Ehlers-Danlos सिंड्रोम अवलोकन

कनेक्टिविटी ऊतक विकार

Ehlers-Danlos सिंड्रोम विरासतयुक्त कनेक्टिविटी ऊतक विकारहरुको एक समूह हो, दोषपूर्ण कोलेजन (कनेक्टिविटी ऊतक मा एक प्रोटीन) को कारण। कनेक्टिव ऊतकले छाला, मांसपेशिहरु, लाइगामेंटहरू र शरीरका अङ्गहरू समर्थन गर्दछ। जो लोग Ehlers-Danlos सिंड्रोम संग सम्बन्धित आफ्नो कनेक्टिविटी ऊतक मा दोष हो जो लक्षण हो जो संयुक्त हाइपरमोबिलिटी , छाला जो आसानी देखि फैलिएको छ र चोटग्रस्त छ, र कमजोर ऊतकों ऊतक शामिल हो।

Ehlers ड्यानोसस सिंड्रोमको छवटा प्रमुख वर्गीकरणहरू छन्।

6 प्रकार को Ehlers-Danlos सिंड्रोम

Ehlers-Danlos सिंड्रोम छ छ प्रकारमा वर्गीकृत:

• हाइपरमोबिलिटी
• शास्त्रीय
• Vascular
• Kyphoscoliosis
• आर्थ्रोचलासिया
• Dermatosparaxis

हाइपरमोबिलिटी को ईल्लर्स-ड्यानोस को प्रकार

हाईपरमोबिलिटी प्रकार को ईल्लर्स-ड्यानोसस सिंड्रोम प्रकार संग प्राथमिक लक्षण संयुक्त संयुक्त हाइपरमोबिलिटी को सामान्यकृत गरिएको छ जो ठूलो र सानो जोडहरु लाई प्रभावित गर्दछ। संयुक्त उपसर्ग र विच्छेद एक सामान्य पुनरावर्ती समस्या हो। एल्लर्स-ड्यानोलोस फाउन्डेसन अनुसार, छालाको संलग्नता (विस्तारता, कमजोरी, र चोट लगाउने) पनि वर्तमान तरलताको डिग्री फरक फरक छ। Musculoskeletal दुखाइ उपस्थित छ र निराश हुन सक्छ।

शास्त्रीय प्रकार Ehlers-Danlos

शास्त्रीय प्रकार Ehlers-Danlos सिंड्रोमसँग सम्बन्धित प्राथमिक लक्षण भनेको छालाको विशिष्ट हाइपोक्टेन्सिनेसिटी (खिचडीपन) हो जुन घोडा, गणना गरिएको हेमाटोमास, र बोसो युक्त सिस्टहरूको साथमा सामान्यतया द्रुत बिन्दुहरूमा पाइन्छ।

संयुक्त हाइपरमोबिलिटी पनि शास्त्रीय प्रकार को एक नैदानिक ​​अभिव्यक्ति हो।

प्रोसेसर को प्रकार ईल्बर्स-ड्यानोस

वासुलर प्रकार को Ehlers-Danlos सिंड्रोम Ehlers-Danlos सिंड्रोम को सबै भन्दा गम्भीर या गंभीर रूप को रूप मा मानिन्छ। अक्षीय वा अंग भंग हुन सक्छ जुन अचानक मृत्यु हुन सक्छ। छाला अत्यन्तै पतली छ (रेजहरू छालाबाट सजिलै सजिलै देख्न सकिन्छ) र त्यहाँ विभिन्न अनुहारको विशेषताहरू हुन्छन् (ठूला आँखा, पातलो नाक, लापरहित कान, छोटो कष्ट र पतली खोप्रा कपाल)।

जन्मदिनमा क्लबफूट हुन सक्छ। संयुक्त उच्च रक्तचाप सामान्यतः अंकहरू मात्र समावेश गर्दछ।

कीफोस्कोलीसिस टाइप एल्बर्स-डेनिसस

सामान्यकृत संयुक्त लक्सटी (ढोका) र गंभीर मांसपेशियों कमजोरी को जन्म कोयोस्कोलीसिस को प्रकार को ईल्लर्स-ड्यानोलोस संग जन्मिएको छ। जन्मेको स्कूलोलोसिसको अवलोकन गरिन्छ। टिसू फ्रिज, एट्रोफिक स्किङ्र (छालामा अवरोध वा छेदको कारण), सजिलो चोट, scleral (आँखा) को कमजोरी र ओक्लोर टूटनाले नै नैदानिक ​​अभिव्यक्तिहरू र प्रायः धमनी रित्तो हुन्छ।

आर्थोचलाल्यास प्रकार को Ehlers-Danlos

आर्थरचलासिया प्रकार को Ehlers-Danlos प्रकार को विशिष्ट विशेषता जन्मजात हिप विलम्बन हो। पुनरावृत्त स्वेच्छाहरु संग गंभीर संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सामान्य छ। छाला हाइपोरेक्सेन्सिटिङ, सजिलो चोट, ऊतक भंगुर, अट्रोफिक घोडा, मांसपेशी टोन, कीफोसकोलीसिस र ओस्टियोपिनिया (सामान्य भन्दा कम हड्डी जो सामान्य भन्दा कम घडी) पनि सम्भावनात्मक अभिव्यक्तिहरू छन्।

डेर्मोटोसराक्सिस टाइप एल्बर्स-ड्यानोस

गम्भीर छाला झन्झट र चोट लगाउने विशेष प्रकारका डेर्मेटोसपैक्सक्सक्स टाइप प्रकार एल्बर्स-ड्यानोस। छाला बनावट नरम र स्याङ्गिङ छ। हनिनिया असामान्य छैनन्।

इल्लर्स-ड्यानोसस सिन्ड्रोमको जागरूकता बढ्दै

Ehlers-Danlos Syndromes को प्रकार उपचार गरिन्छ नैदानिक ​​अभिव्यक्तिमा आधारित छ जो समस्याग्रस्त छ।

छालाको संरक्षण, घावको हेरविचार, संयुक्त सुरक्षा, र व्यायाम गर्ने क्षमता उपचार योजनाको महत्त्वपूर्ण पक्षहरू हुन्। कमजोर र कहिलेकाही घातक अवस्थामा 1 हजार 5 9 जना व्यक्तिलाई असर गर्छ। कम्तिमा 50,000 अमेरिकीहरू एल्बर्स-डेनिसस सिन्ड्रोम छन्। अनुमान लगाइएको छ कि 9 0% व्यक्तिहरू जसले एल्लर्स-ड्यानोस सिंड्रोम आपातकालीन नभएसम्म अज्ञात हुन जान्छ जुन तत्काल उपचारका लागि आवश्यक पर्दछ। यदि तपाइँ EDS सँग सम्बन्धित लक्षणहरू अनुभव गर्नुहुन्छ भने, तपाइँको डाक्टरलाई सल्लाह दिनुहोस्।

> स्रोतहरु:

> EDS के हो? Ehlers-Danlos National Foundation।

> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06