पुरानो माइलोइड लेकिमिया (सीएमएल) लेकिमिया को चार प्रमुख श्रेणियों मध्ये एक हो। अर्को तीन तीव्र माइलराइड लेक्कैमिया, तीव्र लिम्फोब्लेस्टिक लुकुमिया र पुरानो लिम्फोसाइटिक लेकिमिया हुन्।
यस प्रकारको बाहेक, हड्डी मज्जामा रक्त-निर्मित कक्षहरूमा सबै लेकिमिया सुरु हुन्छ। प्रत्येक प्रकार को लेकिमिया यसको नाम हो जसको छिटो क्यान्सर बढेको हुन्छ (तीव्र क्यान्सर छिटो बढ्छ, पुरानो वृद्धि बढ्छ) र रगतको कोशिकाको प्रकार जसबाट अपमानजनक विकास हुन्छ।
सीएमएल एक पुरानो लेकिमिया हो , यसको मतलब यो बढ्छ र ढिलो प्रगति हुन्छ। सीएमएल पनि एक पौराणिक ल्यूकेमिया हो , यसको अर्थ यो अनौठो सेतो रक्त कोशिकाहरु मा माइलोइड कोशिकाहरु को रूप मा जान्छ।
CML के कारण हुन्छ?
डीएनएमा केही परिवर्तनहरू सामान्य हड्डी मज्जा कोशिकाहरू लेकिमिया कोशिकाहरू हुनसक्छन्। CML सँग मानिसहरूले सामान्यतया फिलाडेल्फिया क्रोमोजोम छ , जुन असामान्य BCR-ABL जीन समावेश गर्दछ। बीसीआर-एएलएल जीनले रक्त खैरोको कोशिकाहरूलाई असामान्य, अनियन्त्रित तरिकामा विकास गर्न लियो, जसले लेकिमियाको कारण बनाउँछ।
कसले सीएमएल पाउँछ?
CML कुनै पनि उमेरमा हुन सक्छ, तर यो 50 बर्ष भन्दा बढी उमेरमा वयस्कों मा अधिक सामान्य छ, जुन सबै मामलाहरु को लगभग 70 प्रतिशतको खाता हो। केरेम अब्दुल-जाबबर एक प्रसिद्ध अमेरिकी हो जसको CML छ।
सामान्य CML हो?
CML अपेक्षाकृत दुर्लभ छ। 2017 मा संयुक्त राज्यमा, अनुमानहरू थिए कि 8 950 नयाँ घटनाहरू हुनेछन् र अनुमानित 1,080 व्यक्ति यस रोगबाट मर्नेछन्।
लक्षणहरू
किनभने सीएमएल ढिलो बढ्दै गएको क्यान्सर हो, धेरै व्यक्तिहरूले लक्षणहरू पाउँदैनन् जब तिनीहरू पहिले निदान हुन्छन्।
वास्तवमा, 40 देखि 50 प्रतिशत रोगीहरू सम्म कुनै पनि लक्षणहरू छैनन्, र नियमित रूपमा रक्तचापले असामान्यता पत्ता लगाउँदा तिनीहरू निदान प्राप्त गर्छन्।
तथापि CML ले लक्षणहरूको कारणले गर्दा यो समयको साथ प्रगति हुन्छ। यो अवस्थालाई दिइयो, "सबैभन्दा सामान्य लक्षणहरू" को सूची वर्णन गर्न सकिन्छ:
- कुनै लक्षणहरू (निदानमा 50% भन्दा बढी व्यक्तिहरू)
- चरम थकान वा थकान
- कमजोरता
- बुबा
- रात्री पसिना
- अपरिचित वजन घटाने
- माथि बायाँ पेटमा दुखाइ वा पूर्णता, पसिनाको तल।
सूचीमा अन्तिम लक्षण एक ठूलो धुरीको कारण हो, जसलाई पनि सीएलएमको साथ 46 देखि 76 प्रतिशतमा छ। स्लीनको यस्तो वृद्धिले अन्य अंगका लागि कम स्थानको परिणाम हुन सक्छ, पेट जस्तै, जो भोजन खाने बेलामा पूर्ण सुरु हुने अर्थमा योगदान गर्न सक्छ।
कमजोरी र थकान जो कि CML अनुभवको साथ केहि मान्छे विभिन्न स्रोतबाट विकसित हुन सक्छ। एक कमजोरी र थकान को एक स्रोत एनीमिया हो, जसको मतलब शरीर मा पर्याप्त स्वस्थ लाल खून कोशिकाहरु छैन जुन ऊतकहरु लाई ओक्सीजन ले जान्छ। एनीमियाले तपाईंलाई पनि महसुस गर्न सक्दछ कि तपाइँ आफैलाई घुसाउन वा आफ्नो मांसपेशी सामान्य रूपमा सदाको रूपमा प्रयोग गर्न सक्नुहुन्न।
निदान
तपाईंको डाक्टरले तपाइँको मेडिकल ईतिहास लिन्छ र शारीरिक जाँच गर्दछ, जस्तै एक रोगको लागि कुनै अन्य मूल्यांकन जस्तै।
सानो आकार
तपाईंको स्पिनको साइज जाँच गर्दै भौतिक परीक्षाको एक महत्वपूर्ण भाग हो। एक सामान्य आकारको स्लीन सामान्यतया महसुस हुँदैन, तर ठूलो मात्रामा धुरीले माथिल्लो पेटको बायाँ तिर पत्ता लगाउन सकिन्छ, रिब पिंजराको किनारामा।
धुरी सामान्यतया रक्त कोशिकाहरू भण्डार गर्दछ र पुरानो रगत कक्षहरू नष्ट गर्दछ। CML मा, अङ्ग्रेजीमा रहेका सबै अतिरिक्त सेतो रक्त कोशिकाहरूको कारण ब्लेले बढ्न सक्छ।
प्रयोगशाला परीक्षणहरू
प्रयोगशाला परीक्षण पनि आवश्यक छ। रक्त सामान्यतया हात मा नस बाट लिइएको छ, र हड्डी मज्जा एक हड्डी मज्जा आहार र बायोप्सी नामक प्रक्रिया मार्फत नमूना गरिन्छ। तपाईंको नमूना ल्याबमा पठाईएको छ र एक रोगविज्ञानले तिनीहरूलाई माइक्रोस्कोपको जाँच गर्दछ र अन्य परीक्षण गर्दछ, यदि पत्ता लगाउन र पत्ता लगाउने कोशिकाहरू पत्ता लगाउन खोज्न र थप वर्णन गर्दछ।
रक्त मा धेरै सेतो रक्त कोशिकाहरू र केहि रसायनहरूको असामान्य स्तरहरू CML को संकेत हुन सक्छ।
हड्डी मज्जाको नमूनाहरूमा, जब रगत-रेशम कोशिकाहरू उपस्थित छन् जुन आशा गरिन्छ, मज्जाले हाइपरसेलुलर भनिन्छ। हड्डी मज्जा प्रायः CML मा हाइपरसेलुलर हुन्छ किनकी यो लेकिमिया कोशिकाहरु बाट भरी छ।
जीन टेस्टहरू
जीन परीक्षण पनि "फिलाडेल्फिया क्रोमोजोम" र / वा BCR-ABL जीन हेर्नको लागि गरिनेछ। यो प्रकार को परीक्षण CML को निदान को पुष्टि गर्न को लागी प्रयोग गरिन्छ। यदि तपाइँसँग फिलाडेल्फिया क्रोमोजोम वा BCR-ABL जीन छैन भने, तपाईसँग CML छैन।
इमेजिङ टेस्टहरू
स्क्यान, वा इमेजिङ परीक्षणहरू, CML को निदान गर्न आवश्यक छैन। यद्यपि, उनीहरूले तपाईंको कार्यपूर्तिको भागको रूपमा केही उदाहरणहरूमा प्रदर्शन गर्न सक्छन्; उदाहरणका लागि, केही लक्षणहरू जाँच गर्न वा हेर्नका लागि यदि त्यहाँ स्पिले वा लिभरको विस्तार हुन्छ।
CML को चरणहरू
CML को मामला तीन अलग-अलग समूहहरुमा चरणहरु लाई वर्गीकृत गर्न सकिन्छ। चरण अज्ञात सेतो रक्त कोशिकाहरू, वा विस्फोटहरूको संख्यामा आधारित छ, जुन तपाईंको र हड्डी मार्कोमा छ। तपाईंको सीएमएलको चरण जान्नुको अर्थ तपाईंलाई भविष्यमा कस्तो असर पार्नेछ कि कसरी प्राप्त गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
पुरानो चरण
यो CML को पहिलो चरण हो। यस चरणमा, तपाइँसँग रक्त र / वा हड्डी मार्कोमा सेतो रक्त कोशिकाहरूको संख्या बढेको छ। तथापि, यी अपरिपूर्ण सेतो रक्त कोशिकाहरू, वा विस्फोटहरू, रगत र / वा हड्डी मार्नेमा 10 प्रतिशत भन्दा कम कक्षहरू बनाउँदछ।
सामान्यतया, पुरानो चरणमा, कुनै लक्षणहरू छैनन्, तर त्यहाँ केहि माथिल्लो बायाँ पेट पूर्णता हुन सक्छ। तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणाली अझै पुरानो चरणमा राम्रो राम्रो काम गर्दैछ, त्यसैले तपाईसँग अझैसम्म संक्रमणको विरुद्ध राम्रो लडाइँ गर्ने क्षमता छ। एक व्यक्ति पुरानो चरणमा हुन सक्छ केही महिना सम्म धेरै, धेरै वर्ष सम्म।
त्वरित चरण
द्रुत चरणमा रक्त र / वा हड्डी मार्कोमा विस्फोटको कक्षहरूको सङ्ख्या पुरानो अवस्था भन्दा बढी छ र लेकिमिया कोशिकाहरू लक्षणहरू, बुखार, वजन घटाने, भोक लगाउँदैन, र बढ्दो धुरीमा नबनाउने लक्षणहरूको कारण बढ्न सक्छ।
सेतो रक्त कोशिकाहरूको संख्या सामान्यभन्दा उच्च छ र तपाईं आफ्नो रगत गणनाहरूमा परिवर्तन हुन सक्छ, जस्तै बेसफिल्सको एक उच्च संख्या वा प्लेटलेटहरू।
आज प्रयोग गरिएको मापदण्डको विभिन्न सेटहरू जुन द्रुत चरणको परिभाषित गर्दछ। डब्ल्यूएचओ (विश्व स्वास्थ्य संगठन) मापदण्ड निम्न मध्ये कुनै पनि उपस्थितिको रूपमा द्रुत चरण परिभाषित गर्दछ:
- रक्तचाप र / वा हड्डी मज्जामा 10 देखि 1 9 प्रतिशतले विस्फोट गर्दछ
- रक्तचापमा 20 प्रतिशत भन्दा बढी बेसफिल्स
- धेरै उच्च वा धेरै कम प्लेटलेट काउन्टी जुन उपचारसँग सम्बन्धित छैन
- उपचारको बाबजुद स्लिम आकार र सेतो रक्त सेल गणना
- नयाँ आनुवंशिक परिवर्तन वा उत्परिवर्तन
ब्लास्ट चरण
यो तेस्रो र अन्तिम चरण हो किनभने यो "विस्फोट संकट" को रूपमा पनि उल्लेख गरिएको छ र यसको जीवन-धम्कीको सम्भावना छ। रक्त र / वा हड्डी मज्जामा विस्फोट कक्षहरू धेरै अधिक हुन्छ र यी विस्फोट कक्ष र अन्य ऊतकहरूलाई रक्त र / वा हड्डी मज्जा बाहिर फैलिएको छ। विस्फोट चरण मा लक्षण अधिक सामान्य हो, जसमा संक्रमण, रक्तदान, पेट दुखाइ, र हड्डी दुखाइ हुन सक्छ।
विस्फोट चरणमा सीएमएलले पुरानो लेकिमिया भन्दा बढी तीव्र लेकिमिया जस्तै हुन सक्छ। विस्फोट चरणमा, CML कोशिकाहरूले एएमएल (तीव्र माइलोराइड ल्यूक्मेमिया) वा सबै जस्तै सबै (तीव्र लिम्फोब्लास्टिक लुकुमिया) व्यवहार गर्न सक्दछ।
विस्फोट चरणको लागि डब्लुएचओ परिभाषाले रक्तचाप वा हड्डी मार्नेमा विस्फोट कक्षहरू 20 प्रतिशत भन्दा ठूलो छ। विस्फोट चरणको अन्तर्राष्ट्रिय अस्थि मरो प्रत्यारोपण रेजिस्ट्री परिभाषा रगत र / वा हड्डी मज्जामा विस्फोट कक्षहरू 30 प्रतिशत भन्दा ठूलो छ। दुवै परिभाषाहरूमा रक्त वा हड्डी मार्को बाहिर विस्फोट कक्षहरूको उपस्थिति समावेश छ।
प्रोग्नोजोस
तपाईंको गर्भावस्थाको पूर्वानुमान गर्ने प्रयास गर्दा, तपाईंको CML को चरण एक महत्त्वपूर्ण कारक हो, तर यो मात्र कारक होइन।
त्यहाँ धेरै अन्य चीजहरू छन् जुन तपाईंको रोग, तपाईंको उमेर, तपाईंको भाइरसको आकार, र रगत गणना सहित तपाईंको रोगसँग सम्बन्धित सम्बन्ध राखिएको छ। यस्ता कारकहरूको आधारमा, एक व्यक्ति एक तीन कोटिमा घट्न सक्छ: कम, मध्यवर्ती वा उच्च जोखिम।
उस्तै खतरा समूहमा मानिसहरू उपचारको समान तरिकामा प्रतिक्रिया गर्न अधिक सम्भव छन्। कम जोखिम समूहमा मानिसहरू सामान्यतया उपचारको लागि राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छन्। यद्यपि, यी समूहहरू उपकरणहरू छन्, निरपेक्ष संकेतकहरू छैनन्।
CML उपचार
सबै उपचारहरू सम्भावित जोखिमहरू र फाइदाहरू छन्, र CML को उपचार गर्ने निर्णय भनेको डाक्टर-मरीज कुराकानी भएको र विशेष व्यक्ति मरीज र तिनको अवस्था र समग्र स्वास्थ्यको मूल्यांकन गरी बनाइएको हो। CML सँग प्रत्येक व्यक्तिले प्राप्त गर्दछ प्रत्येक CML उपचार तल छलफल गर्न।
Tyrosine Kinase अवरोधक थेरेपी
Tyrosine kinase अवरोधक थेरेपी एक प्रकार को लक्षित थेरेपी हो। लक्ष्य के हो? ड्रग्स को यो समूह असामान्य BCR-ABL प्रोटीन को लक्ष्य गर्दछ जो CML कोशिकाहरु लाई बढन मा मदद गर्दछ।
यी ड्रगहरूले सिग्नल पठाउनबाट BCR-ABL प्रोटीनलाई रोक्छ जुन धेरै सीएमएल कक्षहरू बनाउँदछ। यी ड्रगहरू निको पार्न सकिन्छ कि गोलको रूपमा आउँछन्।
थेरेपी | विवरण |
इमिनिटीब | पहिलो टिमरोइन किनेज एफएम द्वारा उपचार गर्न एफडीए द्वारा अनुमोदित थियो; 2001 मा स्वीकृत |
Dasatinib | 2006 मा CML को उपचार को लागि अनुमोदन गरिएको थियो। |
निलोटिनिब | पहिलो पटक 2007 मा CML उपचार गर्न अनुमोदन गरियो। |
Bosutinib | 2012 मा CML को उपचार गर्न को लागी अनुमोदित छ, तर केवल उन मान्छे को लागि अनुमोदित भएको छ जो अन्य ट्रायक्राइनिन किन्सेस अवरोधक संग व्यवहार गरिएको छ जसले काम गर्दछ या धेरै बुरा साइड इफेक्ट को कारण बंद गर्यो। |
Ponatinib | 2012 मा CML को उपचार गर्न को लागी स्वीकृत छ तर केवल T315I उत्परिवर्तन या सीएमएल संग प्रतिरोधी या अन्य tyrosine kinase inhibitors को असहिष्णु छ। |
Immunotherapy
Interferon एक पदार्थ हो कि प्रतिरक्षा प्रणाली स्वाभाविक रूप देखि बनाउँछ। पीईजी (pegylated) हस्तक्षेप औषधि को एक लामो-अभिनय रूप हो।
इन्टरफेरोनले CML को लागि प्रारम्भिक उपचारको रूपमा प्रयोग गरिसकेको छैन, तर केही रोगीहरूका लागि, यो एक विकल्प हुन सक्छ जब उनी ट्रोरोइन किनेज अवरोध उपचार गर्न असमर्थ छन्। इन्टरफेरोन एक तरल हो जुन छालाको तल वा सुई संग मांसपेशिहरु मा इंजेक्शन गरिन्छ।
रसायन विज्ञान
Omacetaxine एक नयाँ किमोथेरापी ड्रग हो कि 2012 मा CML को लागि अनुमोदित भएको थियो, प्रतिरोध र / या दुई या अधिक tyrosine kinase inhibitors को असहमति रोगियों मा। प्रतिरोध जब CML उपचारको लागि प्रतिक्रिया गर्दैन। असंतोष छ जब एक दुर्व्यवहार संग उपचार को गंभीर साइड इफेक्ट्स को कारण रोकना चाहिए।
ओमेटेटेक्सिन को तरल को रूप मा दिइएको छ जुन सुई संग छाला को तल इंजेक्शन गरिन्छ। अन्य किमोथेरापी ड्रग्स एक नस मा इंजेक्शन हुन सक्छ वा तिनीहरूलाई निगल गर्न गोलीको रूपमा दिइन्छ।
हेमोटपोयोटिक सेल ट्रांसप्लांट (एचसीटी)
ट्रोरोइन किनेज रोकथाम गर्नु भन्दा पहिले, यो CML को लागि छनौट उपचार को लागी मानिन्छ, तर एक सबैजसो एचसीटी एक जटिल उपचार हो र धेरै गम्भीर साइड इफेक्ट हुन सक्छ। यसैले, यो हरेक रोगी CML सँग राम्रो व्यवहार विकल्प नहुन सक्छ, र आजै धेरै उपचार केन्द्रहरू 65 वर्ष भन्दा कम उमेरका रोगीहरूको लागि यो उपचारको विकल्प मात्र मानिन्छ।
उच्च खुराक केमोथेरेपीलाई पहिलो हड्डी मार्क्समा सामान्य कक्ष र CML कक्षहरू नष्ट गर्न पहिलो दिइएको छ। एक एचसीटी एक प्रक्रिया हो जसले तपाईंको हड्डी मार्नेको क्षतिग्रस्त सेलहरूलाई नयाँ, स्वस्थ रगत-निर्माण कक्षहरूको साथमा बदल्छ।
क्लिनिकल परीक्षण: जांच चिकित्सक
नयाँ ड्रगहरू निरिक्षण गरिँदैछन्। नयाँ उपचारका क्लिनिकल परीक्षण केही रोगीहरूको लागि विकल्प हुन सक्छ। यदि तपाईले तपाइँको उपचार टोलीलाई सोध्न सक्नुहुनेछ भने खुल्ला क्लिनिकल परीक्षण हो जुन तपाइँ सामेल हुन सक्नुहुन्छ र उनीहरूले विश्वास गर्छन् कि तपाइँ एक यस्तो क्लिनिकल परीक्षणको लागि राम्रो उम्मेदवार हुनेछ।
बाट एक शब्द
CML को साथ व्यक्ति को लागि, गर्भावस्था को उमेर जस्तै, CML को चरण, रक्त या हड्डी मार्को मा विस्फोटहरु को संख्या, निदान मा चिकन को आकार र समग्र स्वास्थ्य मा निर्भर गर्दछ।
2001 मा शुरू भएको ट्रोरोइन किन्टेसन इन्ड्रिटर भनिने औषधिको परिचयको साथ, CML सँग धेरै मान्छेले राम्रो काम गरेको छ, र यो रोग प्रायः पुरानो चरणमा पुरानो वर्षमा राख्न सकिन्छ।
अझै पनि, धेरै चुनौतीहरू अझै बाँकी छन्: यो अनुमान गर्न गाह्रो हुन सक्छ, सुरुबाट, कुन सीएमएलका बिरामीले गरिब परिणामहरू सम्भव छन्। यसको अतिरिक्त, अधिकांश रोगियहरुलाई CML को अनिश्चितकाल को उपचार को आवश्यकता हो, र दमनकारी उपचार बिना साइड इफेक्ट्स छैनन्। त्यसोभए, हालसालैका दशकहरूमा प्रगतिको महत्त्वपूर्ण भएको बेला अझ अझै पनि सुधारको लागि कोठा छ।
> स्रोतहरु:
> राष्ट्रिय क्यान्सर संस्थान। पुरानो माइलोजन लुयमिया उपचार।
> थिम्पसन पीए, कन्टारजियन एचएम, कोर्टेज जेई। 2015 मा क्रोनिक माइलोइड ल्यूकेमिया को निदान र उपचार। मेयो क्लिन प्रो । 201 5; 9 0 (10): 1440-54।
> Faderl एस, Talpaz एम, एस्ट्रो Z, O'Brien एस, Kurzrock आर, Kantarjian एचएम। पुरानो माइलोइड लेकिमिया जीवविज्ञान। एन एन्जल जे मेड । 1 999; 341 (3): 164-172।