क्लप्पल-ट्रेननाय-वेबर सिंड्रोम

एक असक्षम रक्त वाहिका विकार

Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम (KTW), पार्क्स-वेबर सिंड्रोमको रूपमा पनि चिनिन्छ, एक रक्त पोत विकार हो जुन जन्म मा उपस्थित छ। शोधकर्ताहरू यो किन निश्चित हुँदैन किनकि यो आनुवंशिक रूपमा पारित हुने जस्तो देखिन्छ। Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम दुवै पुरुष र महिलाहरूलाई असर गर्छ। यो ज्ञात छैन कि यो कसरी हुन्छ।

लक्षणहरू

KTW सिंड्रोमको लक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:

• एक ठूलो बंदरगाह-शराब दाग जन्मचिन्ह (सामान्यतया पहिलो लक्षण देखा पर्यो) छालाको मुनिको सानो रक्त वाहिकाहरूको कारणले। यो अँध्यारो रातो, बैजनी, उठाइन्छ, वा सजिलै रगत खानुपर्छ उसमा बम्पहरू हुन सक्छ। प्रायः पोर्टल शराब दाग ठूलो हुन्छ र KTW सिंड्रोमले प्रायः एक टाँगलाई असर गर्दछ (अन्य भागहरूको तुलनामा तीन गुना बढी सम्भावना), जन्मचिन्ह कवर, उदाहरणका लागि, buttock र हिप देखि शरीरको प्रभावित पक्षमा खुट्टामा।
• hemangiomas - रक्त वाहिकाहरु को असामान्य जन
• फुलेको नसाहरु
• रक्त वाहिकाओं को टंगल्स arteriovenous malformations भनिन्छ (AVMs)
• प्रभावित पैरमा नरम ऊतक र हड्डीको अत्यधिक वृद्धि

रक्त वाहिका समस्याहरु र रक्तचाप, दुखाइ, छालाको संक्रमण (सेलुलाइटिस), कठिनाईको हिसाब र रक्तकोटहरू (ओभरग्रोथ लिड) को लागी नेतृत्व गर्दछ (जुन पैडमा रक्त परिसंचरण हटाउन सकिन्छ वा शरीरको अन्य भागहरूमा यात्रा गर्दछ र क्षतिको कारण)। Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोमको प्रत्येक व्यक्तिले उनीहरूको आफ्नै तरिकामा असर पारेको छ, र समस्याको अनुभवले मात्र हल्का असक्षम गर्न नम्र रूपमा असुविधाजनक हुनसक्छ।

समान लक्षणहरूसँग दुई रक्सी पोर्टल विकार Klippel-Trenaunay सिंड्रोम र स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम हो । दुवै कारण पोर्ट शराब दाग र रगत पोत विकृत। यद्यपि, Klippel-Trenaunay सिंड्रोमको विपरीत, पार्कहरू-ह्याबर सिन्ड्रोम र स्टर्ज-ह्याबर सिंड्रोमले AVM हरू समावेश गर्दछ र अधिक कठिन लक्षणहरूसँग अधिक गम्भीर हुनसक्दछ।

निदान

Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोमको लक्षणहरू जन्ममा छन्। निदान लक्षणमा आधारित छ, विशेष रूप देखि पोर्ट शराब दाग को उपस्थिति र नरम ऊतक या हड्डी को अत्यधिक वृद्धि। सीटी स्क्यान र एमआरआई सिन्ड्रोमको सीमा निर्धारण गर्न मद्दतकारी छन्।

उपचार

KTW सिंड्रोमको उपचारले लक्षणहरूमा ध्यान पुर्याउँछ। धेरै मान्छे सरल उपचारहरु द्वारा लचीला संपीडन मोजाहरु को रूप मा मदद गर्दछ, जो दुख र सूजन को कम गर्दछ। लेजर थेरेपीले पोर्ट शराब दागलाई कम गर्न वा मेटाउन सक्छ। कहिलेकाँहि ठूलो हेम्याङ्गोमा हटाउन वा बिस्तारै ओगगिएको एक टाँईबाट अतिरिक्त ऊतक हटाउन सर्जरी आवश्यक पर्दछ। दुर्लभ अवस्थाहरूमा, प्रभावित टाउको रक्तकोट वा गम्भीर ओभरगोको कारणले मापन गर्न आवश्यक हुनसक्छ।

यद्यपि कमजोर र दुखाइ, क्लोप्पल-ट्रेननायय-वेबर सिंड्रोमका थुप्रै व्यक्तिले राम्रो उपचारको साथ राम्रोसँग काम गर्छ। सर्जिकल अवस्थामा मात्र सर्जरी चाहिन्छ।

_{मुहान:}

> "Klippel-Trenaunay सिंड्रोमको विवरण।" Klippel-Trenaunay सिंड्रोम बुझ्ने। Klippel-Trenaunay सिंड्रोम समर्थन समूह। 26 मई 200 9