आइडीओपीथिक प्युमनरी फिबोरोसका लागि नयाँ उपचार

आइडीओपीथिक प्युमनरी फिबोरोसका लागि एफडीए एक्स्प्रेस एस्ब्रिट र ओएनई।

अक्टोबर 2014 मा एफडीए लाई दुईनो औषधि, पिराफेनडोन (एस्प्रिट) र निन्देदानब (केयव) को उपचार को लागि इडिओपैथिक पुल्मनरी फिबोरोस को उपचार को लागी स्वीकृत गर्यो। इड्डोपैथिक पुर्मनरी फाइब्र्रोस एक भयानक रोग हो जसले धेरै छोटो वर्षहरूमा यसको साथमा धेरै मानिसहरुलाई मार्छ। पिराफेनइडोन र निन्टीडेन्बीको खोज गर्नु भन्दा पहिले, यस घातक रोग संग मान्छे को लागी औषध उपचार कुनै विकल्प थिएन।

Idiopathic पुल्मनरी फाइब्र्रोस के हो?

इड्डोपैथिक पुर्मनरी फाइब्र्रोस एक पुरानो वा दीर्घकालीन रोग हो जसले फेफड़ों (इन्टरस्टेरिया) भित्रको सानो रिक्त स्थानलाई नष्ट गर्दछ। हालांकि रोग को सटीक प्रसार मा सीमित डेटा मौजूद छ, अमेरिकी फेफड़ों एसोसिएशन को अनुमान छ कि यो लगभग 140,000 अमेरिकियों को हिट। साहित्य छोडेर गर्दा मैले धेरै कम अनुमानहरू देखेँ जब रोगलाई अधिक सीमित रूपमा परिभाषित गरिएको छ (कृपया पक्का बहाना गर्नुहोस्), यसले यसलाई हरेक र 14,000 बाट 14 र 28 व्यक्तिलाई प्रभावित गर्दछ। रोग रोग भएका मानिसहरू सामान्यतया 50 वर्ष र माथि उमेरका छन्, र यस रोगले महिलाहरु भन्दा बढी पुरुषलाई असर गर्छ।

कसैलाई थाहा छैन कि इन्डिओपैथिक प्मनोन फाइब्र्रोसिस (जसलाई यो एक इडिओप्थिक विकार भनिन्छ) को कारण हुन्छ। हामी के थाहा छ कि यस घातक रोग फेफड़ों मा पछाडि बढ्छ - फेफड़ों एक लचीला अर्गनाइजिंग यो साँस साँघुरो हो। नोट, idiopathic पुर्मन फाइब्र्रोस एक सीमितता फेफड़ों को रोग हो जो फेफड़ों को मात्रा मा कम गर्दछ।

एक पल्ट निदान, रोग को मान्छे को लागि अस्तित्व को मध्य उमेर एक मात्र 4 वर्ष हो।

इड्डोपैथिक पुर्मनरी फाइब्रोसिसले फेफड़ों र फेब्रुअरी ऊतक (पार्सिमिमा) मा फाइब्रोटिक परिवर्तनहरू (जोरदार) को कारण बनाउँछ जुन मेनेलीलीमा पुर्मनरी केशिकाहरूलाई मेकानिकल रूपमा जोडिएको छ। एल्भोलीमा पल्मोनरी क्याप्सिनहरू नष्ट गरिन्छन्; पुर्मन केशिकाहरू ओक्सीजनको एक्सचेन्जमा संलग्न हुन्छन् र शरीरमा ओक्सीजन-धनी रक्त परिचय गर्छन्।

अन्य शब्दहरुमा, idiopathic पुर्मनरी फाइब्र्रोस संग मान्छे मा, फेफड़ों को ऊतकों मा धब्बे मा पुर्मनरी केशिलियहरुको क्षमता को रूप मा हामी सांस लेने देखि ओक्सीजन को फिल्टर को क्षमता को माथि बनािन्छ।

इड्डोपैथिक प्लीमरी फिबोरोसले यसलाई पछि सास फेर्न गाह्रो बनाउँछ। यसले परीक्षामा फेफड़ोंको आवाजमा खरानी र परिवर्तनको कारण पनि बनाउँछ। रोग को धेरै लक्षण प्रणालीगत वा शरीर चौडाई पनि हो, र थकान, वजन घटाने र औंलाहरु र औंलाहरु को क्लब समावेश गर्दछ। उच्च-रिजोल्युशन सीटी स्क्यान (इबेर-विस्तृत एक्स-किरणहरूको कल्पना) एक फ्लिजिङ वा पाइइड र "हाइकोकब" उपस्थिति देखाउँछन् जहाँ फाइब्रिक परिवर्तनहरू देखा पर्छन्। सर्जिकल बायोप्सीले रोगको एक निश्चित निदान प्रदान गर्दछ। पुर्मनरी फाइब्र्रोस को रूप मा प्रगति को रूप मा, यसले कमोरिड या श्वसन विफलता, हृदय विफलता र पुर्मनरी उच्च रक्तचाप सहित परिस्थितियों को एक होस्ट को नेतृत्व गर्दछ।

यद्यपि हामी अनिश्चित छौं कि idiopathic पुल्मनरी फाइब्र्रोस को वास्तव मा कस्तो कारण हो, हामी जान्छौं कि रोग को लागि केहि सम्भावित जोखिम कारकहरू छन्:

• सिगरेट धूम्रपान
• वायरल फेफड़ों संक्रमण
• ग्यास, धुलो, धूल र अन्य साना कणहरूको साँघुरो
• GERD (gastroesophageal रिफक्स रोग AKA पुरानो ईर्ष्या)
• आनुवंशिकी

इड्डोपैथिक पुर्मन फाइब्रोसिस राम्रो र प्रभावकारी उपचारको कमीको लागि कुख्यात छ।

यद्यपि केही मानिसहरू निदान पछि अपेक्षाकृत लामो समयसम्म स्थिर रहन्छन्, धेरै भन्दा बढी घटाउनु वा उपचारको साथ पनि बिग्रन्छ। हालको उपचारले बीमारीको लक्षणहरू वा थप सूजन र खरानीलाई सीमित गर्ने प्रयास गर्दछ। Prednisone, एक स्टेरॉयड, प्रायः सूजन रोक्नको लागि प्रयोग गरिन्छ। Idiopathic pulmonary fibrosis को साथ धेरै मान्छे लाई पूरक ओक्सीजन र पुर्देरी पुनर्वास प्राप्त गर्दछ। अंततः, idiopathic पुर्मनरी फाइब्र्रोस संग मान्छे को लागि एकमात्र उपचार विकल्प फेफड़ों को प्रत्यारोपण छ।

Pirfenidone (Esbriet) र Nintedanib (केयव) के हो?

क्लिनिकल परीक्षणमा, पिराफेनइडोन (एस्ब्रिट) र निन्टिडेन्ब (केयव) लाई फाइब्र्रोस वा कर्किंग को कम गर्न को लागी देखाइएको छ, र यसैले रोग को प्रगति को धीमा गर्छन।

Pirfenidone सँग धेरै सम्भावित तंत्रहरू छन् र मौखिक औषधि हो। चरण 3 नैदानिक ​​परीक्षणहरूमा, पिडफेनइडोन प्राप्त गर्ने हल्का र मध्यम इडियोोपैथिक प्लीमरी फाइब्र्रोसका लगभग आधा भागहरू बाध्यताको महत्त्वपूर्ण क्षमतामा कम गिरावट देखियो। यो उपाय रोगको ढिलाइ प्रगति को संकेत गर्दछ। सहभागीहरूले 52-हप्ता अध्ययन अवधिको अवधिमा 6 मिनेट पैदल दूरीमा सुधार सहित अन्य सकारात्मक फाइदाहरू लगाए। उपचारको सम्भावित प्रतिकूल प्रभावहरू व्यवस्थापनयोग्य थिए र फोटोसेन्टिमाइटीमा सीमित हुन्छन्, पेट दुख्ने, विलक्षण र उल्टी।

Nintenanib tyrosine-kinase अवरोधक हो र पिराफेनडिओन जस्तै मौखिक औषधि हो। अन्य जीवविज्ञान प्रक्रियाहरू बीच, टाइक्रोसिन किन्टेसन स्किङ्ग र फाइब्रिक परिवर्तनमा समावेश छ। चरण 3 क्लिनिकल परीक्षणहरूमा, पिफेननेडोन जस्तै, निन्टेनेनबले इडिओनोथैथिक पुर्मनरी फिबोरोसको प्रगतिलाई सँधै अत्यावश्यक क्षमताको गिरावटको दरमा कमीले मापन गर्दछ। सम्भावित प्रतिकूल प्रभावहरू दस्त, विलक्षण, उल्टी, सिरदर्द, रक्तचाप बढाइयो, र लिभर एंजाइमहरू (लिभर रोगको संकेतक) बढेको छ। अन्ततः, ओईभ टेटटोजन हो जुन गर्भावस्थाको समयमा भ्रूण विकृति वा मृत्युको डर लागेन।

Pirfenidone (Esbriet) र Nintedanib (केयव) के तपाईं मतलब छ?

यदि तपाइँ वा कसैलाई थाहा छ भने idiopathic पुर्मनरी फाइब्र्रोइज, पिराफेनडोन (एस्प्रिट) र निन्टिडेनब (केयव) को अनुमोदन भनेको एक राम्रो चिकित्सा सफलता हो जसले राम्रो समाचारको रूपमा स्वागत गर्नु पर्छ। तथापि, यी ड्रगहरू नै क्लिनिकल औषधिमा आफ्नो स्थान पत्ता लगाउन अघि केही समस्याहरू स्पष्ट हुनुपर्छ। पहिलो, यो अस्पष्ट छैन कि पिएफेनइडोन र निन्टिन्डनब को अलग-अलग या एक साथ प्रयोग गर्दा आइडियाओपैथिक पुल्मनरी फाइब्र्रोस को उपचार गर्नु पर्छ। यदि एकसाथ प्रयोग गरिएमा, हामी अनिश्चित छौं कि औषधि पहिले प्रयोग गर्नुपर्दछ। यदि अलग-अलग प्रयोग भएमा, हामी निश्चित भएन कि दबाइहरुले सिर्जिजिस्टिक वा एग्मेन्ट गरिएको प्रभाव देखाउँछन् कि छैन। दोस्रो, हामी निश्चित भएन कि कोही मानिसहरू विशेष गरी उत्तरदायी हुन्छन् ("प्रतिक्रियाकर्ता") वा यी दुवै औषधिहरूमा। तेस्रो, हामी थाहा छैन कि ड्रग्स इडिओथैथिक पुर्मन फाइबर्रोसिस को प्रगति को लगभग सालाना परीक्षण अवधि को अतीत मा कम गर्न को लागि जारी रहेगा।

अन्तिम टिप्पणीमा, यदि तपाइँ वा एक जना मायालु व्यक्तिले idiopathic प्लीमरी फिबोरोस छ भने, अमेरिकन फेफड़ों एसोसिएसन वा नेशनल हार्ट, फेफड़ों र रक्त संस्थानमा रोगको लागि समर्थन समूहहरूको बारे थप सिक्नुहोस्।

_{चयन गरिएका स्रोतहरू}

_{"हालैका प्रमाणहरू इड्डोपैथिक प्युमनरी फाइब्रोजिसका लागि हालैका प्रमाणहरू" जेआर कोभवे र 2014 मा फार्माकोथेरेपीको उद्घाटनमा प्रकाशित सहकर्मीहरूले। 11/4/2014 मा प्रकाशित पबमार्फत।}

_{Naureckas एट, सोल्वे जे अध्याय 252. श्वसन समारोह को वितरक। यसमा: लंगो डीएल, फ्यूसी एएस, कास्पर डीएल, हसेर एसएल, जेम्ससन जे, लसकेलोजो जे एड्स। आंतरिक चिकित्सा को हैरिसन को सिद्धान्त, 18e। न्यूयर्क, NY: McGraw-Hill; 2012. नवंबर 04, 2014 सम्म पुग्यो।}

_{केम्पी डब्ल्यूएल, बर्न्स डीके, ब्राउन टीजी। अध्याय 13. पल्मोनरी पाथोलोजी। यसमा: केप डब्ल्यूएल, बर्न्स डीके, ब्राउन टीजी। eds। Pathology: The Big Picture । न्यूयर्क, NY: McGraw-Hill; 2008 नवंबर 04, 2014 सम्म पुग्यो।}

_{राजा ते, जूनियर .. अध्याय 261. बौद्धिक फेफड़ों को रोग। यसमा: लंगो डीएल, फ्यूसी एएस, कास्पर डीएल, हसेर एसएल, जेम्ससन जे, लसकेलोजो जे एड्स। आंतरिक चिकित्सा को हैरिसन को सिद्धान्त, 18e। न्यूयर्क, NY: McGraw-Hill; 2012. नवंबर 04, 2014 सम्म पुग्यो।}

_{"सासु गरम: idiopathic पुर्मनरी फाइब्र्रोस लागि एक ठूलो कदम अगाडी" CJ Ryerson र मानव संसाधन कोषबाट बीएमजे द्वारा प्रकाशित 2014 सेप्टेम्बर 2014 मा प्रकाशित। पबमा पहुँच 11/4/2014।}