सुनेको हानिको कम ज्ञात कारण
Mondini सिन्ड्रोम, मा Mondini Dysplasia या एक Mondini गल्ती को रूपमा पनि जानिन्छ, एक कोणीय वर्णन गर्दछ कि कोचला अधूरो छ, सामान्य दुई र आधा मुर्ति को सट्टा मात्र एक र एक पछाडि घुमाउँछ। यो शर्त पहिलो पटक 1791 मा चिकित्सक कार्लो मोनिनी द्वारा वर्णित भएको थियो "एक केटा जन्माएको ब्योराको एनाटोमिक सेक्शन" शीर्षक। मूल लैटिन को लेख बाट अनुवाद 1997 मा प्रकाशित भएको थियो।
कार्लो Mondini को मूल लेखमा उनको नाम भाडा मापन को एक स्पष्ट परिभाषा थियो। केही वर्षहरूमा, केही चिकित्सकले शब्दको प्रयोग गर्नका लागि अन्य बोनीको स्पष्ट असामान्यताहरू वर्णन गर्न प्रयोग गरेका छन्। मोनिनी विकृतिबारे छलफल गर्दा, यो कोलेले र अन्य भित्री कान ढाँचाको स्पष्ट वर्णन हुन महत्त्वपूर्ण छ किनभने 'मोनिनी' नाम भ्रमित हुन सक्छ।
कारणहरू
यो एक जन्मजात (जन्म मा उपस्थित छ) सुनवाई को कारण को कारण। मोन्डिनिको पहिचान तब हुन्छ जब इशाराको सातौं हप्ताको दौडमा आन्तरिक कानको विकासमा अवरोध छ। यसले एक वा दुवै कानलाई असर गर्न सक्छ र अलग हुन सक्छ वा अन्य कान विकृति वा सिंड्रोमहरूसँग उत्पन्न हुन सक्छ। सिन्ड्रोमहरू जुन मोनिनी विकृतिसँग सम्बन्धित हुन सकिन्छ, पन्डित्रेड सिन्ड्रोम, डीजर्ज सिन्ड्रोम, क्लप्पल फेल सिन्ड्रोम, फाउन्टेन सिन्ड्रोम, वाइल्डर्व्यानक सिन्ड्रोम, CHARGE सिंड्रोम, र निश्चित क्रोमोसोमल ट्रिसोमेमाहरू समावेश छन्।
त्यहाँका घटनाहरू छन् जहाँ Mondini विकृतिहरू स्वत: मौलिक प्रभुत्व र अटोमोअल रिसेप्टिव विरासत पैटर्नहरूसँग जोडिएका छन् र साथै पृथक घटना हुनसक्दछ।
निदान
Mondini malformations को निदान radiographographic studies द्वारा बनाईएको छ, जस्तै अस्थायी रिजल्ट को उच्च रिजोल्यूसन सीटी स्क्यान।
सुनेको छुट र उपचार
Mondini malformations सँग सम्बन्धित सुनवाई हानि भिन्न हुन सक्छ, यद्यपि यो प्रायः गहिरो हुन्छ। सुनवाई एड्स सिफारिस गरिन्छ जब पर्याप्त अवशिष्ट सुनुवाई लाभकारी हुन को लागी। घटनाहरूमा सुनवाई एड्स प्रभावकारी छैन, कोचलो प्रत्यारोपण सफलतापूर्वक सम्पन्न भएको छ।
अन्य विचारहरू
मन्डिनी विकृतिहरू भएका मानिसहरू म्यानिनिजाइटिसको लागि उच्च जोखिममा हुन सक्छन्। खराबताले मस्तिष्क र रीढ़को कर्ड वरिपरि तरल पदार्थको सजिलो प्रविष्टि बिन्दु सिर्जना गर्न सक्छ। म्यानिअनिजाइटिसको बहुसंख्यक (वा पुनरावर्ती) एपिसोडहरू छन्, सर्जरीले यो प्रविष्टि बिन्दु बन्द गर्न संकेत गर्दछ।
Mondini खराबताले भित्री कानको सन्तुलन प्रणालीलाई पनि प्रभाव पार्न सक्छ। Mondini विकृतिको साथ बच्चाहरूले तिनीहरूको मोटर विकासमा विकासको ढिलाइ देखाउन सक्छ किनभने मस्तिष्कमा घट्दो इनपुटले उनीहरूको सन्तुलन प्रणालीबाट। अन्य अवस्थामा, वयस्कता सम्म सन्तुलनका मुद्दाहरू देखा पर्न सक्दछ।
> स्रोतहरु:
> हान, टी (2012)। भित्री कानको Mondini र मिशेल Malformations। चकमा र शेष।
> लो, डब्ल्यू (1 999)। एक 'मोनिनी' र के फरक फरक छ? अमेरिकन जर्नल अफ न्यूरोरोडियाोलोजी।
> Mondini। मामूली कार्य कार्लो > Mondini: > एक जना जन्मेको ब्योरा जन्माएको एनाटोमेटिक सेक्शन। एम जे ओटोल 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012)। दुर्लभ रोग अनुसन्धान कार्यालय।