मिश्रित कनेक्टिविटी ऊतक रोग (एमसीटीडी) बताइएको छ

ओभरलैपिंग लक्षणहरूको रोग

मिश्रित कनेक्टिविटी ऊतक रोग (एमसीटीडी) तीन अन्य कनेक्टिविटी ऊतक रोगहरूको ओभरलैपिंग गुण- प्रणालीगत ल्यूपस इरिथेमोटस , एसक्लोमेरोमा , र पोलिमेटोटिकिसको साथ एक ओटिमेम्युन रोग हो ।

कारण

MCTD को कारण थाहा छैन। MCTD संग निदान को बारे मा 80 प्रतिशत महिलाहरु महिला हुन्। रोगले मानिसहरूलाई 20 देखि 20 वर्षको उमेरमा किशोरहरू वा व्यक्ति बीचको उच्चतम वृद्धिको साथ 5 देखि 80 बर्ष सम्ममा असर गर्छ।

त्यहाँ एक आनुवंशिक अवयव हुन सक्छ तर यो सिधै विरासतमा छैन।

लक्षणहरू

मिश्रित संयोजक ऊतक रोगको प्रारम्भिक लक्षणहरू अन्य कनेक्टिविटी ऊतक रोगहरूसँग सम्बद्ध लक्षणहरू जस्तै हुन्:

• थकान
• मांसपेशी दुखाइ वा कमजोरी
• संयुक्त दुखाइ
• कम ग्रेड बुखार
• Raynaud को घटना

एमसीटीडीसँग सम्बन्धित कम सामान्य लक्षणहरूमा गंभीर पोलिमेटोटिकिस (प्रायः क्यान्सर र माथिल्लो हातमा असर पर्दछ), तीव्र गठियाको दुखाइ, एस्पेसिक म्यानिनिजाइटिस, माइलाइटिस, अनुहारहरू र उङ्गलीहरूको खुट्टा, उच्च बुखार, पेट दुख्ने, अनुहारमा ट्रिमेमिनल तंत्रिका तंत्रिका, निगल गर्न कठिनाई, सांसको कमजोरी, र सुन्नको हानि। फेफड़ोंहरु लाई एमसीटीडी संग 75 प्रतिशत मान्छे सम्म प्रभावित हुन्छ। एमसीटीडीसँग रोगीहरूको लगभग 25 प्रतिशत गुर्दे सहभागिता छ।

निदान

मिश्रित कनेक्टिविटी ऊतक रोग निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ। तीन शर्तहरु को विशेषताहरु - प्रणालीगत लिपस erythematosus, scleroderma, र polymyositis-सामान्यतया एकै समयमा अवस्थित छैन।

बरु, तिनीहरू सामान्यतया एकपछि अर्को समय पछि विकास गर्दछ।

तथापि, तथापि, चार कारकहरु जो एक व्यक्तिगत कनेक्टिविटी ऊतक विकार को बजाय MCTD को एक निदान को सुझाव दिछन:

• रगतमा विरोधी U1 आरएनपी (रिबनोन्युलेपोट्रिन) को उच्च सावधानी
• सिस्टमिक लिपस इरिथेमोसस, जस्तै सामान्य समस्याहरु को अनुपस्थिति, गुर्दे समस्याहरु र केंद्रीय तंत्रिका तंत्र समस्याहरु जस्तै

• गहिरो गठिया र पुरूष उच्च रक्तचाप (प्रणालीगत लुपस वा scleroderma मा सामान्य छैन)
• Raynaud को घटना, र सूजन हात (प्रणालीगत लिपस संग सामान्य छैन)

जबकि U1 आरएनपी को उपस्थिति प्राथमिक भेदभाव को विशेषता हो जुन एमसीटीडी को निदान को लागी उधार लेता छ, रक्त मा एंटीबॉडी को उपस्थिति वास्तव मा लक्षण देखि पहिले गर्न सक्छ।

उपचार

मिश्रित कनेक्टिविटी ऊतक रोगको उपचारले लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र रोगको गम्भीर प्रभावहरू व्यवस्थापन गर्न मद्दत पुर्याउँछ, जस्तै अंग संलग्न। उदाहरणका लागि, प्लीमन हाइपरटेन्सनले विरोधी-हाइपरटेन्सनल औषधिहरूसँग व्यवहार गर्नुपर्छ। इन्फ्लूमेन्ट लक्षण हल्का देखि गम्भीर हुन सक्छ, र उपचार अनुसार तदनुसार गंभीरताको आधारमा चयन गरिनेछ। कम गम्भीर संक्रमणको लागि, NSAIDs वा कम खुराक corticosteroids लाई दिइएको हुन सक्छ। मध्यम संक्रामक संक्रामक गर्न को लागी अधिक खुराक कोर्टिकोस्टरोइड्स हुन सक्छ। जब आर्य सहभागिता हुन्छ, इम्युनोसुप्रेसीन्टहरू निर्धारित हुन सक्छ।

आउटलुक

एक सही निदान र उपयुक्त उपचार संग पनि, एक गर्भावस्था को निर्माण गर्न गाह्रो हुन सक्छ। कितना राम्रो रोगीले निर्भर गर्दछ कुन अंगहरूमा संलग्न हुन्छन्, सूजनको गम्भीरता, र रोग को प्रगति। क्लिभल्याण्ड क्लिनिक अनुसार, एमसीटीडीको निदान गर्दा 80 प्रतिशत व्यक्ति कम से कम 10 वर्षमा बाँचेका छन्।

MCTD को प्रोग्नसिस रोगहरु को लागि scleroderma या polymyositis संग बंधकहरु को लागि खराब हुन सक्छ।

यो ध्यान दिनु आवश्यक छ कि विस्तारित अवधि हुन सक्छ जुन लक्षण-मुक्त हो, यहां सम्म कि एमसीटीडीको उपचारको लागी पनि।

> स्रोतहरु:

> बेनेट आर एंटी-यू 1 आरएनपी एंटीबॉडी मिश्रित कनेक्टिव ऊतक रोग मा। डेट गर्नुहोस्।

> Firestein जी एस, केली डब्ल्यूएन। रोमेमोजोलोजी केलीस टेक्स्टबुक । फिलाडेल्फिया, PA: एल्सेवियर / सउन्डर; 2013।

> Gunnarsson आर, Hetlevik SO, लिलीबी वी, Molberg Ø। मिश्रित संयोजक ऊतक रोग। उत्तम अभ्यास र अनुसन्धान क्लिनिकल रेडियोमोलोजी । 2016; 30 (1): 95-111। doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002।

> संयोजक ऊतक रोग मिश्रित। क्लीवल्यान्ड क्लिनिक।