स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम छाला र तंत्रिका तंत्रको विकार हो। यसको सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण लक्षण एक पोर्ट दाग दाग भनिने अनुहारमा गहिरो बैंगनी जन्मचिह्नको लागि हल्का गुलाबी हो। तथापि, सबै पोर्टल शराब दाग भएका व्यक्तिहरू स्टुरज-वेबर सिंड्रोम छैन। Sturge-Weber सिंड्रोम जन्ममा अवस्थित छ, तर यो थाहा छैन कि कुन कारणले वा यसको प्रायः यो हुन्छ।
यसले सबै जातीय पृष्ठभूमिको पुरुष र महिलालाई असर गर्छ।
त्यहाँ तीन प्रकारको स्टुज-ह्याबर सिन्ड्रोम छन्:
- I टाइप गर्नुहोस् - सबैभन्दा साधारण प्रकार, पोर्ट शराब दाग र मस्तिष्क एंजियोमा समावेश गर्दछ
- टाइप गर्नुहोस् II - पोर्ट शराब दाग, तर मस्तिष्क एंजियोमा छैन
- टाइप III - दिमाग एंजोमा तर कुनै पोर्ट दाग दाग
लक्षणहरू
स्टुज-ह्याबर सिंड्रोमका लक्षणहरू समावेश छन्:
- पोर्टल शराब दाग - अनुहारमा यो जन्मचिह्न आकारमा भिन्न हुन सक्छ, तर यो सामान्यतया कम से कम एक माथिल्लो पिक्सेल र माथे समात्न सक्छ। यो हल्का गुलाबी देखि गहिरो बैंगनीको दायरामा हुन सक्छ र छालाको सतहको तल मात्र सानो रक्त वाहिकाहरू (केशिकाहरू) को अत्यधिक वृद्धि हुन सक्छ। कालो दाँत दाँतमा हेर्न को लागी पोर्ट शराब दाग कठिन हुन सक्छ।
- बरामदहरू - लगभग 75 देखि 9 0 प्रतिशत व्यक्तिहरू स्टुज-ह्याबर सिंड्रोमसँग पर्दाहरू विकास गर्छन्, प्रायः एक वर्ष उमेरमा सुरु हुन्छ। मस्तिष्क मस्तिष्क को सतह मा रक्त वाहिकाओं (एंजोमा) को अत्यधिक वृद्धि को परिणामस्वरूप, सामान्यतया मस्तिष्क को पछि एक तरफ मा बंदरगाह शराब को रूप मा।
- कमजोरी - लगभग 25 देखि 56 प्रतिशत व्यक्तिले कमजोरीको विकास वा शरीरको एक पक्ष (हम्पायरियस) को प्रयोगलाई हानि पुर्याउँछ, प्राय: पोर्टल शराब दागको विपरीत।
- विकासशील ढिलाइ र मानसिक पुनरावृत्तिले 50 देखि 60 प्रतिशत व्यक्तिलाई असर गर्छ।
- टाउको दुखाइ
- आँखामा बढेको दबाब (ग्लूकोमा) - लगभग 70 प्रतिशत व्यक्तिले पोर्ट शराब दागको नजिकको आँखामा ग्लूकोमा विकास गर्दछ।
निदान
स्टुज-वेबर सिंड्रोमको निदान एक नजर र माथे माथि पोर्ट पोर्ट दागको उपस्थितिले सुझाव दिएको हुन सक्छ। कम्प्यूटेड टमागोग्राफी (सीटी) स्क्यान वा चुम्बकीय अनुगमन इमेजिंग (एमआरआई) मस्तिष्कलाई एक वा बढी एन्जिओमा उपस्थित हुन सक्छ, जसले निदान पुष्टि गर्नेछ। स्टुज-वेबर सिंड्रोमको साथमा बच्चा मस्तिष्क एङ्गोमाको जटिलताहरूको जाँच गर्न न्यूरोलोगिक परीक्षा हुनेछ, जस्तै पर्दा वा कमजोरी।
उपचार
स्टुज-ह्याबर सिंड्रोमको उपचारले लक्षणहरूमा ध्यान दिन्छ। यदि पर्दाहरू हुन्छन् भने, कार्बामेजपिन (Tegretol), फिनेटोइन (Dilantin), वा वैल्रोकिक एसिड (डिप्कोट, डिप्कन) जस्ता एन्टिजाइजेर औषधि दिइन्छ। उपचारहरू ग्लुकोमा र टाउको दुखाइ कम र नियन्त्रण गर्न प्रयोग गरिन्छ। लेजर उपचार अनुहारमा पोर्ट शराब दाग हल्का वा हटाउन सक्छ। बहुविध उपचार आवश्यक पर्न सक्छ।
मुहान:
> "स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के हो?" SWS / KT / PWS को बारेमा। स्टर्ज-वेबर फाउन्डेसन। 10 मई 2007