चक्रवात न्यूट्रोपेनिया एक विरासतित अवस्था हो जहाँ न्यूट्रोफिल गणना (सेतो रक्त सेल जसले ब्याक्टीरियल संक्रमणलाई रोक्छ) लगभग हरेक 21 दिनमा चक्रमा कम (सामान्यतया 500 सेकेन्ड / एमएल भन्दा कम) हुन्छ। यो सामान्यतया जीवनको पहिलो वर्षमा प्रस्तुत गर्दछ। चक्र उमेरसँग कम हुन्छ र यो केही वयस्क रोगीहरूमा गायब हुन सक्छ।
लक्षणहरू के हुन्?
जब न्यूट्रोफिल गणना सामान्य हुन्छ, त्यहाँ कुनै लक्षणहरू छैनन्।
लक्षणहरू सामान्यतया न्यूट्रोपेनिया (कम न्यूट्रोफिल गणना) पछि छोड्छन् भन्ने अर्थले लक्षणहरूको विकास अघि न्यूट्रोफिल गणनाको केही दिन पहिले नै अत्यन्तै कम भएको छ। अन्य जन्मजात रूप neutropenia को रूप मा (गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया, Shwachman डायमंड सिंड्रोम , आदि), जन्म दोष को देखिएन। लक्षणहरू समावेश छन्:
- एथ्रस अल्सर (मुखमा अल्सर)
- गला सूजन (pharyngitis)
- गम्भीर सूजन (गिंगिफाइटिस)
- छाला संक्रमण
- बुबा
जोखिममा को हो?
चक्रवात न्यूट्रोपेनिया प्रजातान्त्रिक अर्थ हो जुन व्यक्ति अवस्था संग जन्मिएको छ। यो एक स्वतन्त्र साम्राज्य फैशनेबल मा परिवारहरुमा पारित गरिएको छ अर्थात केवल एक आमाबाबुले यसलाई आफ्नो बच्चाहरु लाई पारित गर्न प्रभावित भएको छ। सबै परिवारका सदस्यहरू त्यहि रूपमा प्रभावित हुन सक्दैनन् र केहि हुन सक्छन् तर केही हुन सक्छ कुनै लक्षणहरू।
यसलाई कसरी निदान गरिएको छ?
चक्रवात न्यूट्रोपेनियाले कुनै पनि चक्रको समयमा केवल 3 9 6 दिनसम्म हिँड्ने न्यूट्रोननियाको रूपमा निदान गर्न चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ।
यी चक्रहरूको बीचमा, न्यूट्रोफिल गणनाहरू सामान्य हुन्छन्। हरेक 21 देखि 28 दिनको निरन्तर मौखिक संक्रमण र बुखार चक्रको न्यूट्रोपेनियाको लागि संदेह बढाउनुपर्दछ। गंभीर न्यूट्रोपेनियाको चक्रलाई समात्नको लागि, रक्त गणनाहरू (सीबीसी) लाई 6 देखि 8 हप्तासम्म प्रति हप्ता 2 देखि 3 पटक प्रदर्शन गरिन्छ।
अज्ञात लाल रक्त कोशिकाहरू (रीकोक्कोटोप्रोनिया) र / वा प्लेटलेटलेट (थ्रोमबोटोप्रोनिया) मा कमी हुन सक्छ।
मोनोकाइट काउन्ट (अर्को प्रकारका सेतो रक्त सेल) अक्सर गम्भीर न्यूट्रोपेनियाको समयमा बढ्छ।
यदि चक्रवात न्यूट्रोपेनिया धारावाहिक रगत गणनाको आधारमा संदिग्ध हुन्छ भने, एनेनेट जीन (क्रोमोजोम 1 9मा) मा उत्परिवर्तन को लागी जेनेरिक परीक्षण पठाइन्छ। 90 - 100% चक्रवात न्यूट्रोपेनियाका बिरामीहरू एक एलन उत्परिवर्तन छ। ELANE जीन मा उत्परिवर्तन चक्रवात न्यूट्रोपेनिया र गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया संग सम्बन्धित छ। क्लिनिकल प्रस्तुति र पुष्टिक आनुवंशिक परीक्षणलाई दिइयो, हड्डी मज्जा बायोप्सी आवश्यक पर्दैन तर प्रायः न्यूट्रोपेनियाको कामको क्रममा गरिन्छ।
उपचारका विकल्पहरू के हो?
यद्यपि चक्रवात न्यूट्रोपेनिया एक बेनामी अवस्था मानिन्छ, गम्भीर संक्रमणहरूको माध्यमिक मृत्यु भएको छ। उपचारलाई रोकथाम र / वा संक्रमणको उपचार गर्न उत्प्रेरित गरिन्छ।
- ग्रेनालिकोटी कलनी-स्टिम्युलिटिङ फैक्टर (जी-सीएसएफ, फाइलफ्रिस्टिम पनि भनिन्छ): जी-सीएसएफले धेरै न्यूट्र्रोफिल उत्पादन गर्न हड्डी मार्कोलाई उत्प्रेरित गर्छ। यो न्यून्रोफिल गणना 500 सेकेन्ड / एमएल तल छोडेर रोक्न प्रयोग गरिन्छ। जी-सीएसएफ न्यूट्रोपेनिया को गम्भीरता घटाउन र संक्रमणको संख्या घटाउन देखाइएको छ। G-CSF प्रत्येक 1 - 2 दिनमा subcutaneously (केवल छालाको तल) व्यवस्थापन गरिएको छ। केही रोगीहरूले जी-सीएसएफ वयस्कको रूपमा रोक्न सक्दछन् किनभने कहिलेकाहीँ न्यूट्रोपेनियाले उमेरको साथ मिल्दो हुन्छ।
- रोकथाम दंत सेवा: किनकि धेरै संक्रमण मुखमा हुन्छ, राम्रो मौखिक स्वच्छता कोयम राख्न महत्वपूर्ण छ। एंटीबैक्टेरियल मुँहासेहरू सिफारिस गर्न सकिन्छ।
- बुखारको लागि मूल्याङ्कन: चक्रवात न्यूट्रोपेनियाका बिरामीले गम्भीर ब्याक्टीरियल संक्रमणहरू विकास गर्न सक्छन् किनभने यो बुखारका एपिसोडहरू सावधानीपूर्वक मूल्याङ्कन गरिन्छन्। कहिलेकाहीँ, एपिसोडहरू भित्री (चतुर्थ) एन्टिबायोटिक्ससँग अस्पताल बनाउने आवश्यकता पर्दछ जबसम्म गम्भीर संक्रमणलाई रोक्न सकिन्छ।