हर्सस्चेपको रोग लक्षण र उपचार

Hirschsprung रोग आंत ब्लक या बाधा को जन्मजात कारण हो।

हर्सस्प्रापको रोग

Hirschsprung रोग हरेक 5,000 जन्म मा लगभग 1 मा भएको असामान्य छ।

यो बृहदान्त्र र आयत को अन्त मा गैंगलोन कोशिकाओं (तंत्रिका कोशिकाओं) को कमी को कारण हो। सामान्य peristalsis यी गङ्गलोन कक्षहरू चाहिन्छ, त्यसैले तिनीहरू बिना, तपाईं आंतों को लहर जस्तै जस्तो संकुचनहरू प्राप्त गर्न चीजहरू साथसाथै लैजान्छ, जसको कारण तिनीहरूलाई अनुबंधित हुन र बृहदान्त्र बाहिरको स्टूलको खण्ड रोक्न सक्छ।

यो कब्जानुपर्छ, यो विकारको क्लासिक लक्षण भनेको हो।

हर्सस्प्रूपको रोग लक्षण

नवजात शिशुहरु लाई सामान्यतया आफ्नो पहिलो आंत्र आन्दोलन (कालो टेरियो म्याकोनियम) लाई पहिलो चौथाई घण्टाको जीवन भित्र जान्छ।

हेर्सस्प्रापु रोगको साथमा प्रायः बच्चाहरु मलाई म्यासेन्सियम गुजरने मा ढिलाइ हुनेछ। केही अरूले जीवनको पहिलो महिनामा पुरानो कब्जियत विकास गर्नेछन्। कुनै पनि तरिका, यसले धेरै सम्बन्धित लक्षण र लक्षणहरू सहित, आंत बाधा पुऱ्याउन सक्छ:

• पेट धारण
• उल्टी, जो bilious हुन सक्छ
• गरीब भोजन
• कमजोर वजन

हर्सस्चेप रोग परीक्षण

हर्सस्चेपको रोग निदान गर्न सकिन्छ कि यो परीक्षण र समावेश गर्दछ:

• एक्स-किरणहरू, जुन आंतहरूको गेसस डिस्पेक्ट र रिल्टमा ग्याँस र स्टूलको अनुपस्थिति देखाउन सक्दछ।
• एक बाणु एमेमा, जुन एक संक्रमण क्षेत्र वा सामान्य बृहदान्त्र र बाधाग्रस्त क्षेत्र को बीच गंगालियन कोशिकाओं को कमी देखि प्रभावित छ

• गुदा मनुममिति, एक परीक्षण जसले आल्टिन मा आन्तरिक गुदा स्पिन्जिनर को दबाब को उपाय गर्दछ

निदान को पुष्टि गर्न को लागि, एक आकस्मिक बायोप्सी गरिन्छ, जो बृहदान्त्र र आय को अन्त मा ganglion कोशिकाओं को कमी को दिखाना चाहिए।

हर्सस्प्रापुको संदेहको लागि परीक्षण सामान्यतया एक बाणु एमामा संग सुरु गर्नु पर्छ।

यदि बेरियम एनेमा सामान्य छ भने, बच्चाहरु लाई हर्सस्प्राप्स को एक धेरै कम मौका छ। बच्चाहरु लाई एक असामान्य बायोम एनेमा संग या कब्जने को लागि नियमित रूप देखि चिकित्सा उपचार विफल हुनु पछि एक आकस्मिक बायोप्सी हुनु पर्छ।

हर्सस्चेपको रोग उपचार

हर्सस्प्रापु रोगको उपचारले सर्जिकल मरम्मतको आधारमा हुन्छ, जुन पहिलो कोलोोस्टमी बनाउँछ र त्यसपछि पछि ग्लुलियन्स कक्षहरू बिना बृहदान्त्रको भाग हटाउँदछ र स्वस्थ भागहरू सँगै एकसाथ (पुल-अप सञ्चालन) जोड्दछन्।

यो कहिलेकाँही एकल-चरण पुल-प्रक्रिया प्रक्रिया वा सर्जरी laparoscopically गर्न पनि सम्भव छ।

सर्जिकल मर्मतको प्रकारको सम्भावनाले तपाइँको बच्चाको विशिष्ट मामलामा निर्भर गर्दछ। उदाहरणका लागि, केहि शिशुहरू बिरामी हुन्छन् जब तिनीहरू पहिलो चरणको सर्जरीमा निदान हुन्छन्।

हिर्सस्प्रापु रोगको बारेमा के तपाईंलाई थाहा छ?

हर्सस्प्रापु रोगको बारेमा जान्न अन्य चीजहरू यसमा समावेश छ:

• लाई पनि जन्मजात aganglionic मेगाकोलोन भनिन्छ
• यो केटाहरु मा अधिक सामान्य छ
• यो तल सिंड्रोम , वार्डनबर्गबर्ग सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोटोटोस, र अन्य सिन्ड्रोमसहरूसँग सम्बद्ध हुन सक्छ र धेरै फरक जीनहरुमा उत्परिवर्तित कारणले सोचेको छ।
• यद्यपि सामान्यतया नवजातको रोग हो, हर्सस्चेप को कहिलेकाहीँ पुरानो बच्चाहरु मा पुरानो कब्ज संग संदिग्ध हुन्छ, विशेष गरी यदि उनीहरुले ईमेमा वा स्पास्पेक्टरीज को सहायता को बिना सामान्य आंतों को आंदोलनों को कभी नहीं गरे या उनको स्तनपान देखि पतित होने सम्म पुराना कब्जे को विकास गरेन।

• 1866 कोपेनहेगन मा विकार संग दुई बच्चाहरु को वर्णित एक रोगविज्ञानी, हरिल्ड हर्सस्प्रापु को लागि नामित गरियो

एक बाल रोग विशेषज्ञ चिकित्सक र एक बाल चिकित्सा सर्जन हिरस्स्प्रापु रोगको निदान र तपाईंको बच्चालाई उपचार गर्न मदतकारी हुन सक्छ।

> स्रोतहरु:

_{हर्सस्प्रापको रोग। बाल चिकित्सा ग्यास्ट्रियोटिस्टाइनल र लेभर रोग (चौथो संस्करण), 2011, पृष्ठ 576-582.e2}

_{Hirschsprung रोग। बाल रोग सर्जरी (सातौं संस्करण), 2012, पृष्ठ 1265-1278}