स्क्वारोडर्मा एक मात्र रोग होइन
Scleroderma रोगहरु को एक समूह को एक लक्षण हो जुन कनेक्टिव ऊतक को असामान्य वृद्धि द्वारा जटिल छ, ऊतक र छाला र आंतरिक अंग को समर्थन गर्दछ। धेरै राइमेटोलोजिस्ट रोग रोगी को रूप मा सिस्टमिक एसक्लोरोसिस को रूप मा र त्वचा को रूप मा scleroderma को रूप मा। Scleroderma शाब्दिक अर्थ "कडा छाला," ग्रीक शब्दहरु sklerosis (जो कठोरता) र derma (जो छाला को अर्थ छ) बाट व्युत्पन्न।
Scleroderma एक गठिया रोग ( मासुहरु र मांसपेशिहरु, जोड़हरु, या तेश्रो ऊतक मा दुखाइ र दुखाइ को कारण विशेषताहरु) र एक कनेक्टिव ऊतक रोग को रूप मा मानिन्छ।
केहि प्रकारका scleroderma एक असामान्य प्रक्रिया छ जो मुख्य रूप देखि छाला कडा र तंग बनाउँछ। अन्य प्रकारका जटिलहरू, रक्त वाहिकाहरू र आन्तरिक अङ्गहरू जस्तै हृदय, फेफड़ों र गुर्देहरूलाई असर पार्छ।
त्यहाँ दुईवटा क्लासडर्ममा वर्गहरू छन्: स्थानीयकृत scleroderma, जसले शरीरका केही भागहरूलाई असर गर्छ र रैखिक scleroderma र morphea र प्रणालीगत sclerosis, जो सम्पूर्ण शरीरलाई असर गर्दछ।
स्थानीयकृत Scleroderma
स्थानीयकृत प्रकार scleroderma छाला र सम्बन्धित ऊतक प्रभावित गर्दछ, र कहिलेकाँही तल मा मांसपेशी। आन्तरिक अङ्गहरू प्रभावित छैनन्।
स्थानीयकृत scleroderma प्रणालीगत प्रकारको रोगलाई कहिल्यै प्रगति गर्न सक्दैन। स्थानीयकृत प्रकारहरू समय समयमा सुधार गर्न सक्छ, तर छाला परिवर्तन हुन्छ जब रोग सक्रिय हुन्छ स्थायी हुन सक्छ।
यो गम्भीर र असक्षम हुन सक्छ।
त्यहाँ दुई प्रकारको स्थानीयकृत एसक्लोरोडर्म: मोर्पा र रैखिक छन्।
Morphea
फर्मको ओवल-आकारका क्षेत्रहरूमा थोरै छालाको रातो खुट्टाले स्थानीयकृत scleroderma को morphea प्रकार को विशिष्ट हुन्छन्। पैच केन्द्रहरू इजरायल हुन्, बैजनी सीमाहरूसँग। छाती छाती, पेट, अनुहार, अनुहार, हात र खुट्टामा हुन सक्छ।
प्याचहरू सामान्यतया कम पसीरहेछ र कपालको कपाल बढाउँछ। Morphea स्थानीयकृत (एक या कई पैच तक, व्यास से आधा इंच से 12 इंच व्यास तक) या सामान्यीकृत (त्वचा पैच कठिन और गहरा हैं और शरीर के बड़े क्षेत्रों में फैल)। Morphea सामान्यतया तीन देखि पाँच वर्षमा फैलिएको छ, तर मान्छेसँग कालो छाला प्याच हुन सक्छ र, तथापि दुर्लभ, मांसपेशी कमजोरी बनी रहन्छ।
Linear
एक विशिष्ट एकल रेखा वा मोटो, असामान्य रंग छालाको ब्यान्ड सामान्यतया रैखिक प्रकारको स्थानीयकृत scleroderma को विशेषता गर्दछ। रेखा आम तौर मा एक हात या पैर चलाउँछ तर माथे को तल चला सकते हो।
प्रणालीगत एसक्लोरोसिस
प्रणालीगत एसक्लोरोसिसले छालालाई मात्र असर गर्दैन तर रक्त वाहिकाहरू र प्रमुख अङ्गहरू पनि समावेश गर्दछ।
CREST सिंड्रोम
प्रणालीगत sclerosis संग मान्छे को अक्सर सबै लक्षणहरू छन्, जो CREST सिंड्रोमको रूपमा चिनिन्छन्, को लागि एक संक्षिप्त शब्द:
- क्यालिसिनोस: क्यान्सर ऊतक मा कैल्शियम को जमा को गठन।
- Raynaud को घटना: ठंड वा चिन्ता को प्रतिक्रिया मा हात या खुट्टा अनुबंध को सानो रक्त वाहिकाहरु।
- Esophageal रोग: esophagus को हानिकारक समारोह तब हुन्छ जब esophagus मा चिकनी मांसपेशिहरु सामान्य आंदोलन गुमाओ।
- Sclerodactyly: तपाईंको औंलाहरु मा मोटा र तंग छाला अधिक कोलागन को जम्मा देखि छाला परतों को परिणाम ले।
- तेलंगाइटेक्टैसस: हात र अनुहारमा सानो रातो धब्बे सानो रक्त वाहिकाहरु सुँगुरको कारण हो।
लिमिटेड Scleroderma
प्रणालीगत sclerosis दुई कोटिहरु, सीमित र diffuse मा विभाजित छ।
सीमित scleroderma को रूप मा एक क्रमिक शुरुआत छ र छाला को केहि क्षेत्रहरु, जस्तै उंगलिहरु, हात, अनुहार, निचोड र खुट्टा जस्तै।
रेनाउन्डको घटना प्रायः वर्षौंका लागि अनुभवी भएको छ भने छालाको मोटोपन स्पष्ट छ। अरूले शरीरमा छाला समस्याहरूको अनुभव गर्दछ जुन समय संग सुधार गर्दछ, मात्र अनुहार र हातले तंग, मोटो छालाको साथ छोड्छ। Calcinosis र telangiectasias अक्सर पछ्याउँछ।
सीमित scleroderma कहिलेकाहीँ CREST सिंड्रोमको रूपमा यो रोगीहरूमा CREST लक्षणहरूको मुख्य कारणको रूपमा उल्लेख गरिएको छ।
Diffuse Scleroderma
Diffuse scleroderma को सामान्यतया अचानक शुरुआत छ। छाला मोटोपनले चाँडै विकास गर्दछ र शरीरको धेरै भागहरू, सामान्यतया एक सममित पैटर्नमा समावेश गर्दछ। मुख्य आन्तरिक अङ्गहरू क्षति हुन सक्छ। Diffuse scleroderma संग सामान्य लक्षणहरू समावेश छन्:
- थकान
- भूख हानि वा वजनको हानि
- संयुक्त सूजन
- संयुक्त दुखाइ
छाला निगल गर्न सक्छ, चमकदार देखिन्छ, र तंग र खुट्टा महसुस गर्दछ। Diffuse scleroderma को क्षति केहि वर्ष को अवधि मा हुन्छ।
लगभग तीन देखि पाँच बर्ष पछि, बिरामीहरू स्थिर हुन्छन्, एक चरण जब प्रगति सानो देखिन्छ र लक्षणहरू उप-तर धीरे-धीरे, छाला परिवर्तन फेरि सुरु हुन्छ। नरम को रूप मा मान्यता प्राप्त एक चरण हुन्छ, जसको समयमा कम कोलाजन बनाइन्छ र शरीर को अतिरिक्त कोलेजन को खुद को हुन्छ।
अन्तिम क्षेत्रहरू मोटाईहरू उल्टै हिँडिरहेका हुन्छन्। केही रोगीको छाला सामान्य के जस्तो देखिन्छ जस्तो लाग्छ जब अन्य को छाला पतला र कमजोर हुन्छ। विषालु स्क्लोरोडर्म संग रोगहरु को सबै भन्दा महत्वपूर्ण प्रोग्नोजस को सामना गर्दछ यदि उनि गुर्दे, फेफड़ों, दिल, र पाचन पथ मा गंभीर जटिलताओं को विकास गर्छन।
रोगीहरूको एक-तिहाई भन्दा कम scleroderma को diffuse प्रकार aforementioned अंगहरुमा गम्भीर जटिलताहरु विकसित।
प्रणालीगत एसक्लोरोसिस सिने एसक्लोरोडर्मा
केहि प्रणालीगत sclerosis sine scleroderma प्रणालीगत sclerosis को एक तेस्रो श्रेणी को रूपमा। यो फारमले रक्त वाहिकाहरू र आन्तरिक अङ्गहरूलाई असर गर्छ, तर छाला होइन।
बाट एक शब्द
तपाइँका लागि काम गर्ने उत्तम उपचार छनौट गर्नको लागि तपाईंले निदान गर्दै प्रणालीगत एसक्लोरोसिस को प्रकार बुझ्न महत्त्वपूर्ण छ। यद्यपि प्रणालीिक sclerosis या scleroderma को लागि उपचार छैन, त्यहाँ तपाईंको अवस्था व्यवस्थापन गर्न लक्षणहरू कम गर्न, लक्षणहरू कम गर्न, र राम्ररी बाँच्न जारी राख्न विकल्पहरू छन्।
> स्रोतहरु:
> Scleroderma स्वास्थ्य मा हैंडआउट। NIAMS। http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein जी एस, केली डब्ल्यूएन। रोमेमोजोलोजी केलीस टेक्स्टबुक । फिलाडेल्फिया, PA: एल्सेवियर / सउन्डर; 2013।