दुर्लभ स्थिति अत्यधिक रक्त प्लेटलेट द्वारा विशेषता
आवश्यक थ्रोबोबियोटिमिया (ईटी) एक दुर्लभ विकार हो जुन हड्डी माणले धेरै प्लेटलेट उत्पादन गर्दछ। ईटी रोगहरु को एक श्रेणी को भाग हो जो myeloproliferative विकार को रूप मा जाना जाता छ, विकारों को एक समूह को एक विशेष प्रकार को रक्त सेल को बढावा द्वारा विशेषता को विशेषता हो।
प्लेटलेटहरू खून क्लटिंगको लागि जिम्मेवार कक्ष हुन् जुन रक्तचाप रोक्नको लागि साँच्चै एक चक्र या साइटमा एक साथ रहन्छ।
ईट संग व्यक्तियों, अत्यधिक प्लेटलेट की उपस्थिति समस्याग्रस्त हुन सक्छ, र रक्त पोत को अंदर असामान्य गठन को कारण बन्यो ( थम्बनेस को रूप मा जाना एक शर्त)।
जबकि एट को विशिष्ट कारण अज्ञात छ, विकार को लगभग 40 देखि 50 प्रतिशत मान्छे जेनेटिक किन्टेसन को रूप मा जानिन्छ एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन छ। ईटी एक अत्यंत असामान्य विकार हो, प्रति वर्ष 100,000 मान्छे मध्ये तीन भन्दा कम असर पर्दछ। यसले सबै जातीय पृष्ठभूमिको महिला र पुरुषलाई असर गर्छ तर 60 भन्दा बढी वयस्कहरु लाई अझ बढी देख्न सकिन्छ।
आवश्यक थ्रोमबोकोटिhemिया को लक्षण
आवश्यक थ्रोमबियोटिमियाका मानिसहरू प्रायः रक्त क्लटसँग सम्बन्धित विशेष लक्षणहरू विकास गरेपछि निदान गरिन्छ। क्लोट अवस्थित ठाउँमा कहाँ निर्भर गर्दछ, लक्षणमा समावेश हुन सक्छ:
- टाउको दुखाइ
- चकलेट वा हल्का हड्डी
- कमजोरता
- Fainting
- छाती दुखाइ
- दृश्य परिवर्तनमा परिवर्तनहरू
- हात, खुट्टामा नम्रता, लालीपन, झिंगलिंग, या जलाउने सनसनी
सामान्यतया, असामान्य रक्तस्राव ईट को परिणाम को रूप मा विकसित गर्न सक्छ।
कम प्लेटलेट गणनाहरूले क्लटिङको कमीको कारण ब्लीडिंग गर्न सक्छ, धेरै प्लेटलेटहरू पनि एकै प्रभाव हुन सक्छ किनभने प्रोटिनहरूले तिनीहरूलाई एक साथ राख्न (वोन Willebrand कारक भनिन्छ) प्रभावकारी हुन पनि पतली फैलिएको हुन सक्छ। जब यो हुन्छ, असामान्य बीमार, नाक, रक्त वा मस्तिष्कबाट रक्तचाप, वा स्टूलमा रगत हुन सक्छ।
रक्त क्लटको गठन कहिलेकाहीँ गम्भीर हुन सक्छ र सम्भावित हृदयघातको कारण हुन सक्छ, स्ट्रोक, एक क्षणिक ischemic हमला (एक "मिनी-स्ट्रोक")। रक्त परिसंचरणको बाधाको कारणले बढेको 20 प्रतिशतका घटनाहरु पनि बढेको छ।
अनिवार्य आवश्यक थ्रोमबियोटिमिया
अनिवार्य थम्बबोकोटिमिडिया प्रायः नियमित रूपमा रक्तचापको अवधिमा देखा पर्दछ जुन व्यक्तिहरूसँग कुनै लक्षणहरू वा अस्पष्टताहरू छन्, नसोर्सिक लक्षणहरू (जस्तै थकान वा टाउको दुखाइ)। 450,000 प्लेटलेट प्रति माइलट्रिटरको कुनै पनि रक्त गणना एक रातो झण्डा मानिन्छ। प्रति माइल प्रति लाख माइलट्रिटर भन्दा धेरै असामान्य बीउजिङ वा रक्तचापको उच्च जोखिम संग सम्बन्धित छन्।
एक भौतिक परीक्षाले एक ब्लेड बढाव देखाउन सक्छ जुन दुखाइको माथिल्लो पेटमा दुखाइ वा पूर्णताले बायाँ कंधेमा फैलिएको हुन्छ। JAK2 उत्परिवर्तन पत्ता लगाउन जेनेटिक परीक्षण पनि प्रदर्शन गर्न सकिन्छ।
ईटी को निदान मुख्य रूप देखि बहिष्कार हुन्छ, अर्थात उच्च प्लेटलेट गणना को लागि कुनै अन्य कारण निश्चित रूप देखि एक निदान को लागि निकालन को लागि बाहिर जाना चाहिए। उच्च प्लेटलेट काउन्टीसँग सम्बन्धित अन्य अवस्थाहरू पालीसाइट्यामिया वेरा , क्रोनिक माइलोइड ल्यूक्मेमिया , र मेेलोफिबिसिसहरू छन् ।
आवश्यक Thrombocythemia उपचार
आवश्यक थ्रोमबियोथीहेमको उपचारले ठूलो मात्रामा निर्भर गर्दछ कि प्लेटलेट काउन्ट कसरी माथि र जटिलताहरूको सम्भावना बढाउँछ।
ET को साथ सबै मान्छे को उपचार को आवश्यकता छैन। केहि सरल गर्न को लागी सुनिश्चित गर्न को लागी निगरानी गर्न आवश्यक छ शर्त शर्त खराब छैन।
यदि आवश्यक भएमा, उपचारले कम जोखिममा परेका विचारहरूको लागि दैनिक एस्पिरिन समावेश हुन सक्छ। उच्च जोखिममा (तीजका लागि, मेडिकल ईतिहास, वा धूम्रपान वा मोटाई जस्ता जीवनशैली कारकहरू) को लागि हाइड्रोक्सीरेरा, एनाग्रेलेड, वा इन्टरफेरोन अल्फा जस्ता औषधीहरूबाट फाइदा उठाउन सक्छ जुन सबैले प्लेटलेट नम्बरहरू कम गर्न सक्षम छन्।
आपातकालीन अवस्थामा, प्लेटलेटलेटफेसिस (एक प्रक्रिया जसमा रगत यसको व्यक्तिगत घटकहरूमा विभाजित हुन्छ) चाँडो प्लेटलेट काउन्ट कम गर्न प्रदर्शन गर्न सकिन्छ।
> स्रोत:
> ब्लेकर, जे। र होगन, डब्ल्यू। "थ्रोमब्योटोसिस: नैदानिक मूल्यांकन, थ्रोम्बोटिक जोखिम स्ट्रेटेशन, र जोखिम आधारित प्रबंधन रणनीतिहरु।" थ्रोमबोस। 2011; लेख ID 536062।