लिम्फांगियोमोटोसिस र लिम्फ प्रणाली

लिम्फैगियोमेमेटोसिस एक रोग हो जसमा शरीर को लिम्फ प्रणाली मा धेरै ट्यूमर (लिम्फैंगोमास) या अस्ट्स बढ्छ। यद्यपि यी ट्यूमरहरू क्यान्सर होइनन्, उनीहरूले शरीरको ऊतकहरू आक्रमण गर्छन् र उनीहरूको क्यान्सरको कारणले दुख्छ, सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, र अन्य लक्षणहरू विभिन्न प्रकारका हुन्छन्। लिम्फ्याङ्गोमा हड्डियों, कंक्रीट ऊतक, र शरीरका अङ्गहरूमा बढ्न सक्छ, र तिनीहरू ऊतकहरू रोक्न, कम्पास गर्न वा नष्ट गर्न सक्छन्।

के कारण लिम्फैगियोमेमेटोसिस अझै सम्म थाहा छैन।

लिम्फ्यांगियोमोटोसिस प्रायः शिशु र जवान बच्चाहरु मा निदान गरिन्छ तर कुनै उमेर मा हुन सक्छ। यसले सबै जातीय पृष्ठभूमिको पुरुष र महिलालाई असर गर्छ। किनकी लिम्फैगियोमेमेटोसिस दुर्लभ र सही तरिकाले निदान गर्न गाह्रो छ, यो थाहा छैन कि विश्वभरमा कति जना मानिसहरु प्रभावित छन्।

लक्षणहरू

लिम्फ्यांगियोमेटोसिसका लक्षणहरूमा ट्यूमर शरीरमा बढ्दै जान्छ।

समय संग, एक या अधिक हड्डियों को लिम्फैंगोमा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो गोरहम की बीमारी के रूप में जाना जाता है। Lymphangiomas मस्तिष्कमा बढ्दैन किनकी लिम्फ प्रणालीले यसलाई विस्तार गर्दैन।

निदान

लिम्फ्यांगियोमेटोसिसको निदान लक्षणहरूमा आधारित छ र शरीरमा धेरै लिम्फांगियोमासहरूको उपस्थिति हुन्छ। रोगको मूल्यांकन गर्न CT (गणना गरिएको टमोग्राफी) स्क्यान र चुम्बकीय अनुगमन इमेजिङ (एमआरआई) प्रयोग गरिन्छ। एक ऊतक नमूना (बायोप्सी) ले मद्दत पुर्याएको छ कि यो ट्यूमर लिम्फ्याङ्गोमा हो।

उपचार

Lymphangiomatosis समय संग बिस्तारै बिग्रन्छ। ट्यूमरहरू बढ्दै जाँदा उनीहरूले गम्भीर लक्षणहरू सिर्जना गर्न सक्छन्, जसमध्ये केही जीवन-धम्कीहरू हुन सक्छ, जस्तै सास फेर्नका फेफड़ोंको वरिपरि एकत्रित तरल पदार्थ। सर्जिकल हटाउने ट्यूमर सम्भव छ, तर केही ट्यूमरहरू पूर्णतया हटाउन गाह्रो हुन सक्छ यदि तिनीहरू फैलिएको छ भने। एक इन्टरन ए (इन्टरफेरोन अल्फा) भनिन्छ, क्यामेराथेरेपी, वा विकिरण थेरेपी रोगको उपचारमा सहायक हुन सक्छ। अन्य उपचार वा शल्यक्रियाले लिम्फाङ्गियोमोटोसिसको कारणले गर्दा केही लक्षणहरू वा समस्याहरूलाई मुक्त गर्न मदतकारी हुन सक्छ। उदाहरणको लागि, एक ट्यूबमा छाती (thoracentesis) मा संचित तरल पदार्थ निस्कने को लागी सम्मिलित गर्न सकिन्छ, वा शल्यक्रियामा स्पिन्डमा पन्जाडित तंत्रहरुलाई छुटाउन सकिन्छ।

स्रोतहरू:

> "लिम्फांगियोमेमेटोसिस को बारे मा।" लिम्फांगियोमोटोसिस र गोरहमको रोग एलायंस। 06 सेप्टेम्बर 2007. लिमिफ्यांगोमेटोसिस र गोरहमको रोग एलायंस।

> मर्मम, एडिथ, सेसर मोरन, र रेगिनाल्डडे मुन्डेन। "सामान्यकृत लिम्फांगियोमोटोसिस।" अमेरिकी जर्नल ऑफ़ रोन्टेंजेनोलॉजी 182 (2004): 1068।

> रोस्तोम, ए वाई। "थोरैटिक लिम्फांगियोमोटोसिस को उपचार।" बचपन 83 (2000) मा रोगहरु को संग्रहण : 138-139।