Langerhans सेल हिस्टियोकोटोसिस को बारे मा के थाहा छ

के यो सम्भवतः लिम्फोमासँग सम्बन्धित छ?

पल Langerhans जन्म जर्मनी, बर्लिन मा 25,1847 मा, एक जर्मन चिकित्सक को पुत्र मा पैदा भयो। आफ्नो पिता जस्तै दवाई को अध्ययन गर्न को लागी, जवान उनले अझै सम्म एक स्नातक को एक महत्वपूर्ण खोज गरे। उनको अन्वेषण भनेको एपिडर्मल लैङ्गर्थन कक्षको रूपमा चिनिन्छ, जुन Langerhans सेल हिस्टियोकोटोसिस को रूपमा एक परिस्थितिमा एक प्रमुख खेलाडी हो।

Langerhans Dendritic कक्षहरू खोज्दै

बर्लिन विश्वविद्यालय द्वारा आयोजित एक खुला प्रतियोगिता मा Langerhans भाग लिया। जूलियस कोहहह नामक एक वैज्ञानिकले पहिले नै विशेष सुन दाँत र हल्का माइक्रोस्कोपी प्रयोग गरेर तंत्रिका दृश्यहरूको लागि एक तरिका विकसित गरेको थियो।

1868 मा Cohnheim को सुन क्लोराइड प्रविधी को उपयोग गरेर Langerhans दृश्य र केहि छाला को वर्णन गरे कि अन्य छाला को कोशिकाओं को रुचि नहीं थियो - उनले यसलाई dendritic को रूप मा वर्णन गरे किनकि यसको एक पेड जस्तै शाखाहरु हो; तर उनले भने कि यो गैर-वर्णक थियो। अन्य शब्दहरुमा, यसमा वर्णन मिल्तानिन थिएन जुन अन्य कोशिकाहरु मा मेलानोकोटेज भनिन्छ, जुन पनि शंकु हुन्छ, र जसमा मल्यानोमा विकसित हुन्छ।

समयमा, उहाँले यो गैर-वर्णित शाखा शाखा सेललाई तंत्रिका तंत्रमा सिग्नलिंगको लागि केही प्रकारको रिसेप्टर थियो। एक शताब्दी भन्दा धेरै पछि, वैज्ञानिकहरूले जान्दथे कि छालाको Langerhans कक्षहरू प्रतिरक्षा प्रणालीमा महत्त्वपूर्ण कार्यहरू छन्।

सन् 1 9 73 मा, डा। इन्गा सिलबर्बरबर्गले पत्ता लगाइयो कि एपिडर्मल Langerhans सेल "प्रतिरक्षा प्रणाली को सबै भन्दा बाह्य बाह्य पोस्पेस" को प्रतिनिधित्व गर्दछ। आज, Langerhans सेलहरु dendritic कोशिकाहरु को एक परिवार को सबस मानिन्छ, र तिनीहरू सबै भन्दा राम्रो अध्ययन उपसेट हो।

छालामा पत्ता लगाउने Langerhans सेलहरू प्रतिजन प्रस्तुत गर्ने प्रतिजनको रूपमा कार्य गर्न सोचेको छ।

Antigens सेलुलर 'ट्याग' हो जुन प्रतिरक्षा प्रणालीले पहिचान गर्न सक्छ। कोशिकाहरू प्रस्तुत गर्दै (एपीसी) कक्षहरू हुन् जुन एन्जिगहरू क्याप्चरमा हुन्छन्, तिनीहरूलाई प्रशोधन गर्दछ र तिनीहरूलाई विशेष तरिकामा प्रदर्शन गर्दछ ताकि अन्य प्रतिरक्षा कक्षहरू विदेशी प्रतिजनको उपस्थितिमा सजग हुन सक्छ। एपीसीहरूको सहयोगमा लिम्फोसाइट सेतो रक्त कोशिका पहिचान गर्न र विशिष्ट माइक्रोबक्स र अन्य आक्रमणकारीहरूको प्रतिक्रिया गर्न सक्षम छन्।

Langerhans सेल हिस्टियोocytosis को लक्षण (LCH)

Langerhans सेल हिस्टियोकोटोसिस, या एलएचसी, एक पुराना शब्द को लागि पसंदीदा छ, "हिस्टियोकोटोसिस एक्स," तर दुवै नाम मेडिकल साहित्य मा प्रकट हुन्छ। LCH वास्तवमा रोगहरूको समूह हो जुन Langerhans प्रकारको कक्षहरूको सामान्य अनियन्त्रित वृद्धिमा छ। यो कुनै पनि उमेरमा हुन सक्छ, यद्यपि यो वयस्कृतमा मात्र देखिने छ। यद्यपि एलसीएच लगभग एक शताब्दीको लागि चिनिन्छ, वैज्ञानिकहरूले अझै यो विवरणको बारेमा सबै विवरण बुझ्दैनन्।

एलसीएच इमेजिङ स्क्यानमा हराएको हड्डीको क्षेत्रहरू -माईलो वा धेरै " जोडिएको बाहिर" क्षेत्रहरूसँग जोडिएको छ - क्षेत्रहरू जुन, जब बायोप्सेडले देखाउँछ कि हड्डीको रूपमा सेमको आकारसँग बिन-आकार न्यूक्लीले प्रतिस्थापित गरिएको हो।

म्याक्रोफेज वा डेन्ड्रिक कोशिकाहरू जस्तै हिस्टियोसाइट, प्रतिरक्षा कोशिकाहरू हुन् जसले शरीरलाई संक्रमणबाट शरीरको रक्षा गर्न प्रयास गर्दछ।

यो हिस्टियोसाइट, लिम्फोसाइट्स, म्याक्रोफाज र ईओसिनोफिलले लगभग हरेक अंगमा तर विशेष गरी छाला, लिम्फ नोड्स, फेफड़ों, थाइमस, जिगर, कुटीर, हड्डी मज्जा, वा केन्द्रीय तंत्रिका तवरमा आक्रमण गर्न सक्दछ।

एलसीएचले लिम्फोमासँग के गर्नु पर्छ?

केही विशेषज्ञहरूले यो वर्णन गर्छन् कि एलएचडी हेग्गिनको रोगको लागि केमोथेरेपी वा रेड्रोथेरेपी पछि लर्गहोन्स सेलहरूको प्रतिक्रियाशील वृद्धि हुन सक्छ। यो केवल थ्योरीहरूको एक हो।

घातक लिम्फोमासँग सम्बन्धित Langerhans 'सेल हिस्टियोकोटोसिसको धेरै मामलाहरू रिपोर्ट गरिएको छ। तथापि, रिपोर्ट गरिएका घटनाहरू घातक लिम्फोमाको साथ , साथ साथै लिम्फोमा पछ्याउँदै आएको छ।

एलएचसी बच्चाहरूमा एक देखि तीन वर्षको उमेरमा धेरै भन्दा साधारण छ, जुन डर लाग्न सक्छ, तर याद गर्नुहोस् कि एलएचसी दुर्लभ हो।

लक्षणहरू संलग्नको साइटहरूमा निर्भर रहन्छ र यो रोग एक अंग प्रणालीमा मात्र सीमित हुन्छ - उदाहरणका लागि, लगभग आधा अवस्थामा। कहिलेकाहीँ हड्डीको आक्रमणले कुनै लक्षण सिर्जना गर्दैन, तर अन्य समयमा हड्डीको स्थानीयकृत क्षेत्रमा दुखाइ हुन सक्छ। छालाको संलग्नता लगभग 40 प्रतिशत अवस्थामा देखा पर्दछ, र सबैभन्दा सामान्य छालाको लक्षण एक खमीर संक्रमणको जस्तै एक्जिमा-जस्तो रस हो।

LCH निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ, तर सम्झनुहोस् कि तपाईंको चिकित्सकमा नियमित भ्रमणहरू र खुला संवादले धेरै चीज सामान्य छ भने पत्ता लगाउनको संभावना बढ्छ।

> स्रोतहरु:

> डायाडिया। मधुमेहको लिङ्ग पाठपुस्तिका। पल Langerhans।

> जेटली एस, सरस्वती टी। Langerhans कक्ष को Pathophysiology। त्यसो भए उनीहरुसँग भेटघाट हुन सकेनन् 2012; 16 (2): 23 9-244।

> Langerhans पी। यूबर मरो नर्वेन डे Der Menschlichenhaut। पथोलॉजिक एनाटॉमी 1868; अभिलेख 44: 325-37।

> ली एक्स, डेंग क्यू, ली वाईएम। Langerhans 'सेल Histiocytosis को एक हेडगिन रोग पछि। आणविक र क्लीनिकल ओनकोलजी। 2016; 5 (1): 27-30।

> Satter ई.के., उच्च WA। Langerhans सेल हिस्टियोकोटोसिस: हिस्टियोकोटे सोसायटी को वर्तमान सिफारिशहरु को एक समीक्षा। बाल चिकित्सा Dermatol 2008 मई-जुन। 25 (3): 2 9 5-5।