जीन अध्ययनको आधारमा, एएमएल लुकिया 11 वटा सबटाइप छन्

ल्यूकिमिया एक रोग होइन, तर धेरै छैन। वैज्ञानिकहरूले यो कुरा बुझ्न थालेका छन् कि कसरी एक मात्र, विशिष्ट प्रकार लेकिमियाले subtypes छ कि कसरी महत्त्वपूर्ण तरिकामा फरक छ।

चार मुख्य प्रकार को लेक्कैमिया मा आधारित छ कि उनि तीव्र वा पुरानो हो, र माइलोइड वा लिम्फोसाइटिक लेकिमेमा हो, र यी मुख्य कोटिहरु को पालन को रूप मा हो:

• तीव्र माइइलराइड (या माइलोजेन्सस) लेकिमिया (AML)

• पुरानो माइइलराइड (वा मेलोजेन्सस) लेकिमिया (CML)
• तीव्र लिम्फोसाइटिक (या लिम्फोब्लास्टिक) लेक्कैमिया (सबै)
• पुरानो लिम्फोसाइटिक लेकिमिया (CLL)

AML को बारे मा

तीव्र माइलोजेन लेकिमिया हड्डी माछा को एक क्यान्सर हो - स्पेसी हड्डियों को हड्डी, जहां रक्त कोशिकाहरु बनाइन्छ - र यो पनि रक्त को क्यान्सर हो।

AML लाई "तीव्र" लेक्कैमिया भनिन्छ किनभने यसले छिटो प्रगति गर्दछ। नामको काल्पनिक भाग माइेलोइड कोशिकाहरूबाट आउँछ - कोशिकाहरूको समूह जुन सामान्य रूपमा विभिन्न प्रकारका परिपक्व रक्त कोशिकाहरूमा विकास गर्दछ, जस्तै रातो रक्त कोशिका, सेतो रक्त कोशिका र प्लेटलेट।

AML धेरै उपनाम छ: तीव्र माइलोजेनस लेकेमिया को तीव्र माइलोइड लेक्कैमिया, तीव्र माइलोब्लास्टिक लेक्कैमिया, तीव्र granulocytic लेक्कैमिया र तीव्र nonlyphphytytic लेकिमिया को रूप मा पनि जानिन्छ।

AML ले सबै उमेरका मानिसहरूलाई असर गर्न सक्छ। विश्व स्वास्थ्य संगठन 2012 GLOBOCAN परियोजनाले विश्वव्यापि 352,000 मान्छेलाई एएमएलको सुझाव दिएको छ, र यो रोग जनसंख्या उमेरको रूपमा अधिक प्रचलित हुन्छ।

AML को लक्षण र लक्षणहरू समावेश छन्:

• बुबा
• हड्डीको दुखाइ
• थोरै र थकान
• सासको छोटोपन
• हल्का छाला
• प्रायः संक्रमणहरू
• सजिलो चोट
• असामान्य रक्तचाप, जस्तै बारम्बार नाकहरू र मस्तिष्कबाट रक्तचाप

उपप्रकारहरू

क्यान्सर कोशिकाहरु, या रोग विज्ञान को माइक्रोस्कोप उपस्थिति को आधार मा AML को वर्गीकरण, यो आक्रामकता को विभिन्न रूपहरुमा शामिल आनुवंशिक परिवर्तन या उत्परिवर्तन को बारे मा नयाँ खोजहरु द्वारा संवर्धित किया जा रहेको छ।

वेलिस ट्रस्ट सिन्गरेन्जर इन्स्टीट्यूटका शोधकर्ताहरू र सहयोगीहरूले हालै जेनेटिक उत्परिवर्तनबारे रिपोर्ट गर्ने ज्ञान आधारमा थपेका छन् जसले एएमएलको समझलाई अझ बढी बनाउन मद्दत गर्दछ - अझ एक विकारबाट एएमएलको अवधारणालाई परिवर्तन गर्न कम्तीमा 11 विभिन्न आनुवंशिक किस्महरू असमानता , भिन्नता संग, जो एएमएल संग युवा मरीजों को चरम बाकी पल्ट को व्याख्या गर्न को लागि मदद गर्न सक्छ।

शोधकर्ताहरुले आफ्नो अध्ययन "एएनएल इङ्गल्याण्ड जर्नल ओफिस" को जून 2016 मा एएमएल को आनुवंशिक मा प्रकाशित गरे र विशेषज्ञहरु लाई मानिन्छ कि यिनी निष्कर्षहरु नै नैदानिक ​​परीक्षणहरुमा सुधार हुन सक्छ र एएमएल संग रोगहरु लाई निदान र भविष्य मा उपचार को तरिका मा प्रभाव पार्छ।

NEJM अध्ययन

अनुसन्धानकर्ताहरूले एएमएलसित 1,540 जना रोगीहरू अध्ययन गरे जो क्लिनिकल परीक्षणमा भर्ना गरियो। तिनीहरूले रोगको विकास पछि "आनुवंशिक विषयवस्तु" को पहिचान गर्ने लक्ष्य संग लेकिमियाको कारणले 100 भन्दा धेरै जीनहरू विश्लेषण गरे।

तिनीहरूले पाए कि AML को बिरामीहरू कम्तिमा 11 प्रमुख समूहहरूमा विभाजन गर्न सक्दछन्, प्रत्येक प्रत्येक आनुवंशिक परिवर्तन र विभिन्न विशेषताहरु र विशेषताहरु को भिन्न समूह संग। अध्ययनको मुताबिक अधिकांश रोगीहरूले आनुवांशिक परिवर्तनहरूको अनियमित संयोजन गरेका थिए जसले उनीहरूको लेकिमियालाई चलाउन मद्दत पुर्याउँदछन्, जसले व्याख्या गर्न मद्दत पुर्याउन सक्छ किन एएमएल अस्तित्वको दरमा यस्तो परिवर्तन देखाउँछ।

प्रभावकारी

एक रोगी लेकिमिया को आनुवंशिक मेकअप जान्न को लागी भविष्य को प्रभावी हुनेछ कि भविष्यवाणी को क्षमता मा सुधार गर्न सक्छ। यस प्रकार को जानकारी को उपयोग गर्न को लागी नयाँ क्लिनिक परीक्षण को प्रत्येक एएमएल उपप्रकार को लागि उत्तम उपचार को विकास को लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ; र अन्ततः, निदान मा AML को अधिक विस्तृत आनुवंशिक परीक्षण अधिक दिनचर्या हुन सक्छ।

2008 विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लूएचओ) वर्गीकरण प्रणालीमा, वैज्ञानिकले वयस्क एएमएललाई "आणविक समूहहरू" मा वर्गीकरण गर्न थाल्नु भएको छ, जसमा निम्न वर्णित क्रोमोसोमहरूमा विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तनहरू वा चोटहरू निम्नानुसार छन्: टी (15; 17), टी (8; 21 ), इन (16) -t (16; 16), टी (6 9 9), इन (3) -टी (3; 3), एमएलएल फ्युजन जीन, र प्रावधान, CEBPA वा एनपीएम 1 उत्परिवर्तन।

तथापि, हालको NEJM अध्ययनमा उल्लेख गरिएको रूपमा, डब्ल्युएचओ आणविक वर्गीकरणले एएमएलका धेरै संख्याका लागि राम्रो काम गर्दैन। अध्ययनमा, एएमएल, वा 48 प्रतिशतका 736 रोगहरू, डब्लुएचओ आणविक समूहहरूमा आधारित वर्गीकृत हुने थिएनन्, यद्यपि रोगीहरूको 96 प्रतिशतले वास्तवमा चालक उत्परिवर्तन-आनुवंशिक परिवर्तनहरू छन् जुन त्यसरी नै परिवर्तन हुन्छ। अपमानजनक।

धेरै नयाँ लेकिमिया जीन को खोज, प्रत्येक प्रति चालक उत्परिवर्तन प्रति जटिल र जटिल उत्परिवर्तन पैटर्न ले अन्वेषकहरुलाई शुरुवात देखि AML को जीनोमिक वर्गीकरण को पुन: मूल्यांकन गर्न को लागि संकेत दिए।

जेनेटिक म्युटेशनहरूमा आधारित प्रस्तावित एएमएल मूल्यांकन र वर्गीकरण

यसैले, शोधकर्ताहरु लाई ड्राइंग बोर्ड मा गएर एएमएल को वर्गीकरण को लागि एक नयाँ प्रणाली को विकास को प्रयास गर्न को लागी उभरते सूचना को उपयोग गर्दछ।

एएमएल को लागि सबै भन्दा अधिक व्यापक रूप देखि स्वीकृत वर्गीकरण र प्रोजेन्टेस्टिक योजनाहरु डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण - को नामक टी (15; 17) सहित - तथाकथित cytogenetic घावों सहित - एनपीएम 1, FLT3ITD, र CEBP संग, को रूप मा माथि सूचीबद्ध।

नयाँ अध्ययनको प्रकाशमा, लेखकहरूले सिफारिस गरे कि, छोटो अवधिमा, TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, र IDH2 प्रोगोस्टेटिक निर्देशनहरू समावेश गर्नका लागि विचार गरिनुपर्दछ किनभने तिनीहरू सामान्य छन् र क्लिनिकल परिणामहरूमा बलियो प्रभाव बढाउँछन्।

एएमएल वर्गीकरणको लागि, "splicing-factor genes" को मूल्यांकन RUNX1, ASXL1, र MLLPTD मा "क्रोमिनट-स्लोसोसोमसम समूह" मा रोगी को पहिचान हुनेछ। यो अध्ययन मा एएमएल रोगहरु को दोस्रो सबैभन्दा ठूलो समूह थियो, र यसको विपरीत एएमएल को डब्ल्यूएचओ, कुनै पनि आनुवंशिक घातक यो समूह को परिभाषित गर्दैन।

यो प्रस्तावित प्रणाली प्रयोग गरेर, चालक उत्परिवर्तनका साथ 1,540 रोगीहरूको 1,236 एक उपसमूहमा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ, र 56 जना बिरामीले दुई वा बढी कोटीहरूको मापदण्डमा भेट्टाउन सक्थे। चालक उत्परिवर्तनका साथ 166 रोगहरू अवर्गीकृत बने।

मौजूदा वर्गीकरण प्रणाली को पृष्ठभूमि

AML धेरै अन्य क्यान्सर्स जस्तै डराएको छैन। AML को साथ एक व्यक्ति को लागि अन्य जानकारी को बदलन मा निर्भर गर्दछ, जस्तै उपप्रकार ले प्रयोगशाला परीक्षण द्वारा निर्धारित को रूप मा पनि रोगी को उमेर, र अन्य प्रयोगशाला परीक्षा परिणाम को रूप मा निर्धारित।

AML उपप्रकारहरूले व्यक्तिगत रोगीको दृष्टिकोण र उत्तम उपचार गर्न सक्दछ। उदाहरणको लागि, तीव्र प्रमोइलोक्रियोटिक लेकिमिया (एपीएल) उपप्रकारले प्राय: लागूपदार्थहरू प्रयोग गर्दछ जुन ती एएमएलका अन्य उपप्रकारहरूको लागि प्रयोग गरिएका फरक फरक हुन्छन्।

उपटाइपमा एएमएल वर्गीकृत गर्न प्रयोग हुने मुख्य प्रणालीहरू फ्रान्सेली-अमेरिकन-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण र नयाँ विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लूएचओ) वर्गीकरण हुन्।

एएमएलको फ्रेन्च-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण

1 9 70 को दशकमा फ्रान्सेली, अमेरिकन, र ब्रिटिश लेकिमिया विशेषज्ञहरूले समूहको एएमएललाई उपटाइपमा, एम 0 को माध्यमबाट एम 7 मा विभाजित गर्यो, सेलको प्रकारमा आधारित छ जसबाट लेकिमिया विकास र सेलहरू परिपक्व हुन्छन्। यो ठूलो मात्रामा आधारित थियो कि लेक्कैमिया सेलहरू नियमित दिनहुँ पछि माइक्रोस्कोपमा कस्तो देखिन्छ।

FAB उपप्रकार नाम

एम 0 अनफेरेंटिएटेड तीव्र माइलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

न्यूनतम 1 मा परिपक्वता संग एम 1 तीव्र Myeloblastic लेकिमिया

परिपक्वता संग एम 2 तीव्र माइलोब्लास्टिक लेकिमिया

एम 3 तीव्र प्रमोइलोकियोटिक लेकिमिया (एपीएल)

M4 तीव्र माइलोमोनोकोटिक ल्यूकिमिया

इओसिनोफिलियाको साथ M4 एसिट ए्यूट माइलोमोनोकोटिक लयुकेम

एम 5 तीव्र मोनोकोटेटिक लेक्कैमिया

M6 तीव्र erythroid लेकिमिया

M7 एसिट मेगिकारीब्लास्टिक लेकिमिया

Subtypes M0 को माध्यम ले M5 सबै अपरिपक्व रूपहरु को सफेद रक्त कोशिकाओं मा शुरू गर्छन। M6 AML रातो रक्त कोशिकाहरु को धेरै अपरिपक्व रूपहरुमा शुरू हुन्छ, जबकि एम 7 एएमएल सेललेट को कोशिकाओं को अपरिपक्व रूपहरुमा शुरू हुन्छ।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लूएचओ) को एएमएल को वर्गीकरण

FAB वर्गीकरण प्रणाली उपयोगी छ र अझै पनि सामान्यतया उपटाइपमा समूहलाई प्रयोग गरिन्छ, तथापि ज्ञान को विभिन्न प्रकारका AML को लागि प्रोग्नसोस र दृष्टिकोणको सम्बन्धमा उन्नत छ, र यीमध्ये केही 2008 2008 विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लूएचओ) प्रणालीमा प्रतिबिम्बित भएको थियो।

डब्लुएचओ प्रणालीले धेरै समूहहरूमा एएमएल विभाजन गर्दछ:

AML केहि आनुवंशिक असामान्यताहरु संग

• एएमएल क्रोमोजोम 8 र 21 को बीच एक अनुवाद संग
• एएमएल क्रोमोजोम 16 मा अनुवाद वा उल्टाउने
• एएमएल क्रोमोसोम 9 र 11 को बीच एक अनुवाद संग
• एपीएल (एम 3) क्रोमोजोम 15 र 17 को बीच एक अनुवाद संग
• एएमएल 6 र 9 को क्रोमोसोमहरूको बीचमा एक अनुवाद भएको
• एएमएल क्रोमोजोम मा एक अनुवाद वा उलटीन संग 3
• AML (मेगाकरीबोलिस्टिक) क्रोमोजोम 1 र 22 को बीच एक अनुवाद संग

एमएलएलिसप्लासिया-सम्बन्धी परिवर्तनहरूसँग AML

AML अघिल्लो केमोथेरापी वा विकिरण संग सम्बन्धित

AML अन्यथा निर्दिष्ट छैन (एएमएल जो माथिल्लो समूह मध्ये एकमा नपरेको छ र त्यसैले FAB प्रणालीमा के भयो जस्तै जस्तो वर्गीकृत छ):

• एमएमएलसँग न्यूनतम विभेद (एम 0)
• एएमएल बिना परिपक्वता (एम 1)
• एएमएल परिपक्वता संग (M2)
• तीव्र माइलोमोनोकोटिकिक लेकिमिया (एम 4)
• तीव्र मोनोकाइटिक लेकिमिया (एम 5)
• तीव्र erythroid लेक्कैमिया (एम 6)
• तीव्र मेग्याक्लोब्लास्टिक लेकिमिया (एम 7)
• तीव्र बेसफिलिक लेकिमिया
• फाइब्रोसिसको साथ एट्यूट प्योमेमेलीसिस

माइलराइड sarcoma (पनि granulocytic sarcoma वा क्लोरोमा भनिन्छ)

डाउन सिंड्रोमसँग सम्बन्धित माइलाइड प्रलोभेट

Undifferentiated र biphenotypic तीव्र लेकिमियास :
यो लेकिमियास हुन् जुन लिम्फोसाइटिक र माइइलराइड सुविधाहरू छन्। कहिलेकाहीँ मेरो माइलइड मार्करहरूसँग एओएल भनिन्छ, लिम्फाइइड मार्करहरूसँग एएमएल वा मिश्रित तीव्र लेकिमेमाहरू।

डब्ल्युओओ कोटिहरू अमेरिकन क्यान्सर सोसाइटीबाट अनुकूलित थिए।

_{स्रोतहरू:}

_{Papememmanuil ई, Gerstung एम, एट अल। तीव्र माइलराइड लेक्कैमियामा जीनोमिक वर्गीकरण र प्रजनन एन एन्जल जे मेड । 2016; 374 (23): 2209-21।}

_{Wellcome Trust Sanger Institute। तीव्र माइलोराइड लेकिमिया कम्तीमा 11 विभिन्न रोगहरू छन्। जून 2016 मा पुग्यो।}

_{अमेरिकी क्यान्सर सोसायटी। तीव्र माइलराइड लेकिमिया वर्गीकृत कसरी गरिन्छ? जून 2016 मा पुग्यो।}