एएमसी को बारे मा र अधिक जानें, जोड को एक जनजातीय दोष
आर्थरोग्रेरिस्पेसिस वा आर्थरोग्राइपिसिस बहुसंख्यक congenita (एएमसी) नाम को शरीर मा धेरै संयुक्त ठेकेदार को विकास द्वारा विशेषता विकारों को एक समूह को नाम दिइएको छ। एक ठेकेदार एक शर्त हो जहाँ संयुक्त तुलसी या सीधा स्थिति मा स्थिर र निश्चित हुन्छ, संयुक्त को आंदोलन मा प्रतिबंध को कारण बनता छ।
अवस्था जन्मनु अघि विकास हुन्छ (यो एक जन्मजात दोष ) र अमेरिकामा, यो हरेक 3,000 जीवित जन्महरूमा एक पटक हुन्छ, सबै जातीय पृष्ठभूमिमा पुरुष र महिला दुवैलाई असर पार्छ।
विकारकर्ता को लागि आर्थरोग्रोजोजिस को रूप मा संदर्भित को लागी एक भन्दा बढी भाग को प्रभावित गरिनेछ। यदि गर्भधारण ठेकेदार शरीरको एक मात्र क्षेत्रमा मात्र हुन्छ (जस्तै फुट, क्लबफुट भनिने एक शर्त) त्यसपछि यो पृथक प्रेमीलियन ठेकेदार हो र आर्थथ्रोग्रोजिस छैन।
जब शरीर को दुई या अधिक अलग-अलग क्षेत्र आर्थरोग्रोजोजिस द्वारा प्रभावित हुन्छन्, यो शर्त arthrogryposis बहुसंख्यक congenita (AMC) को रूप मा संदर्भित गरिन सक्छ र कहिलेकाहीँ दुवै नामहरु को रूप मा अंतर-रूप मा प्रयोग गरिन्छ। एएमसी 150 देखि अधिक प्रकारका छन्, एमीओपीलासिया सबै भन्दा सामान्य र AMC को सबै 40% भन्दा बढी को लागि लेखांकन।
सामान्य कारणहरु आर्थोरोरि्रोजोजिस मल्टीप्लेक्स कोनेनिता (एएमसी)
आर्थरोग्रिपोजिस सामान्यतया गर्भमा भ्रूण आलोचनाहरू कम गरीन्छ। भ्रूण र जोड़हरु को विकास को लागि भ्रूण को अंगहरुमा आंदोलन चाहिन्छ। यदि जोडीहरू सार्न नपाएमा, थप कनेक्टिविटी ऊतकले संयुक्त रूपमा चारैतिर विकास गर्छ र त्यसलाई ठीक पार्छ।
कम भ्रूण आन्दोलनहरूको केहि कारणहरू छन्:
- केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र (धेरै भन्दा सामान्य कारण) को विकृति या खराबकरण, जस्तै स्पिना बिफिडा , मस्तिष्क विकृति, वा स्पिनल मांसपेशियों एथ्रोफी
- एक विरासतित न्यूरोमूसेलर विकार जस्तै माइटोनियो डस्ट्रोफी, मास्टिनिया gravis, या एकाधिक sclerosis
- गर्भावस्थाको समयमा मातृ रोगहरु जस्तै जर्मन खरबल्स (रुबल) वा रबौला
- विस्तारित अवधिको लागि 3 9 सेकेन्ड (102.2 एफ) भन्दा माथि माथिका बुहारीहरू, वा तातो न्यानोहरूमा लामो समयसम्म भिजेका कारण मातृ शरीरको तापमान बढ्यो।
- भ्रूणलाई हानिकारक पदार्थहरूमा मातृ जोखिम, जस्तै ड्रग, अल्कोहल, वा एन्टिभेटिभ औषधि फेन्योटोन (डेलान्टिन) भनिन्छ।
- धेरै कम amniotic द्रव, या amniotic द्रव को पुरानो लेक, भ्रूण को लागि ठाँउ को आसपास को स्थानांतरित गर्न को लागि कम स्थान हुन सक्छ
AMC को लक्षण
आर्थरोग्रोजिसिसको साथ शिशुमा भेटिएको विशेष संयुक्त ठेकेदार बालबालिकाबाट बच्न भिन्न हुन्छन्, तर त्यहाँ धेरै सामान्य विशेषताहरू छन्:
- खुट्टा र हतियारहरू प्रभावित हुन्छन्, कलाई र टाँस्नेहरू भन्दा धेरै विकृत हुन्छन् (गर्भाशय भित्र भित्र भ्रूणको बारेमा सोच्नुहोस्, त्यसपछि त्यो स्थितिमा लक गरिएको छ)
- खुट्टा र हतियारहरूमा जोडहरू सबैलाई सार्न सकिँदैन
- खुट्टा र हतियारमा माछाहरू पतला र कमजोर छन् वा अनुपस्थित छन्
- हिप्स बिच्छेद हुन सक्छ
आर्थरोग्राइपिसिसका साथ केहि शिशुहरु अनुहार विकृतिहरु, पादरी, जेनेटल विकृतिहरु, हृदय र श्वसन समस्याहरु र छालाको दोषहरु छन्।
आर्थोरोरिरीपोजिस मल्टीप्लेक्सको उपचार Congenita
आर्थरोग्रोजिसिसको लागि कुनै उपचार छैन, र उपचार विशिष्ट लक्षणहरूमा एक व्यक्तिलाई अनुभव गर्न सकिन्छ जुन व्यक्तिको अनुभव हुन सक्छ।
उदाहरणको लागि, प्रारम्भिक जोरदार भौतिक उपचारले अनुबंधित जोडीहरू विस्तार गर्न र कमजोर मांसपेशिहरु विकास गर्न मद्दत गर्न सक्छ। स्प्लिट्सले विशेषतया रातमा बिस्तारै जुत्ताहरू मद्दत गर्न सक्छ। आर्थोपेडिक शल्यक्रियाले पनि संयुक्त समस्याहरू सुल्झाउन वा सही गर्न सक्दछ।
अल्ट्रासाउन्ड वा गणना गरिएको टमोग्राफी (सीटी) स्क्यानले कुनै पनि तंत्रिका तंत्रिका तंत्र असामान्य वस्तुहरूको पहिचान गर्न सक्छ। यसले सर्जरीलाई उपचार गर्न आवश्यक हुन सक्छ वा हुन सक्छ। मण्डलीको हृदयको दोषलाई मरम्मत गर्न आवश्यक पर्दछ।
AMC को लागि प्रोग्नोजिस
आर्थरोग्रोजोजिसको साथ एक व्यक्तिको जीवन सामान्यतया सामान्य हुन्छ तर हृदय दोषहरू वा केन्द्रीय तंत्रिका तवरमा समस्याहरू द्वारा परिवर्तन हुन सक्छ।
सामान्यतया, एम्योपोलियासका साथ बच्चाहरु को प्रोग्नसिस राम्रो छ, यद्यपि प्रायः बच्चाहरु को लागि वर्षहरु को लागि गहन थेरेपी चाहिन्छ। लगभग दुई तिहाई अन्तमा हिड्न सक्दछ (ब्रेकस संग वा बिना) स्कूलमा जानुहोस्।
स्रोतहरू:
दुर्लभ रोगहरूको राष्ट्रिय संगठन। आर्थोरोरि्रोजिस मल्टीप्लेक्स मण्डली। 13 फरवरी 2016 को अभिगम।