के तपाईलाई प्र्युनी बेली (इगल-बैरेट) सिन्ड्रोमको बारेमा थाहा पाउनु पर्दछ

विशिष्ट बारे थप जान्नुहोस्, प्र्यूनी बेली सिन्ड्रोमको शारीरिक समस्या

इगुले-बैरेट वा ट्रयाड सिन्ड्रोमको रूपमा पनि प्र्यून बेली सिन्ड्रोम, एक जन्मजात दोष को शारीरिक समस्या हो जुन बच्चा जन्माएको छ। यी समस्याहरू निम्न हुन्:

• शरीर को सामने मा पेट मांसपेशी कमजोर या गायब हो
• मूत्र पथको भागहरू असामान्य रूपमा विकास गर्दछ। यो मूत्र ट्यूब को असामान्य चौडाई (मस्तिष्क) शामिल छ, नलिकाहरु मा मूत्र को संचय गर्दछ जो गुर्दे देखि मूत्र को मूत्र को गुजरता छ, र / या मूत्राशय देखि मूत्रों को नुक्सान र नलिकाहरु (vesicoureteral reflux भनिन्छ) लाई पारित गर्दछ।

• पुरुषहरूमा (9 0% घटनाहरू), परीक्षणहरू पेटभित्र रहन्छन् र स्क्रेटममा तल आउँदैनन्।

बच्चाहरु मा अन्य शारीरिक समस्या हुन सक्छ, जस्तै रीढ़ घुमावदार, हिप बिच्छेदन, क्लबफुट, श्वसन वा हृदय समस्या, र अपशिष्ट समस्याहरु।

Prune Belly Syndrome को कारणहरू

सिंड्रोमको कारण अज्ञात छ, तर शोधकर्ताहरूले विश्वास गर्छन् कि भ्रूणको विकासको विच्छेदले समस्याको विकास गर्न मद्दत गर्दछ। यो सोचाएको छ कि केहि ब्लक भ्रूण को मूत्र पर्खाल को भाग हो, र यो अनावश्यक रूप देखि विकसित गर्न को लागी अन्य भाग को कारण बनता छ। अमेरिकामा 40,000 लाइभ जन्महरूमा 1 मा प्रोन बेली सिन्ड्रोम हुन्छ

अवस्थाको निदान

गर्भावस्थाको समयमा अल्ट्रासाउन्ड कहिलेकाहीँ मूडा र मूत्र पथको असामान्य विकास देख्न सक्छ। जबकि भ्रूण बढ्छ, द्रव यसको पेटमा विकसित हुन्छ, जुन ठूलो र ठूलो हुन्छ। तरल पदार्थ जन्मनुअघि पुनःबर्वार्ता गरिएको छ, यसैले जन्मको समयमा, शिशुले सगिंग वा झुर्री पेट राख्दछ (यस प्रकार "प्र्यून पेट" नाम)।

जन्म पछि, अल्ट्रासाउन्ड र एक्स रे कि किस प्रकार को मूत्र पथ असामान्यताहरू उपस्थित छन् निर्धारित गर्न सक्छन्। प्रोन बेली सिंड्रोमले प्राय:

• केहि या अधिक पेट मांसपेशियों आंशिक अनुपस्थित हो। यसले झुर्रिएको वा प्र्यून-जस्तै उपस्थिति दिन्छ।
• यद्यपि मांसपेशिहरु को हड्डियों को संलग्न हुन सक्छ हुन सक्छ, मांसपेशियों को मूत्राशय मा साना र पतला हुन्छन्।

• पेट की दीवार पतली छ, पेट आफैले ठूलो र ढीला देखाउँछ, र आंतहरू पतली पेट को पर्खाल मार्फत देख्न सकिन्छ।
• छाला तहहरूले पेट बटनबाट विकिरण गर्न वा पेट भरमा जान्छ।
• नौसेनाबाट पबनिक क्षेत्रमा पुग्ने एक कभर कहिलेकाहीँ उपस्थित हुन सक्छ र कहिलेकाँही पेट बटन एक नहर (यूरेस) वा सिस्ट मार्फत मूडेर जडान हुन सक्छ।
• रिब्बा को झरना या सीने को संकीर्ण गर्न सिंड्रोम संग बच्चाहरुमा विकृत हुन सक्छ।
• एक बढ्दो मूत्राशक लगभग सबै अवस्थामा छन्।

दुर्भाग्यवश, प्र्यूनी बेली सिंड्रोम शिशुमा धेरै गम्भीर असर हुन सक्छ। तथ्याङ्कहरूले बताउँछ कि 20% बच्चा जन्मनुअघि मर्छन्, र 30% लाई जीवनको पहिलो दुई वर्षको साथ गुर्देको समस्याबाट मर्छ। शिशुका बाँकी 50% मा, मूत्र समस्याको फरक डिग्रीहरू छन्।

प्रोन बेली सिंड्रोम प्रायः विभिन्न नामहरू, जस्तै पेट मांसपेशियों को कमी सिंड्रोम, पेट मांसपेशियों को जन्मजात अनुपस्थिति, पेट मांसपेशिहरु, ईगल-बैरेट सिंड्रोम, ओब्रिस्की सिंड्रोम या ट्रडड सिंड्रोम को रूप मा अक्सर विभिन्न नामों को अंतर्गत निदान गरिन्छ।

ईगल-बैरेट को उपचार

ईगल-बैरेट (प्र्यून पेट सिंड्रोम) को लागि कुनै उपचार छैन, तर मूत्रको पछाडिको मरम्मत गर्न सकिन्छ।

केहि सर्जनले जन्माउनु भन्दा पहिले भ्रूणमा समस्याहरू कोसिस गर्ने प्रयास गर्दछ, तर यसमा परिणामहरू छन्। मूत्र पथ संक्रमणको लागी बच्चाहरु लाई रोकथाम एन्टीबायोटिक्स र सर्जरी दिइएको छ कि एक केटा को टेस्ट ले उनको स्कटटम मा ल्याउन सक्छ।

कहिलेकाँही उत्तम उपचारको बावजूद, बच्चाको गुर्दे काम गर्न रोकेको छ (गुर्दा असफलता)। यो उपचारको लागि या त डायलिसिस वा गुर्दा प्रत्यारोपण हो।

राम्रो सर्जिकल प्रविधिहरू, विशेष गरी लेपोरोकोपी प्रयोग गर्दै, प्रोन बेली सिन्ड्रोमले कम कठिनसँग बच्चाको लागि आवश्यक मरम्मत सञ्चालन गर्नेछ। अझ सिंड्रोमको बारेमा जान्न सकिन्छ, उपचारहरू सुधार गर्न सकिन्छ र बच्चाहरूलाई लामो समयसम्म बाँच्नको लागि मद्दत पुर्याउन सकिन्छ।

_{स्रोतहरू:
Prune Belly Syndrome Network। Prune Belly को बारे मा।
फ्रेंको, आई। (2001)। बेली बेल सिंड्रोम। eemedicine http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm मा पहुँच
लीनेर्स, बी, एसर, आई।, स्फल्स, जे, कोटेरेलो, सीएल, फंक, ए। (2000)। प्रोन-बेली सिन्ड्रोम: चिकित्सीय विकल्पहरु सहित एक भिषा एनीनोटिक शंट को utero प्लेसमेंट मा शामिल छ। जे क्लिन अल्ट्रासाउंड, भो। 28, नम्बर 9, पीपी 500-507।}