन गर्न सम्भव छ, र यो अपेक्षाकृत गरीब प्रोग्नसिस हुन्छ।

लक्षणहरू

• सामान्यकृत गरिब
• थकान
• कम रक्त गणनाहरूको लक्षण (एनिमिया, थ्रोबियोटोपोलिया)
  • एनीमियाले थकान, थकान उत्पादन गर्न सक्छ
  • थ्रोमबियोटोपियामा सजिलै संगोष्ठी वा रक्तचाप हुन सक्छ
• निम्न समावेश सहित संवैधानिक लक्षणहरू:
  • अज्ञात फेभर्स
  • वजन कम गर्न प्रयास बिना वजन घटाने
  • रातो पसीरले तपाईंको शर्ट वा पानाहरू लिन्छ
• पेट पूर्णता, तंग, वा दुखाइ (बढि जिगरको कारण, बढ्दो धुरी)
• कुनै पत्ता लगाउन सकिने सूजन लिम्फ नोड्सको कमी छैन
  • धेरै लिम्फोसमा यसको विपरीत, यो एक सामान्यतया कुनै पत्ता लगाउन योग्य लिम्फ नोडहरू, वा lumps र bumps समावेश गर्दैन, जुन तपाईले छाला भित्र, गर्दन, वा घुमाउन सक्नुहुनेछ।

जोखिम कारकहरू

• पुरुष लिङ्ग पहिलो पटक प्रकाशित प्रकरण श्रृंखलामा आधारित परम्परागत जोखिम कारक मानिन्छ।
• इम्युनोसप्रेसनको निरन्तर प्रयोग, या त अहिले, वा वर्षको विगतमा:
  • अंग प्रत्यारोपण औषधि
  • भ्रामक आंत रोग (क्रोन रोग या अल्सरिएटिक कोलोरेस) को लागि प्रणालीगत थेरेपी

• विगतको चिकित्सा इतिहास:
  • गुर्दे प्रत्यारोपण वा अन्य ठोस अंग प्रत्यारोपण
  • मलेरियाको इतिहास
  • इतिहास EBV-सकारात्मक Hodgkin रोग

यद्यपि माथिल्लो प्रोफाइल संकलित गरिएको छ, यद्यपि यो ध्यान दिइन्छ कि HSTCL को विवरण अपेक्षाकृत सीमित संख्याहरूमा आकर्षित गर्दछ।

एचएसटीएलएलले सबै परिधीय टी सेल लिम्फोमा को 2 प्रतिशत भन्दा कम मानिन्छ।

यसको अज्ञात कारणको बावजूद, यस लिम्फोमा संग प्रभावित रोगहरु को लगभग 10 देखि 20 प्रतिशत पुराना प्रतिरक्षा दमन को पछिल्लो इतिहास जस्तै ठोस अंग प्रत्यारोपण, लिम्फोप्लोफेरिएटिक विकार, भ्रामक आंत रोग, हेपेटाइटिस बी संक्रमण, या इम्युनोसअपप्रसिटी थेरेपी छ।

Immunosuppression जाँच गर्दै

परेकलको र सहकर्मीहरूको अध्ययनमा, एचटीएससीएलका पच्चीस घटनाहरूले इम्युनोसपैपिकेपिङ्ग थेरेपी प्रयोग गरी रोगीहरूको पहिचान गरे। बीसौं (88 प्रतिशत रोगीहरू) भ्रामक क्यान्सर रोग थियो र तीन रथेटाइट गठिया थियो। चारवटा मुद्दाहरू (16 प्रतिशत) महिलाहरूमा थिए र चार जना रोगी 65 वर्ष भन्दा माथि थिए। बीसौं अवस्थाहरू (9 0 प्रतिशत) पनि इम्युनोमोलेटर (azathioprine, 6-mercaptopurine, या मेथीट्रेक्स) प्राप्त गर्यो। दुई जना बिरामीले एक्लै एडिलिटब प्राप्त गरे।

दीपक र साथीहरूको अध्ययनमा, एफडीए प्रतिकूल घटना रिपोर्टिङ प्रणाली (2003-2010) बाट कुल 3,130,267 रिपोर्टहरू डाउनलोड गरिएको थियो। टीएनएफ-α अवरोधकहरूको साथ टी-सेल एनएचएलको नुनस-एक मामला एफडीए एर्समा पहिचान गरिएको थियो र साहित्य खोजी प्रयोग गरी नौ अतिरिक्त अवस्थामा पहिचान गरिएको थियो। कुल 38 रोगहरु रिएमेटिड गठिया थिए, 36 मामलाहरु लाई क्रोन को बीमारी थियो, 11 थियो psoriasis, 9 थियो ulcerative colitis, र छ छह spondylitis एनिमेसनशील थियो।

सोही आठवटा घटना (68 प्रतिशत) एक TNF-α अवरोधक र एक immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, या cyclosporine) को लागि जोखिम मा शामिल थिए। Hepatosplenic टी सेल लिम्फोमा (एचएसटीएल) सबै भन्दा साधारण रिपोर्ट गरिएको उपप्रकार थियो, जबकि माइकोस फंगोइड्स / सेजरी सिंड्रोम र HSTCL TNF-α-अवरोधक जोखिम संग अधिक सामान्य पहिचान भएको थियो।

निदान

Hepatosplenic टी सेल लिम्फोमा को निदान गर्न को लागी एक लामो समय लाग्न सक्छ, किनकी धेरै अधिक सामान्य परिस्थितियों लाई पहिलो मानिन्छ। निदान हड्डी मिर, लिभर र / वा स्पिनको बायोप्सी नमूनामा आधारित हुन्छ, र प्रवाह cytometry विश्लेषण।

एक हेमटोपैथोलोजिस्ट विशेषज्ञ द्वारा बायोप्सी सामाग्रीको समीक्षा सिफारिस गरिएको छ।

अस्थि मज्जा बायोप्सीहरू सामान्यतया हाइपरसेलुलल (कोशिकाहरू द्वारा लिइएको अतिरिक्त ठाउँ) मार्क्स अल्पविकल्प लिम्फाइड कोशिकाओंको कारणले देखाउँछ, तर परिवर्तनहरू सूक्ष्मको रूपमा वर्णन गरिएको छ। Belhadj र सहकर्मीहरूले 2003 को एचएसटीसीएलसँग 21 जना बिरामीको श्रृंखलामा निम्न उल्लेख गरे:

यो सूक्ष्म संलग्नता छानबिन रोगहरु लाई तुरुन्तै मान्यता दिइएन, शुरुआती परीक्षा मा अधिक माटोकोटोसिस संग अर्को रोग मा पाँच रोगहरु र पुरानो myelomonocytic लेकिमिया मा प्रतिक्रियाशील हाइपरसेलुलर मरो को गलत व्याख्या गर्न को लागी।

यद्यपि यो शोध समूहले भेदभावको आधारभूत रूपले पापको ढाँचामा नियमित रूपमा घुसपैठको घुसपैठको उल्लेख गर्दछ। "... ट्यूमर कोशिकाहरूको एक विशिष्ट पापुण वितरण, प्रारम्भिक परीक्षामा, प्रायः सूक्ष्म हुन्छ र यसकारण इम्युनोहास्टकोम्यामी बिना पहिचान गर्न गाह्रो हुन्छ।"

विशेष प्रयोगशाला परीक्षणहरू जस्तै प्रवाह सीटिमिति र बायोप्सी नमूनाहरूको इमोनोफिनोटाइपिंग HSTCL को निदान को लागी आवश्यक उपकरणहरू छन्, तर अन्वेषकहरूले नै महत्त्वपूर्ण विवरणको आधारमा नैदानिक ​​संदेहको उच्च सूचकांक राख्छन्।

शारीरिक परीक्षा र प्रयोगशाला परीक्षण पनि सुझाव हुन सक्छ। विस्तारित धुरी र जिगर सहित भौतिक परीक्षामा भेट्टाउन हुन सक्छ। पूर्ण रक्त गणनाले थाम्बोस्टोपिनिया (कम प्लेटलेट गणनाहरू), एनीमिया (कम रेड रगत सेल गणनाहरू) र लुकुपिओनिया (कम सेतो रक्त खण्ड गणना गर्दछ) लाई असामान्यताहरू देखाउन सक्छ। लिभर परीक्षणहरू अनिवार्य रूपमा सामान्य हुन सक्दछ वा एंजाइमहरू उठाउँछन्।

प्राकृतिक इतिहास र प्रोगोनेसिस

एचएसटीएलएल ले क्यान्सर लुईफोसाइट्स को घुसपैठ को रूप मा जिगर, स्लेन, र हड्डी मार्को को सबै स्थानों मा लिम्फ नोड्स को बिना बढावा या लिम्फैडेनोप्थी।

लिम्फोमा कोशिकाहरूको आक्रमणले ब्लेड र जिगरको महत्त्वपूर्ण वृद्धिलाई निम्त्याउन सक्छ। महत्त्वपूर्ण कम गणनाहरू कम सामान्य हुन्, अलग प्लेटलेट गणनाहरू बाट, जुन गम्भीर हुन सक्छ।

HSTCL को साथ 80 प्रतिशत सम्मका व्यक्तिहरु लाई बोलाइन्छ बी लक्षणहरु, जुन बुखार, रात पसीना र अनियमित वजन घटाने समावेश गर्दछ। क्लिनिकल कोर्स अत्यन्त आक्रामक छ, मध्य को कुल निदान को बारे मा एक वर्ष निदान को समय देखि; तथापि, पहिले पत्ता लगाउने र उपयुक्त उपचारको साथ सम्भावना राम्रो परिणामहरूको बारेमा धेरै अनिश्चितता छ।

स्वतन्त्र वा सबैज्यानेटिक प्रत्यारोपण को साथ नै नैदानिक ​​परीक्षण को लागी रोगी भर्ती को रूप मा विचार गरिनु पर्छ। यद्यपि यी आक्रामक रणनीतिहरूलाई समर्थन गर्न डेटा सीमित छ, परिणाम अकेला केमोथेरेपीसँग खराब छ।

उपचार

एकपटक HSTCL को निदान पुष्टि भएपछि र मचान कार्य पूर्ण भयो, थेरेपीलाई चाँडै प्रारम्भिक रूपमा प्रारम्भ गर्न सकिन्छ किनकी यो रोगले चाँडो प्रगति गर्न सक्छ। यो रोगको दुर्लभताको कारण कुनै मानक थेरेपी अवस्थित छैन; तथापि, कीमोथेरेपी रेग्मीन्स अन्य आक्रामक लिम्फोमोमा अध्ययन को एक्सप्लोरेशन को आधार मा पेश गरिएको छ। हेमोटपोयोटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण र क्लिनिकल परीक्षणमा सहभागी हुन सक्ने विकल्पहरू हुन सक्छन्।

> स्रोतहरु:

> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al। Hepatosplenic gammadelta टी सेल लिम्फोमा खराब परिणाम संग एक दुर्लभ नैदानिक ​​क्लिनिकथोलिक इकाई छ: 21 बिरामीहरु को एक श्रृंखला मा रिपोर्ट। रगत। 2003; 102 (13): 4261-9।

> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al। किशोरों मा हेपेटोस्प्लेनिक टी-सेल लिम्फोमा को दुई मामलाहरु ओटोिम्यून हेपेटाइटिस को लागि उपचार गरियो। बाल चिकित्सा । 2016; 138 (3) .pii: e20154245।

> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al। टी-सेल गैर-हेडकिनको लिम्फेरोमा एफडीए एएएसले ट्यूमर नेरोरोस कारक-अल्फा (TNF-α) अवरोधकहरूसँग रिपोर्ट गरे: REFURBISH अध्ययनको परिणाम। Am J Gastroenterol। 2013; 108 (1): 99-105।

> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al। TNF-α अवरोधक उपचार प्राप्त गर्ने रोगहरूमा हेपेटोस्प्लेनिक टी सेल लिम्फोमा: जोखिममा समूह विस्तार। Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6।