CAH लक्षणहरू PCOS मामिनेट गर्न सक्छन्
जब polycystic अंडाकार सिंड्रोम ( पीसीओएस ) को निदान को विचार मा, यो एक चिकित्सक को लागि देर-शुरुआत गर्भनिरोधक एड्रेनालियल हाइपरप्लासिया (CAH) लाई विचार गर्न को लागी सामान्य छ। यो कारणले गर्दा यी दुई रोगहरूले प्राय: लक्षणहरू प्रस्तुत गर्दछ।
स्वदेशी एड्रेनाल हाइपरप्लासिया
बृहत् जनवृद्धि हाइपरप्लाशिया रोगहरु को एक विरासत समूह हो जसमा एक प्रमुख एंजाइम शरीर देखि गायब हो।
जन्मेको समयमा जेनेटिक दोषहरू (जन्मजात) धेरै एन्जाइमहरूलाई असर पार्छ जुन महत्त्वपूर्ण एड्रेनल कोर्टक्स हार्मोनहरू उत्पन्न गर्न आवश्यक हुन्छ।
CAH को लगभग 95 प्रतिशतका कारण एंजाइम 21-हाइड्रोक्साइलस को कमी भएको छ। शरीरले पर्याप्त मात्रामा दुई प्रमुख एड्रेनल स्टेरॉयड हार्मोन-कोर्टिसोल र एल्डोस्टेरोन बनाउन सक्दैन - जब एंजाइम 21-हाइड्रोक्साइलस हराइरहेको छ वा कम स्तरमा कार्य गर्दछ। यसले हार्मोनको नाजुक ब्यालेन्स बन्द गर्छ, एडेडोस्टेरोन र कोर्टिसोलको उचित संश्लेषणलाई रोक्छ, र एड्रेन्टल कोर्टक्सले एन्ड्रोन्स (नर स्टेरॉयड हार्मोन) बनाउन थाल्यो, जसले महिलाहरूमा नरसंहारको लक्षण बढाउँछ। CAH को यस शास्त्रीय रूप मा, नमक सन्तुलन पनि ठूलो परिवर्तन गर्न सकिन्छ, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, निर्जलीकरण, र कार्डियक ताल परिवर्तनको लागी।
जबकि धेरै रोगहरु जन्म पछि केही समय पछि नै निदान गरिन्छ, यस बीमारी को एक प्रकार हो जुन पछि जीवन मा, सामान्यतया किशोरावस्था मा या शुरुवाती वयस्कता मा विकसित हुन्छ - यसलाई गैर-शास्त्रीय वा ढिलाइ-प्रारम्भिक CAH भनिन्छ।
यी व्यक्तिहरू मात्र केही एंजाइमहरू छन् जुन कोर्टिसोल उत्पादनको लागि आवश्यक छन्। Aldosterone उत्पादन प्रभावित छैन, यस रोग को यो प्रजातान्त्रिक रूप र सानो लक्षणहरू भन्दा कम छ जुन PCOS को लागि प्राय: गलत छ, जस्तै:
- Pubic hair को समयपूर्व विकास
- अनियमित मासिक अवधि
- हिर्तिर्थता (अवांछित वा अतिरिक्त शरीर कपाल)
- गम्भीर मुँहासे (अनुहार र / वा शरीरमा)
- सीएचएचमा उर्वरता समस्याहरु 10 प्रतिशतमा 15 प्रतिशत युवा महिलाहरु
CAH को निदान
जेनेरिक एड्रेनेल हाइपरप्लासिया आनुवंशिक रूपमा प्रसारित भएको छ। पूर्वी युरोपियन यहूदीहरू (अशान्जेजी) सँग सम्बन्धित जनसंख्याको तुलनामा यो रोग भएको खतरा बढेको छ। CAH एक स्वत: विश्लेषण पुनरावर्ती रोग हो किनभने आमाबाबुले आफ्नो बच्चालाई पारित गर्न दुर्व्यवहार एन्जाइम लक्षणहरू लिनुपर्छ।
शर्त को आनुवंशिक प्रसारण को कारण, धेरै मान्छे आफ्नो परिवार मा जोखिम को बारे मा जान्दछन् र उनको डाक्टर आनुवंशिक स्क्रीनिंग को आवश्यकता को बारे मा जान दिन्छन्। डाक्टर मूत्र र रगत परीक्षण चलाउन असामान्य कोर्टिसोल स्तर वा अन्य हार्मोनल स्तरको खोजी गर्न सक्दछ। एक निदान गर्ने बेलामा एस्ट्रोजनको स्तर पनि बढ्न सकिन्छ। सम्पूर्ण परिवारको इतिहास रेकर्ड र शारीरिक परीक्षा पनि डाक्टरको लागि पूर्ण निदान गर्न आवश्यक छ।
उपचार विकल्पहरू
जन्म नियन्त्रण गोलहरू सामान्यतया मासिक चक्र व्यवस्थित गर्न, सामान्यतया असामान्य कपाल हानि कम गर्दछ, र कहिलेकाहीँ असामान्य बाल हानि। यदि यो लक्षणहरूसँग व्यवहार गर्न प्रभावकारी छैन, वा चिकित्सकले सोच्दछ कि जन्म नियन्त्रण गोलहरू तपाईंको लागि उपयुक्त छैनन्, उसले तपाईंलाई कम-खुरा स्टेरॉइड उपचार दिँदै विचार गर्न सक्छ।
तथापि, उपचार सामान्यतः आजीवन छैन।
एल्डडोस्टेरोन कमजोरीको साथ क्लासिक CAH सँग व्यक्तिहरूको लागि, फ्लोड्रोर्टिसोनोन (फ्लोरिनफ) जस्तै एक औषधि शरीरमा नमक बनाइनेछ। बच्चाहरु लाई पूरक नमक (कुचल गोलाहरु या समाधान को रूप मा) पनि प्राप्त गर्दछ, जबकि CAH को शास्त्रीय रूपहरु वाला रोगियों को नमकीन खाद्य पदार्थहरु लाई खाईन्छ।
विशिष्ट औषधि र रिसीम सामान्यतया तपाईंको चिकित्सक को विवेक सम्म हुन्छ र लक्षणहरूको गम्भीरतामा निर्भर हुन्छ।
> स्रोत:
> राष्ट्रिय एड्रेनल रोग रोग। बङ्गाली एड्रेनेल हाइपरप्लाशिया (CAH)।