हेमफिलिया एक विरासत ब्लीडिंग विकार हो । हेमफिलियाको साथमा एक व्यक्ति खून कारक हराइरहेको छ रगत खानुपर्छ जुन अत्यधिक रक्तचापमा परिणाम हुन्छ।
लक्षणहरू
हेमफिलिया भएका मानिसहरू कहिलेकाहीं "नि: शुल्क रक्तचाप" भनिन्छन् जसलाई उनीहरूले सजिलै रगत खान्थे। गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ, ब्लीडिंग spontaneously (चोट बिना) हुन सक्छ वा सर्जरी वा श्वास पछि।
लक्षणहरू समावेश छन्:
- लामो समयको नाक
- मगबाट बिरुद्ध
- ठूलो स्वाद
- संक्रमण सहित शल्य चिकित्सा वा दृश्यहरु पछि लामो समय सम्म रक्तचाप
- ब्लिडिंगबाट बिरुद्धबाट ठूलो जोडहरू (कंधे, कोहनी, घुँडा, टाँसे)
- रक्त वा मांसपेशीमा ब्लिडिंग बाट दुखाइ
जोखिममा को हो?
परिवारमा जन्मिएका अन्य रिश्तेदारहरूमा हेमफिलियाको इतिहासमा पुरुषहरू जोखिममा छन्। हेमफिलिया को विरासत को समझने को लागि, हामी थोडा आनुवांशिक कुरा गर्न को लागी आवश्यक छ। पुरुषसँग एक आमा क्रोमोसोम छ उनीहरूका आमा र एक क्रो क्रोमोजोम उनीहरूको बुबाबाट। महिलाहरूले आफ्नो पिता र आमा दुवैलाई एक्स क्रोमोजोमको हकदार बनाउँछन्। हेमफिलियाको दोषले एक्स क्रोमोसोम मा पाइन्छ, अर्थ भनेको आमा (विकारका लागि क्यारियरहरू) यो आनुवंशिक दोषले आफ्ना छोराहरूलाई पास गर्छ; यसलाई X-linked inheritance भनिन्छ। किनभने उनीहरूको दुई एक्स क्रोमोजोमहरू छन्, छोरीहरू सामान्यतः प्रभावित छैनन् (तर दुर्लभ परिस्थितिहरूमा हुन सक्छ)।
निदान
हेमफिलियाले शंका गरेको बेला केटाकेटीले रक्तचाप गर्दा अत्यधिक देखिन्छ।
यो कोणुलेशन कारकहरु (रक्त रगत को लागि आवश्यक प्रोटीन) को माप गरेर निदान गरिएको छ।
तपाईंको चिकित्सकले सम्भवतः प्रयोगशाला परीक्षणहरूको साथमा सम्पूर्ण कोटिग्युसन प्रणालीको मूल्यांकन गर्न सुरु गर्नेछ। यो प्रोमोरोबिन समय (पीटी) र आंशिक थ्रोमोस्लास्टिन टाइम (पीटीटी) भनिन्छ। Hemophilia मा, पीटीटी लामो समय सम्म छ।
यदि पीटीटी लामो समयसम्म (सामान्य दायरा भन्दा माथि), कोर्गन तत्वको कमीले कारण हुन सक्छ। त्यसपछि तपाईंको चिकित्सक कोर्गन कारकहरू (खून रोक्न रगतमा प्रोटीन) 8, 9, र 11. 11. जबसम्म एक स्पष्ट परिवारको इतिहास हो, सामान्यतया सबै 3 कारकहरू एकैचोटि परीक्षण गरीन्छन्। यी परीक्षणले तपाईंको चिकित्सकलाई प्रत्येक कारकको गतिविधिको प्रतिशत दिन्छ, जुन हेमफिलियामा कम छन्। आनुवंशिक परीक्षणद्वारा निदान पुष्टि हुन सक्छ।
प्रकारहरू
हेमफिलियाले विशेष coagulation कारक द्वारा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ।
- हेमफिलिया ए को कमी मा परिणाम 8 मा।
- हेमफिलिया बी (पनि क्रिसमसको रोग भनिन्छ) कारक 9 मा कमीको परिणाम हो।
- हेमफिलिया सी (रोसेन्थल सिन्ड्रोम पनि भनिन्छ) कारक 11 मा कमीको परिणाम हो।
हेमफिलिया पनि कोण्वलन कारक को मात्रा मा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ। तपाइँसँग कम कमजोरी कारक, खतरनाक छ कि तपाईं सम्भव छ।
- हल्का: 6 - 40%
- मध्यम: 1-5%
- गम्भीर: <1%
उपचार
हेमफिलियाले कारकसँग व्यवहार गरेको छ। यो कारक ध्यान केंद्रित एक नस (IV) को माध्यम ले संक्रमित छ। हेमफिलिया दुई फरक तरिकामा उपचार गर्न सकिन्छ: केवल अनुरोध (जब रक्तदान गर्ने एपिसोड हुन्छ) वा प्रोफिलक्सिस (रक्तचाप एपिसोडहरू रोक्नको लागि एक पटक, दुई पटक, दुई हप्ता वा तीन पटक प्राप्त गर्नुपर्दछ)।
तपाईं कसरी उपचार गरिन्छ एकाउन्ट कारकहरू द्वारा तपाईंको hemophilia को गम्भीरता सहित। सामान्यतया, हल्का हेमफिलिया भएका मानिसहरू अधिक मांगमा उपचार गर्नुपर्दछ किनभने तिनीहरूसँग धेरै कम रक्तचाप छ। सौभाग्य देखि, हेमफिलिया को अधिकांश उपचार घर मा प्रशासित छ। आमाबाबुले कसरी घरमा घुमाएर कारक व्यवस्थापन गर्न कारक व्यवस्थापन गर्न सक्छन् वा घर हेथ नर्सले कारकलाई व्यवस्थापन गर्न सक्छ। हेमफिलिया संग बच्चाहरु लाई पनि कारक को प्रबंधन कसरी जान सक्छ कि आफु को किशोरों को बनने देखि पहिले स्वयं को ध्यान केंद्रित गर्दछ।
यद्यपि कारकले रुचाइएको उपचार हो, यो उपचार सबै देशहरूमा उपलब्ध छैन।
हेमफिलिया पनि रक्त उत्पादन संग उपचार गर्न सकिन्छ। कारक 8 कमजोरी क्रिकोप्रेप्रोप (प्लाज्मा को एक एकाग्रता रूप) संग उपचार गर्न सकिन्छ। फ्रिज 8 र फ्याक्ट्री 9 कमजोरीको उपचार गर्न ताजा जमे भएका प्लाज्मा प्रयोग गर्न सकिन्छ।
हल्का प्रभावित रोगीहरूमा, डेमोक्रेसिना एसीटेट (DDAVP) भनिने औषधि एक नस वा नाक स्प्रे मार्फत व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ। यसले शरीरलाई कारक 8 को भण्डार जारी गर्न रक्तचाप गर्न रक्तचाप गर्न मद्दत पुर्याउँछ।