वाल्डेनस्ट्रोको म्याक्रोलोलोबुलिनियाया, वा डब्ल्यूएम, एक गैर-हेडकिन लिम्फोमा हो जुन एन्टिबोडी-उत्पादन कक्षहरू समावेश गर्दछ। विशेष गरी, प्रभावित कक्षहरूले ईन्गुओलोलोबिन एम वा आईजीएमको रूपमा चिनिने एंटीबॉडीलाई धेरै बनाउँछ, र "म्याक्रोलोलोब्युमिमेनिया" लाई यो थपमा बुझाउँछ। यद्यपि यसलाई लिम्फोमा मानिन्छ, यसले मुख्य रूपमा हड्डीको माटोलाई असर गर्छ।
डब्लुएम केवल प्रति लाख व्यक्तिहरु मा मात्र छ, र धेरै अन्य दुर्व्यवहारहरूको तुलनामा यो प्रगतिमा ढिलो हुन्छ, तर अझै सम्म एक उपचार छैन।
जो मान्छे आफ्नो रक्तचाप मा असामान्य रूप देखि उच्च स्तर को IgM छ, WM को विकास को 46-गुणा अधिक जोखिम छ, र निदान मा औसत उमेर 60 सेकेन्ड मा छ।
जेनेटिक लिङ्कहरू
भर्खरै अनुसन्धानको क्रममा, डब्ल्यूएमसँग 9 0 प्रतिशत व्यक्तिले MYD88 को रूपमा चिनिने जीनमा विशिष्ट उत्परिवर्तन गरेका छन्। यो जीन सामान्यतया प्रतिरक्षा कोशिकाहरूलाई मद्दत गर्दछ, एकअर्कालाई राम्रो आकारमा रहन, तिनीहरूलाई जीवित राख्न संकेत गर्न। यस जीन मा उत्परिवर्तन सेलुलर स्विच मा रहन सक्छ, सबै समय, शायद WM कोशिकाओं को फैलने को अनुमति दि्छ। आशा छ कि नयाँ उपचारले यो खोजलाई प्रभावकारी रूपमा प्रभाव पार्नेछ।
फिश विश्लेषण द्वारा पत्ता लगाइएको सबैभन्दा साधारण उत्परिवर्तन हटाइएको छ, र यो क्रोमोजोममा हुन्छ। यो परिवर्तन WM सँग 55% व्यक्तिहरूमा देखिएको देखिन्छ। WM सँग धेरै धेरै आनुवंशिक उत्परिवर्तन छ।
लक्षणहरू
जबसम्म तिनीहरू जान्छन् WM सँगको रूपमा नै 25 प्रतिशत रोगीहरू कुनै लक्षणहरू छैनन्। तर अधिकांश मानिसहरू निदानको समयमा लक्षण र लक्षणहरू छन्, जुन मुख्य रूपले हड्डी मज्जामा वा रक्त परिसंचरण प्रोटीनमा क्यान्सरको कोशिकाहरूको संचयको कारण हो।
एनिमियाको कारण सबैभन्दा सामान्य लक्षण थकान र कमजोरी हुन्।
अन्य लक्षणहरू बुखार, रात पसीर, बढि लिम्फ नोड्स, बढि धुरी र जिगर, तंत्रिका समस्या वा परिधीय न्यूरोपैथी हो, कहिलेकाहीँ कमजोरी र नम्रताको साथ वा हात वा खुट्टामा टिंगलिंग। WM को मान्छे पनि भावना को वर्णन गर्न सक्छन् जस्तै उनि एक संक्रमण संग लड रहे हो कि सिर्फ दूर नहीं हुनेछ।
WM को एक भ्रामक लक्षण रक्त मा Ig मा एम प्रोटीन को संचय द्वारा hyperviscosity हो। हाइपरविकोसिस सिंड्रोमले थकान, असामान्य ब्लीडिंग, सांसको कमजोरी, टाउको दुख्ने, भिजुअल हानि (धमिलो दृष्टि), ठाडो, वा मानसिक स्थितिमा परिवर्तनहरू (भ्रम, मेमोरी हानि, विच्छेदन) जस्ता रूपमा प्रकट हुन सक्छ।
डब्ल्यूएम ट्रेटेड कसरी छ?
WM को लागी कुनै मानक थेरेपी र अन्य कम-ग्रेड वा "मुस्कुराउने" लिम्फोमा जस्तो लागी, रोग लाग्ने रोगहरू सामान्यतया मात्र हेर्ने गरिन्छ। उपचार धेरै अलग कारकहरु मा निर्भर गर्दछ, दुवै - उदाहरण को लागि, उमेर, समग्र स्वास्थ्य - र रोग - विशिष्ट - उदाहरण को लागि, प्रगति को दर, आईजीएम प्रोटीन को स्तर।
केही उपचारहरू लक्षणहरू र जटिलताहरूबाट जोगिन उद्देश्य हुन्। प्लाज्मापेरेसिस यस्तो उपचारमा छ। यो थोडा सा जस्तो डायलिसिस हो- तपाईले एक मेशिनलाई हल्लाउनुभएको छ जुन रगतको मोटाई घटाउन मद्दतको लागि रक्तबाट केही आईगएम हटाउन सक्दछ।
केही एजेन्टरहरूले बाहिरको नियन्त्रण कक्षहरूलाई चेकमा राख्नुपर्छ। हालको उपचारले एल्किलेटिंग एजेंटहरू समावेश गर्दछ - जस्तै क्लोरोमकुल र चक्रकोफोसफामेड - न्यूक्लियोसाइड एनालॉग - फ्लोडारिनन र क्लड्रिबिन - मोनोक्लनेल एंटीबॉडी रिटक्सिम्याब र प्रोटोसोम अवरोधक बर्टेरोजिब। संयोजनहरू पनि प्रयोग गरिन्छ।
दुर्भाग्यवश, WM को उपचार को लागी यूएस एफडीए द्वारा विशेष रूप देखि अनुमोदित विकल्प छैन। धेरै परिस्थितिहरूमा, WM को बिरामीहरु लाई प्रोत्साहन दिइएको छ कि क्या क्लिनिकल परीक्षण उत्तम मार्ग हुन सक्छ या नहीं।
बट्दै
बिस्तारै रोगको रोगीहरूको उपचारका लागि उपचार विकल्पहरू प्रारम्भिक थेरेपीको अर्को चरण, एक फरक पहिलो-रेखा एजेन्टरको प्रयोग, वा ओटोलोजीम हेमटोपोयोटिक सेल टेलिप्लेन्टेशन (एचसीटी) द्वारा पछ्याइएको उच्च खुराक केमोथेरापी प्रयोग गर्दछ।
गत धेरै वर्षमा, वैज्ञानिक ज्ञानमा प्रगति भएको छ कि WM कसरी विकसित हुन्छ, र नयाँ उपचारहरू WM कक्षहरू विरुद्ध गतिविधि देखाइएको छ।
यी केहि नयाँ एजेन्टहरू प्रतिक्रियाहरूमा सुधार गर्दछ।
निर्वासित WM संग रोगियों को लागि अध्ययन को तहत जांच एजेन्ट शामिल हो:
- एभरोलिमस
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* 20 अक्टोबर, 2014 मा, जोन्ससनले डब्ल्यूएम को उपचारको लागी अनुमोदन खोज्दै अमेरिका खाद्यान्न र औषधि प्रशासन (एफडीए) लाई ibrutinib को लागि पूरक नयाँ औषधि अनुप्रयोग पेश गर्ने घोषणा गरे।
क्षितिजमा के भन्न सकिन्छ?
यस रोगको जीवविज्ञानको राम्रो बुझाइलाई थप सुधार गर्न अपेक्षा गरिएको छ।
- पूरा जीनोम अनुक्रमणिका अध्ययनले WM सँग रोगीहरूको उपसमूहमा विशिष्ट उत्परिवर्तनको पहिचान गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
- WM मा एपिगनेटिक परिमार्जनमा अनुसन्धान वैज्ञानिकहरूले सिक्ने र कसरी केहि परिवर्तनहरू सफलतापूर्वक लक्षित हुन सक्छ भनेर जान्न मद्दत गर्न सक्छ।
- अन्तमा, हड्डी मज्जा वातावरणले ट्यूमर कोशिकाहरू बढ्न र समृद्धि गर्न अनुमति दिन्छ भन्ने महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छ, र वैज्ञानिकहरूले के थाहा पाउछन् कि यो समर्थन कसरी हटाउन सक्छ।
- टी कोशिकाहरु को प्रयोग गरेर इम्युथथेरेपी जुन कैंसर कोशिकाओं को हमला गर्न को लागि reprogrammed या ईन्जिनियरिङ् गरिएको छ केहि रक्त कैंसर को उपचार मा वादा दिखाया छ।
अर्को चरणहरू
WM मा थप जानकारीको लागि निम्न साइटहरूमा पनि विचार गर्नुहोस्:
अन्तर्राष्ट्रिय वेल्डेनस्ट्रोको म्याक्रोलोलोबिनमिनेशिया फाउण्डेसन अन्तरराष्ट्रीय
http://www.iwmf.com
राष्ट्रिय क्यान्सर संस्थान
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Pientient
> स्रोतहरु:
> लेबेलजियान > एच, आगारोवाल ए, घोब्रियल आई। वेल्डेनस्ट्रो म्याक्रोलोबुलिनियानिया को लागि उपचार विकल्प। क्लिनिकल लिम्फोमा, मैलोलोमा र लेकिमिया। 2013; 13 आपूर्ति 2 >: S310-316 >।
> MYD88 L265P उत्परिवर्तन मा Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true।
> Crowther-Swanepoel D, et al। 2Q37.3, 8q24.21, 15q21.3 र 16q24.1 मा सामान्य संस्करणहरू पुरानो लिम्फोसाइटिक ल्यूक्मेमिया जोखिम। प्रकृति आनुवंशिकी । 2010; 42 (2): 132-6।
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia। ब्रिटिश जर्नल हेमेटोलोजी। सेप्टेम्बर 2007; 138 (6): 700-720।
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) पूरै नयाँ औषधि अनुप्रयोग Waldenstrom को macroglobulinemia को लागि अमेरिकी एफडीए लाई पेश। http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib- अपपूर्तिal-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html। Ac
> अमेरिकन क्यान्सर सोसाइटी। Waldenstrom Macroglobulinemia।