सरकोडोसिस एउटा रोग हो जसले दागुलुमस उत्पादन गर्दछ - असामान्य कोशिकाहरु को कोष ऊतक जस्तै शरीर मा लगभग कुनै पनि अंग मा। यी granulomas अंगों को सामान्य कार्य करने के साथ हस्तक्षेप कर सकते हैं जिसमें वे प्रकट होते हैं, और इस प्रकार लक्षण और चिकित्सा समस्याओं का एक चकलेट सरणी पैदा कर सकते हैं। किनकी सरकोडोसिस को granulomas धेरै विभिन्न अंगहरु मा हुन सक्छ, यस शर्त संग मान्छे फेफड़ों, आँखाहरु, छाला, तंत्रिका तंत्र, जठरांत्र प्रणाली, endocrine ग्रंथिहरु र दिल शामिल लक्षण अनुभव गर्न सक्छन्।
कार्डियक sarcoidosis निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ। जबकि यो एक अपेक्षाकृत बेमानी अवस्थामा हुन सक्छ, कहिलेकाहीं हृदयदार sarcoidosis गम्भीर नैदानिक समस्याहरू हुन सक्छ, हृदयको विफलता वा अचानक मृत्यु सहित। यी अवस्थामा, हृदय सर्कोडोसिस को निदान गर्नु, र उपचार को स्थापना गर्न महत्वपूर्ण छ।
Sarcoidosis के हो?
शोधकर्ताहरूले विश्वास गर्छन् कि सर्कोडोसिस विकास गर्दछ जब शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले केही अज्ञात पदार्थ (सम्भवतः इन्सुल गरेको पदार्थ) मा असामान्य रूपमा प्रतिक्रिया दिन्छ, फलस्वरूप ग्रेन्युलोमाको गठन। महिलाहरु पुरुषहरु भन्दा अधिक बारम्बार प्रभावित हुन्छन्, र कालो मानिसहरु सेतो मान्छे भन्दा सोरकोडोसिस बढ्ने सम्भव छ। Sarcoidosis को लागि एक प्रबलता पनि परिवार मा चलाउन सक्छ।
Sarcoidosis को लक्षणहरु एकदम भिन्न छन्। केहि मान्छे थकान, बुखार, र वजन घटाने संग एक फ्लू जस्तै अवस्था को विकास गर्दछ। अन्यहरू प्रायः प्रायः पुर्जीक लक्षणहरू जस्तै खाँसी, डिसपेना वा कुखुराको रूपमा हुनेछ।
आँखामा समस्याहरूले लालोपन, दुखाइ, धमिलो दृष्टि, र प्रकाश संवेदनशीलता समावेश गर्न सक्दछ। छाला घाँटीहरूले अनुहारमा पीडा, अनुहारको धौलागिरी, छालाको रङमा परिवर्तनहरू र नोडलहरू समावेश गर्न सक्दछ।
यी लक्षणहरूको कुनै पनि संयोजन हुन सक्छ। सरकोडोसिसको केहि मानिसहरू कुनै पनि लक्षणहरू विकास गर्दैनन्, र शर्तले सम्भवतः निदान गर्दछ जब छाती एक्स-रे केहि अन्य कारणका लागि गरिन्छ।
Cardiac Sarcoidosis के हो?
कार्डियक sarcoidosis तब हुन्छ जब दिल मा सरकोड granulomas बनाइन्छ। सामान्य रूपमा sarcoidosis संग मामला हो, कार्डिक sarcoidosis को अभिव्यक्ति व्यक्ति देखि व्यक्ति देखि एकदम चर हो। केहि मान्छे मा हृदयदार sarcoidosis कुनै पनि समस्याको कारण हो; अरूमा, यो घातक हुन सक्छ।
हृदय सरकोडोसिस को गम्भीरता हृदय मा granuloma गठन को हद सम्म निर्भर गर्दछ, र जहां दिल मा यिनी granulomas प्रकट हुन्छ। सामान्यतः, सरकोडोसिसको 10 प्रतिशत भन्दा कम व्यक्तिहरू उनीहरूको जन्मको समयमा हृदयको संलग्नतासँग निदान गरिन्छ
तर ओटोप्सी अध्ययनहरूमा, सरकोडोसिसको साथमा 70 प्रतिशत व्यक्ति कम्तीमा केही हृदयको ग्लुलोमा हुने गर्दछन्। यो सुझाव दिन्छ कि अधिकांश समय, कार्डियोटिक सरकोडोसिस पहिचान योग्य नैदानिक समस्याहरू उत्पादन गर्दैन।
जब सरकोडिसिसले हृदय समस्या उत्पन्न गर्दछ, तथापि, ती समस्याहरू गम्भीर हुन सक्छ।
कार्डिएक सरकोडोसिस को लक्षण र लक्षण
कार्डियक सरकोडोसिस द्वारा उत्पादित समस्याहरु मा ध्यान मा granulomas प्रकट हुन्छ। कार्डियक सरकोडोसिस को सबै भन्दा सामान्य अभिव्यक्तिहरु मा शामिल छ:
- हार्ट ब्लक । हृदयको ब्लक पूरा गर्नुहोस्, गम्भीर ब्रडीकार्डकार्डिया (हृदयको दरको गतिमा) उत्पादन गर्दा, हुन सक्छ जब ग्लुल्मोमा हृदयको विशेष आचरण ऊतक भित्र बनाइन्छ। ( कार्डिएक सञ्चालन गर्ने प्रणालीको बारेमा पढ्नुहोस्। ) हृदय ब्लकको लक्षणहरूमा गम्भीर लाइटहेडनेस वा सिंक (चेतनाको क्षणिक हानि), वा अचानक मृत्यु पनि हुन सक्छ।
- कार्डियक arrhythmias । प्रिमियर वेंट्रिकुलर परिसर (पीवीसी) वा वेंटिलेण्डर टेचिकार्डिया कार्डिएक सरकोडोसिसमा सामान्य छन्। एट्रियल फाइब्रिलेशन सहित एटलिक arrhythmias, पनि हुन सक्छ। यो arrhythmias granulomas कि दिल को मांसपेशी मा रूप को रूप मा एक परिणाम को रूप मा विकसित।
- अचानक मृत्यु या त दिल ब्लक या ventricular tachycardia को कारण, अचानक मृत्यु कार्डिक सर्कोडोसिस मा परेशान सामान्य छ, र यस अवस्था को कारण लगभग मृत्यु को 50 प्रतिशत को खातिर खाते हो।
- हृदय असफलता हृदय असफलता हृदयको सरकोडोसिसमा विकसित हुन सक्छ जब हृदयको मांसपेशी भित्र ग्रेन्युमा बनावट व्यापक हुन्छ।
- Pericardial रोग । Pericarditis या pericardial effusions दिल को pericardial अस्तर में granulomas के कारण हो सकता है।
- वाल्वुलर हृदय रोग । दिल वाल्वलाई असर गर्न Granulomas हुन सक्छ mitral regurgitation या tricuspid regurgitation , या, अधिक rarely, महामारी regurgitation ।
- हृदयको आक्रमण सरकोड granulomas हृदय को मांसपेशियों को दिल को दौरा को भाग को उत्पादन को उत्पादन, कोरोनरी धमनीहरु लाई प्रभावित गर्न सक्छ।
- दाहिने पक्षीय हृदय विफलता । गम्भीर पल्मनरीय sarcoidosis फेमनोमिक उच्च रक्तचाप हुन सक्छ, यसले दाहिने पक्षीय हृदय विफलतालाई निम्त्याउँछ।
कार्डियक सरकोडोसिस निदान
हृदयको सरकोडोसिसको एक निदान गर्नु दुर्लभ हो। सबैभन्दा निश्चित परीक्षण एक सकारात्मक कार्डिएसी बायोप्सी हो। तथापि, न केवल एक बायोप्सी एक आक्रामक प्रक्रिया हो, तर यो पनि (जस्तै कि सारकोड granulomas अनियमित रूपमा वितरित गरिन्छ) एक बायोप्सी वास्तवमा कार्डियोक सरकोडोसिस वास्तवमा वर्तमान हुँदा पनि "सामान्य" को रूपमा आउन सक्छ।
के यो अर्थ हो, सामान्यतया, कार्डियोक सरकोडोसिस को निदान धेरै अलग नैदानिक दृष्टिकोण देखि प्रमाण को वजन गरेर बनाइन्छ।
पहिलो, डाक्टरहरूका लागि उनीहरूले हृदयको सरकोडोसिसको खोजी गर्नुपर्दा महत्त्वपूर्ण छ। हृदयको सरकोडोसिस को लागी हेर्दै मानिसहरु जसले शरीरको अन्य अङ्गहरूलाई असर गर्न सरोकोडोसिस गर्न जान्दछन्। साथै हृदय हृदयका सर्कोडोसिस कुनै पनि युवा व्यक्ति (55 बर्ष भन्दा कम उमेर) मा सोच्न सकिन्छ जसले हृदय ब्लक, वेंटिलेन्डर एग्रहामीस, वा अपरिचित कारणहरूको लागि हृदयको विफलता बढाउँछ।
यदि हृदयिक sarcoidosis एक निदान हो कि विचार गर्नु पर्छ, एक echocardiogram गर्दै छन् सामान्यतया पहिलो गैर-आक्रामक परीक्षण प्रदर्शन। हृदय परीक्षणका कारण यो परीक्षणले महत्त्वपूर्ण सुरागलाई थाहा पाउँछ, केहि अवस्थामा पनि हृदय रोगको भित्र granulomas द्वारा उत्पादित विशेषता गूंज संकेतहरू समावेश गर्दछ।
तथापि, एक हृदय एमआरआई स्क्यान भनेको हृदयभित्र सार्कोड granulomas को प्रमाण देखाउने सम्भव छ र सामान्यतया छनौटको गैर-अयोग्य परीक्षण हो। हृदयको पीईटी स्क्यान पनि हृदयिक sarcoid granulomas पत्ता लगाउनको लागि धेरै संवेदनशील छन्, तर पीईटी स्क्यान कम एमआईभी स्क्यान भन्दा उपलब्ध छन्।
हृदय सरकोडोसिस को निदान को लागि स्वर्ण मानक हृदय मांसपेशियों को एक बायोप्सी हो, जुन हृदय कैथेटिअलाइजेशन को समयमा प्रदर्शन गर्न सकिन्छ। तथापि, पहिले नै उल्लेख गरिएको रूपमा, यो विधिद्वारा granulomas पत्ता लगाएर, जब पनि त्यहाँ छन्, पनि सफलतापूर्वक आधे भन्दा कम समय पूरा गर्न सकिन्छ।
अधिकतर अवस्थामा, हृदयको सरकोडोसिसको उपस्थिति वा अनुपस्थिति निर्धारण गर्न नैदानिक लक्षण र लक्षण, अनावश्यक परीक्षण, र आक्रामक परीक्षणको आधारमा उच्च स्तरको आत्मविश्वास संग पूरा गर्न सकिन्छ।
कार्डिएक सरकोडिसिसको उपचार कसरी गरिन्छ?
यदि हृदयिक sarcoidosis वर्तमान छ, उपचार को उद्देश्य मा saroidosis को प्रगति को रोक्न वा रोक्न दुवै, र यो रोग को सबै भन्दा गम्भीर हृदय रोग को रोकथाम को उपचार गर्न को लागि।
सरकोडोसिस आफैंलाई उपचार गर्दै
थेरेपीले सरकोडोसिसको उद्देश्यमा थेरेपी प्रतिरक्षा प्रतिक्रियालाई रोक्न प्रयास गर्दछ जुन granulomas को गठन हुन्छ। Sarcoidosis मा, यो सामान्यतः glucocorticoid (स्टेरॉयड) थेरेपी संग गरिन्छ, अधिकतर आमतौर पर prednisone के साथ। अक्सर, उच्च खुराक प्रारम्भिक (40-60 मिलीग्राम / दिन) निर्धारित गरिएको छ। पहिलो वर्षमा, यस खुराक धीरे - धीरे 10-15 मिलीग्राम / दिन सम्म घटाइन्छ, र कम्तिमा एक वा दुई वर्षको लागि जारी रहन्छ।
यदि पुन: मूल्याङ्कनले देखाउँछ कि सरकोडोसिस स्थिर भएको छ (यो शरीरमा कहींपनि ग्रेन्युमा गठनको कुनै प्रमाण छैन, र सरकोडोसिसको कुनै पनि लक्षणहरूको संकल्प), यो अन्ततः सम्भवतः स्टेरॉइड थेरेपी रोक्न सम्भव हुन सक्छ।
जो मान्छे स्टेरॉयड थेरेपी को प्रतिक्रिया को लागी नहीं दिखते हो, अन्य इम्युनोसप्रेसीन्टहरु लाई आवश्यक हुन सक्छ, जस्तै क्लोरोक्विन, साइस्कोस्पिरेन, वा मेथोट्रेट।
Sarcoidosis को हृदय रोग प्रकट
कार्डिएक सोरकोडोसिसको सबैभन्दा खतरनाक परिणाम अचानक मृत्यु हो, यसको कारणले गर्दा हृदय ब्लक वा वेंट्रिकुलर टिचिकार्डिया। एक स्थायी पेमेमेकर को हृदयमा सरकोडोसिसको साथ कसैलाई प्रत्यारोपण गर्नु पर्दछ, जसमा विकासशील ब्लक विकास को लक्षण एक इलेक्ट्रोकार्डियोोग्राम मा देखिन्छ ।
असुविधाजनक कार्डियओभर-डिम्बिबिलिटरहरू (आईसीडी) प्रयोग गर्न सकिन्छ कि अचानक मृत्यु वाटर्रिकुलल arrhythmias बाट रोक्न प्रयोग गर्न सकिन्छ। व्यावसायिक समाजहरु लाई स्पष्ट-कट दिशानिर्देशहरु लाई विकसित गर्न मा असमर्थ छ जसको सम्बन्ध मा हृदयिक सरोकोडोसिस वाला आईसीडीहरु लाई प्राप्त गर्नु पर्छ। तथापि, अधिकतर विशेषज्ञहरूले उनीहरूलाई सर्कोडोसिसको साथ सिफारिस गरेका छन् जसले बायाँ सेन्ट्रिकुलर ईजेक्शन प्रजनहरू कम पारेका छन्, वा जसले निरन्तर वेंटिकोलियल टे्याचकार्डिया वा वेंटि्रलर फिब्रिलेशनको एपिसोडहरू छोडेका छन्।
यसबाहेक, एक इलेक्ट्रोफिअलाइजोलोजी अध्ययन कार्य गर्न मद्दत गर्न सक्छ जो कार्डियक सरकोडोसिसको साथ कुन व्यक्ति अचानक मृत्यु अचानक मृत्यु को लागि ventricular arrhythmias देखि हुन्छ, र यसैले को को एक आईसीडी हुनु पर्छ।
यदि हृदयिक सरकोडोसिसको कारण वाल्वुलर हृदय रोग हो भने शल्य चिकित्सालाई विचार गर्ने विचार गर्नुपर्छ जसलाई हृदय वाल्व समस्याहरूसँग अरूको लागि नियोजित गरिन्छ।
यदि हृदय असफलता हुन्छ भने, हृदय हृदयको कोकोडोसिस भएका व्यक्तिहरूले यो हालतमा कुनै पनि व्यक्तिको लागि हृदय असफलताको लागि उही आक्रामक उपचार प्राप्त गर्नुपर्दछ। यदि तिनीहरूको हृदय विफलता गम्भीर हुन्छ र अब सम्म चिकित्सा उपचारको लागी प्रतिक्रिया नदिन्छ, सरकोडोसिसको साथमा मानिसलाई हृदयको विफलता संग अरुलाई दिईएको हृदय प्रत्यारोपणको लागि उस्तै विचार गर्नु पर्छ। वास्तवमा, कार्डिनक प्रत्यारोपण पछि उनको परिणाम अन्य व्यक्तिका कारणहरूको लागि प्रत्यारोपण गर्नका लागि रिपोर्ट परिणाम भन्दा राम्रो देखिन्छ।
बाट एक शब्द
सामान्य रूपमा sarcoidosis संग मामला छ, हृदय को प्रभावित गर्न sarcoidosis पूर्णता को एक पूर्ण सीमा हुन सक्छ, पूर्ण रूप देखि हानिकारक देखि घातक देखि। यदि कार्डियोटिक सरकोडोसिसलाई सम्भावनाको कारण छ भने, यो निदान गर्न वा नियम नियन्त्रित गर्न आवश्यक परीक्षण गर्न महत्त्वपूर्ण छ। एक व्यक्ति जो कार्डियक सरकोडोसिस छ, प्रारम्भिक र आक्रामक उपचार (सार्कोडोसिस आफैं र यसको हृदयको अभिव्यक्तिको लागि) को परिणामलाई अझ राम्रो बनाउन सक्छ।
> स्रोतहरु:
> बिरनी DH, स्वर डब्ल्यू, बोगुन एफ, एट अल। एचआरएस विशेषज्ञ सहमति कार्डको सर्कोडोसिस संग सम्बद्ध अर्गहाथिमीस को निदान र प्रबंधन मा बयान। हृदय ताल 2014; 11: 1305।
> किम जे एस, जोडसन एमए, डोननोनो आर, एट अल। कार्डियक सरकोडोसिस। एम हा दिल जे 200; 157: 9।
> पेरेल डी, Czer एल एस, Morrissey आरपी, एट अल। कार्डियक सरकोडोसिस को कारण दिल-विफलता को अन्त-चरण को लागी हृदय प्रत्यारोपण। प्रत्यारोपण प्रो 2013; 45: 2384।
> Soejima K, Yada एच। कार्य-अप र व्यावहारिक या Subclinical Cardiac Sarcoidosis संग रोगियों को प्रबंधन: एसोसिएटेड दिल ताल असामान्यताओं मा जोड संग। जे कार्डियोस्कोस इलेक्ट्रोफिसिओ 200 9; 20: 578।