स्टीवन्स-जॉनसन सिन्ड्रोम अवलोकन

Stevens-Johnson सिंड्रोम (SJS) लाई सामान्यतया erythema बहुमुखी को एक गंभीर रूप को रूप मा सोचा छ, जो स्वयं को एक दबाइ को अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया हो, जसमा अधिक औषधि वाला औषधि, या एक संक्रमण, जस्तै हेरस्पेस वा हिड निमोनिया जस्तै म्याकोकोप्लामा निमोनियाले गर्दा।

अन्य विशेषज्ञहरूले स्टेरिन्स-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमलाई erythema बहुमुखीबाट अलग-अलग अवस्थाको रूपमा सोच्न सक्छन्, जुन उनीहरूको बदले erythema बहुमुखी नाबालिग र erythema बहुमुखी रूपहरू विभाजित गर्दछ।

चीजहरू अझ भ्रामक बनाउनका लागि, त्यहाँ Stevens-Johnson सिंड्रोमको विशेष रूप पनि छ: विषैले एपिडर्मल नेरुलाइट्स (TEN), जसले लिलीको सिन्ड्रोम पनि भनिन्छ।

स्टीवन्स-जॉनसन सिन्ड्रोम

दुई बाल रोगी, अल्बर्ट मेसन स्टीवन्स र फ्रैंक चेम्ब्लिस जॉनसनले 1 9 22 मा स्टेभन्स-ज्यान्ससन सिन्ड्रोम पत्ता लगाए। स्टीवन्स-जॉनसन सिन्ड्रोम जीवन-धम्की हुन सक्छ र गम्भीर लक्षणहरू जस्ता ठूला छाला छालाहरू र बच्चाको छाला बगाउन सक्छ।

स्टीवन्स-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमले प्रत्येक वर्ष 1.5 देखि 2 अवस्थामा प्रति वर्ष प्रत्येक लाखको घटनाको सामना गर्दछ, त्यसैले यो एकदम दुर्लभ छ। दुर्भाग्यवश, स्टीवन्स-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमसँग 5 प्रतिशत व्यक्ति र विषाक्त एपिडर्मल नेरोलिसीसँग 30 प्रतिशतले यस्ता लक्षणहरू छन् जुन तिनीहरू पुनःप्राप्ति गर्दैनन्।

कुनै पनि उमेर र वयस्कों को बच्चाहरु स्टीवन्स-जॉनसन सिंड्रोम द्वारा प्रभावित हुन सक्छ, यद्यपि जो लोग इम्युनोकम्पोमोजन भएका छन्, जस्तै एचआईभी हुने सम्भावना अधिक छ।

Stevens-Johnson सिंड्रोमको लक्षण

Stevens-Johnson सिंड्रोम सामान्यतया फ्लू-जस्तै लक्षणहरू जस्तै सुई, गहिरो गले र खाँटीको रूपमा सुरु हुन्छ। अर्को, 1 देखि 3 दिनपछि, एक बच्चाले स्टीवन्स-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमले विकास गर्नेछ:

• ओठमा एक ज्वरो सनसनी, उनको गाल (ब्रोकल mucosa) को भित्र, र आँखा

• एक फ्लैट रातो रस्स, जुन कालो केन्द्र हुन सक्छ वा छालाहरूमा विकास गर्नुहोस्
• अनुहार सुन्नु, आँखाहरु, र / वा जीभ
• रातो रगतको आँखा
• संवेदनशीलता लाई हल्का (फोटोफोबिया)
• दुखाइको अनुहार वा मुखमा, नाक, आँसु, र जननांग mucosa, मा कटाई, जो क्रस्टिंग गर्न सक्छ

स्टीवन्स-ज्यानसन सिन्ड्रोमको जटिलताहरू corneal अल्सर र अन्धापन, निमोनीइटिस, माइकोकार्डिस, हेपेटाइटिस, हेमेटुरिया, गुर्देको असफलता, र सेप्सेस समावेश हुन सक्छ।

एक सकारात्मक Nikolsky संकेत, जसमा बच्चाहरु को छाला को शीर्ष परतहरु आउछ जब मल, एक स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को एक संकेत हो या यो विषाक्त Epidermal Necrolysis मा विकसित भएको छ।

एक बच्चा पनि विषैले Epidermal Necrolysis को रूप मा वर्गीकृत गरिन्छ यदि उनको epidermal (छाला) डिटेक्शन को 30 प्रतिशत भन्दा अधिक छ।

स्टीवन्स-जॉनसन सिन्ड्रोमको कारण

यद्यपि 200 भन्दा बढी औषधिहरूले स्टवेन्स-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमको कारणले वा ट्रिगर गर्न सक्छन्, सबै भन्दा सामान्यमा निम्न समावेश छन्:

• एंटीकन्सील्लेन्ट (एपिलेप्पी वा साइजचर उपचार), Tegretol (कार्बामाजपाई), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic एसिड), र Lamictal (Lamotrigine) सहित,
• सल्फनमेड एंटीबायोटिक्स, जस्तै ब्याक्ट्रम (ट्रिमिथ्रोम / सल्फमाथोक्सोजोल) जस्तै, जो प्रायः यूटीआइ र एमआरएसएको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ।
• बीटा-लक्टाम एन्टिबायोटिक्स, पेनिसिलिन र सिफालोोस्पोरिन समेत

• निस्सन्देपण विरोधी भड़काऊ ड्रग्स, विशेष रूप देखि ओक्सिकोम प्रकार को, जस्तै फेल्डेन (पेरोक्सिकम) (सामान्यतः बच्चाहरु लाई निर्धारित छैन)
• Zyloprim (allopurinol), जुन सामान्यतया गाउटको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ

Stevens-Johnson सिंड्रोम सामान्यतः लागू औषधीय प्रतिक्रियाहरूको कारण हुन्छ, तर यसको साथमा सम्लग्न हुने संक्रमणहरूले निम्न कारणहरू समावेश गर्न सक्छन्:

• हर्स्पेस स्याक्सक्स भाइरस
• माइकोप्लाज्मा निमोनिया जीवाणु (हिँड्ने निमोनिया)
• हेपेटाइटिस सी
• हिस्टोप्लाज्मा कैप्सूलमस फ्यूगस (हिस्टोप्लासमोसिस)
• Epstein-Barr भाइरस ( मोनो )
• एडेनोभिरस

स्टीवन्स-जॉनसन सिन्ड्रोमका लागि उपचार

स्टिन्स-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमको उपचारले प्रायः सबै औषधि रोक्न थालेपछि प्रतिक्रिया र त्यसपछि सहायक हेरविचार गर्न सक्दछ जबसम्म रोगी लगभग 4 हप्ता सम्म पुग्छ।

यी रोगीहरु लाई अक्सर एक गहन हेरविचार एकाइ मा हेरविचार गर्न आवश्यक छ, जसमा यो उपचार हुन सक्छ:

• चतुर्थ तरल पदार्थ
• पोषणिक पूरक
• एंटीबायोटिक्स माध्यमिक संक्रमणको उपचार गर्न
• दुखाइ औषधि
• घाँटीको हेरविचार
• स्टेरियोड्स र इन्ट्रास्यून्स इम्युनोग्लोब्लिन (IVIG), यद्यपि तिनीहरूको प्रयोग अझै पनि विवादास्पद छ

आईसीयू डाक्टर, एक त्वचा विशेषज्ञ, एक शताब्दीविज्ञान, एक पुत्रोपोल विशेषज्ञ र एक गेस्रोनेटरोजिस्ट संग स्टीवन्स-ज्यान्सन सिंड्रोम उपचार अक्सर एक टीम दृष्टिकोण मा समन्वय गरिन्छ।

आमाबाबुले तत्काल हेरचाह गर्नुपर्दछ यदि उनीहरूको बच्चाले स्टीवन्स-जॉनसन सिन्ड्रोम हुन सक्छ।

_{स्रोतहरू:}

_{हबीफ: क्लिनिक डिस्मेटोलोजी, 5 औं संस्करण।}

_{क्लिगेमैन: नेडसन पाठ्यपुस्तिका बाल चिकित्सा, 18 औं संस्करण।}

_{Koh MJ। एसिनी बच्चाहरु मा स्टीवन्स-जॉनसन सिंड्रोम र विषैले एपिडर्मल नेरोलिस्सी। जे एमएडड डरमटोल - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60।}

_{मन्डेल: मन्डेल, डगलस, र बेनेट को प्रिंसल्स र संक्रामक रोगहरु को अभ्यास, 7 औं संस्करण।}

_{Natacha लेवी, PharmD। औषधिहरु Stevens-Johnson सिंड्रोम र बच्चाहरु मा विषैले Epidermal Necrolysis को जोखिम कारकहरु: एक पूल विश्लेषण। बाल चिकित्सा, फरवरी 200 9; 123: e297 - e304।}