लक्षण, निदान र पीएससी को उपचार, आईबीडी संग सम्बद्ध लिभर रोग
प्राथमिक स्क्वायरिंग cholangitis (पीएससी) जिगर को एक बीमारी हो जुन सूजन को कारण र जिगर को बाहिर र बाहिर को पतली नलिका को संकुचन को कारण हो। यो निश्चित छैन कि पीएससीको कारणले गर्दा, यद्यपि यसलाई एक ओटिमेम्यून अवस्था मानिन्छ। पीएससी प्रत्यक्ष रूपमा विरासत मानेको छैन, तर यो आनुवांशिक अवयवको लागी सोचेको छ।
बोसोको पाचनको लागि बाई आवश्यक छ र जिगरबाट बर्बाद गर्न आवश्यक छ।
पीएससीले शिलिंग र सूजन देखि संकीर्ण गर्न को लागि पित्त नलिकाओं को कारण बनता छ, र पतला जिगर मा संचय गर्न शुरू गर्दछ, जो यसलाई नोकसान गर्दछ। यो क्षति अन्ततः निशान गठन र सिरोहोसिस हुन्छ , जसले यसको महत्त्वपूर्ण कार्यहरू प्रदर्शन गर्न लिभरलाई रोक्छ। पीएससी को धेरै वर्षले पतला नलिकाहरु को क्यान्सरसोस ट्यूमरलाई कोलोङियोकोर्कोनोमा भनिन्छ, जुन रोगीहरु 10 देखि 15% मा हुन्छन्।
पीएससीले धेरै अवस्थामा सुस्त गतिमा प्रगति गर्दछ, तर यो पनि अप्रत्याशित र जीवन धम्की हुन सक्छ। पीएससीको व्यक्तिले लक्षणहरू त्याग्न र सक्रिय जीवनको नेतृत्व गर्न मद्दत गर्न सक्दछन्।
आंशिक जनसांख्यिकीय
प्राय: पीएससी द्वारा प्रभावित व्यक्तिहरू निदानको औसत उमेर 40 सँग उमेर 30 र 60 को बीचमा हुन्छन्। पीएससी पुरुषहरूमा बढी सामान्य हुन्छ; 60 देखि 75% मान्छे निदान पुरुष हुन्। समग्रमा, पीएससी एक असामान्य रोग हो।
लक्षणहरू
केहि मान्छे को निदान मा कुनै लक्षण छैन वा धेरै वर्ष पछि पनि।
लक्षणहरू समावेश छन्:
- दस्त (बोसोको मोटाबोस्कोपेशनको कारण)
- थकान
- बुखार / चिसो (पित्त नलिकाहरुमा एक संक्रमण देखि)
- खुट्टाले प्रायः सम्पूर्ण शरीरलाई असर गर्छ
- जन्डिस (छाला र आखाहरु लाई सम्बोधन गर्दै)
सम्बद्ध रोगहरू
पीएससी संग मान्छे को भ्रामक आंत रोग (आईबीडी) या ओस्टियोपोरोसिस को अधिक संभावना हो।
पीएससी अल्सरकोटिलाइटिससँग 70 प्रतिशत रोगीहरूसँग जोडिएको छ, तर यो पनि ठूलो आंतको क्रोनको रोगसँग सम्बन्धित हुन सक्छ, कहिलेकाहीँ क्रोनको कोलाइटिस भनिन्छ । आईबीडी संग सम्बद्ध कारण अज्ञात छ, तर यो एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को परिणाम हो भन्ने अनुमान छ।
निदान
पीएससी सामान्यतया निदान गरिएको ERQ (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) भनिन्छ । ERCP को समयमा, चिकित्सकले मुखमा अन्तोसकोप घुसाउँदछ र यसलाई एरिफैस र पेट मार्फत बिलीरी रूखको नलिकाहरूमार्फत नेभिगेट गर्नेछ। डाइ डुप्लिकेटमा घुसिएको छ ताकि एक्स-रेहरू लिइएपछि तिनीहरूले देखाउँछन्। एक्स-किरणहरू त्यसपछि विश्लेषण गर्न विश्लेषण गरिन्छ कि पित्त नलिकाहरूसँग कुनै समस्या छ भने।
पीएससी को निदान पनि ALK (alkaline फास्फेटेस) परीक्षण को रूप मा जाना एक रक्त परीक्षण द्वारा केहि पुष्टि हो सकते हो, यद्यपि एक सकारात्मक परिणाम पीएससी भन्दा धेरै अन्य स्थितिहरु को लागी हुन सक्छ।
जिगर बायोप्सी पनि पीएससी को निदान को पुष्टि गर्न को लागि पनि उपयोगी छ, साथ नै निदान पछि नै रोग को प्रगति को निगरानी गर्न को लागी। एक लिभर बायोप्सी अस्पतालको एक आउटडेन्टको आधारमा स्थानीय एनालिटिकलसँग सेट गरिएको छ। टेस्ट प्रदर्शन गर्ने चिकित्सकले रोगविज्ञान द्वारा परीक्षणको लागि जिगर ऊतकको सानो नमूना लिन सुईको प्रयोग गर्नेछ।
उपचार
त्यहाँ कुनै उपचार छैन जुन पीएससीको उपचारका लागि प्रभावकारी हुन सिद्ध भएको छ। एक प्रभावकारी चिकित्सा उपचार पत्ता लगाउन अनुसन्धान अहिले चलिरहेको छ। उपचार लक्षणहरू कम गर्न, रोगको प्रगति रोक्न, र संभावित जटिलताहरूको लागि निगरानीमा ध्यान केन्द्रित गर्दछ।
पीएससी को लक्षणहरु लाई अधिक सहज बनाउन को लागी उपचार गर्न सकिन्छ। क्विच क्वेस्टन (cholestyramine) या बेनाड्रील (डुबेनहाइड्रमिन) संग उपचार गर्न सकिन्छ। पीएससीसँग हुन सक्ने पुनरावर्ती संक्रमणहरूको लागि, एंटीबायोटिक्स आवश्यक हुन सक्छ। चूंकि पीएससी वसा को अवशोषण संग हस्तक्षेप गर्दछ, खुराक को घुलनशील विटामिन ए, डी, ई र के को कमी को उपचार को लागी पूरक को लागी आवश्यक हुन सक्छ।
यदि ब्लकहरू पित्त नलिकाहरूमा पर्दछ भने, सर्जिकल प्रक्रिया हुनसक्छ वा तिनीहरूलाई खोल्न आवश्यक हुन सक्छ। दाँतहरू, जो नलिकाहरू खुल्ला राख्छन्, यो प्रक्रियाको समयमा नलिकाहरूमा राखिन सकिन्छ।
यदि पीएससी को प्रगति जिगर विफलता वा लगातार बेलीरी संक्रमण को लागी हो, एक लिभर प्रत्यारोपण आवश्यक हुन सक्छ। लिभर प्रत्यारोपणहरू प्राप्तकर्ताहरूको लागि जीवनको राम्रो गुण प्रदान गर्दछ, साथ साथै लगभग 75 प्रतिशतको जीवित दर।
एक डाक्टरलाई कल गर्दा
यदि निम्न लक्षणहरू PSC सँग हुन्छन् भने, तपाईंको डाक्टरलाई कल गर्नुहोस्:
- पेट दुखाइ
- कालो वा धेरै गहिरो स्टूल
- जन्डिसिस
- 100.4 भन्दा माथि तापमान
- रगत संग उल्टो
स्रोतहरू :
जन्स हपकिन्स मेडिकल। "प्राथमिक Sclerosing Cholangitis।" जोन्स हपकिन्स विश्वविद्यालय 2013।
कार्ल्सन TH, हम्प जे, वाइसेक के, श्रोम्प एफ ई, थोरबी ई, लेफ्टिनेंट बीए, ब्रुड्यु यू, स्किबर एस, बोबर केएम। "आनुवंशिक पोलिमरॉफिज्मेन्स इन्फ्लम्ममेन्ट कवेल रोग संग संबद्ध प्राथमिक Sclerosing Cholangitis को लागि जोखिम नहीं दियो।" एक एम जे Gastroenterol जनवरी 2007।
मर्क मैनुअल। "प्राथमिक Sclerosing Cholangitis (पीएससी)।" मर्क एन्ड कं, इंक सेप्टेम्बर 2007।
वान स्टाइनबर्गर डब्ल्यू, डी गोदा ई, इन्ड्सस सांसद, रेन्न्डर जे जे, टिलानस एम, फीवरी जे "दुई भाइहरु मा प्राथमिक स्क्वायरिंग चोलंगाइटिस: आणविक एचएलए र एमआईसीए जेनोटाइपिंग मा विशेष जोर दिएर परिवार को रिपोर्ट।" यूआर जे गोस्टेन्टरोल हेटोलोल जुलाई 2005।