क्रिसमस रोग र हेमफिलिया

जन्मिएको रक्त विकार

हेमफिलिया - पुरुषहरु को एक विरासत मा विषाणु को बहाव - एक प्राचीन बीमारी हो कि केवल 50 या त्यहि सालों मा केवल नियंत्रण मा ल्याइयो। दोस्रो शताब्दीका यहूदी ग्रन्थहरूले केटाहरूहरूलाई खतना पछि मृत्युको आरोप लगाए, र अरेबियास (1013-1106) ले एक जना परिवारमा साना परिवारहरूको मृत्युपछि मर्नु भनिन्।

हालैको इतिहासमा, ब्रिटेनको बेटा लेओपोल्डको रानी विक्टोरिया हेमफिलिया थियो, र उनको दुई छोरीहरू, एलिस र बिटरिस, जीनको क्यारियर थिए।

उनीहरूको माध्यमबाट, हेमफिलिया स्पेन र रूसका शाही परिवारहरूमा पारित भएको थियो, जसले रोगको सबैभन्दा प्रसिद्ध जवान मानिसहरूको नेतृत्व गर्यो, तेर निकोलस II को मात्र छोरा एलेक्सई।

लगभग 1 हजार 10,000 मानिसहरु hemophilia संग जन्मिएका छन्। लगभग 1 9 50 मा 1 9 50 मान्छे hemophilia बी संग जन्मिएका छन्।

कारणहरू र प्रकारहरू

यद्यपि यो रोग थाहा थियो र बारेमा लेखिएको थियो, विगतका युवतीहरूमा मात्र यसको मृत्यु भयो किनभने चिकित्सकहरू थाहा भएनन् वा यसको उपचार कसरी गर्ने। 1800 मा, चिकित्सकहरूले सोचेका थिए कि रगतको कारणले गर्दा रक्त वाहिकाहरू कमजोर थिए। 1 9 37 मा, एक पदार्थ सामान्य रगत मा पाइन्छ जो हेमफिलिक रक्त रस को बनाइनेछ, जसको नाम "विरोधी-हेमफिलिक ग्लोबिन" थियो।

1 9 44 मा, शोधकर्ताहरु एक मामला मा पाया कि जब दुई अलग hemophiliacs देखि रगत मिश्रित थियो, दुवै क्लट गर्न सक्षम थिए। कसैलाई यो 1 9 52 सम्मको व्याख्या गर्न सकेन, जब इङ्गल्याण्डमा शोधकर्ताहरूले एल्डरलाई 2 प्रकारको हेमफिलिया भनिन्।

उनी 10 बर्षीय केटा स्टफीफन क्रिसमस नामक हेमफिलियासँग अध्ययन गरिरहेका थिए जसले "सामान्य" रोग लागेन। तिनीहरूले उनको संस्करण हेमफिलिया बी, वा "क्रिसमसको रोग" र अधिक प्रचलित दया हेमोफिलिया ए, वा "क्लासिक हेमफिलिया" भनिन्छ। क्रिसमसको रोगले 15-20% मानिसलाई हेमफिलियासँग असर गर्छ।

Coagulation Factors

ए र बी प्रकार को खोज को साथ आश्वस्त भयो कि विभिन्न प्रकार को "anti-hemophilic globulin" हुन को लागी प्रक्रिया मा शामिल छ। नामहरू 1 9 62 मा अन्तर्राष्ट्रिय कमिटी द्वारा यी विभिन्न "कोणुलेशन कारक" लाई नियुक्त गरियो। हेमफिलिया ए फैक्टर VIII को कमी हो, र हेमफिलिया बी कारक IX को कमी हो।

उपचार

एक पल्ट यो स्पष्ट थियो कि हिप्पोफिलिया कोण्वलन कारक को कमी को कारण थियो, लापता कारक को प्रतिस्थापन उपचार को तरीका बन गयो। 1 9 50 को सुरुवातमा पशु प्लाज्मा प्रयोग गरिएको थियो। 1 9 70 को दशकमा, कोजेक्शन कारक मानव प्लाज्माबाट उत्पन्न हुन्छ। दुर्भाग्यवश, वैज्ञानिकहरू अब जान्दछन् कि ती भाइरसहरू जस्तै हेपेटाइटिस र एचआईभी गरिन्छ, र हेमफिलियाका धेरै व्यक्तिहरूले यी रोगहरूबाट संक्रमित भए।

आज, कोयलाकार कारकहरु को पुनः संयोजक (आनुवंशिक रूप देखि ईन्जिनियरिङ्ग) संस्करणहरु उत्पन्न गरिन्छ, जो वायरस को खतरे को नष्ट गर्दछ। हम्नोफिलियाका साथ बच्चाहरु को कोणनिक कारक लाई पुरानो रक्तस्राब्दी को कम गर्न को रोकथाम को उपचार को रूप मा दिए र उनको जीवन, लामो, स्वस्थ र सक्रिय जीवन मा मदद गर्दछ।

_{स्रोतहरू:}

"ब्लिडिङ विकारहरूको इतिहास।" बीउको रोगलाई के गर्दैछ ?. 2006. नेशनल हेमफिलिया फाउन्डेशन।

17 दिसम्बर 2008

शर्ड, एसएस, र सीएम लिन्डले। "सहकार्यका उत्पादनहरू र तिनीहरूको प्रयोगहरू।" एम जे हेल्थ-साइस्ट फार्म 57 (2000): 1403-1417।