न्यूरोब्लास्टोमा के हो?

लक्षण, उपचार, र न्यूरोब्लास्टोमा प्रोग्नसोसिस

यदि तपाईंको बच्चा वा साथीको बच्चा न्यूरोब्लास्टोमासँग निदान गरिएको छ भने, तपाईंलाई के थाहा छ? यो प्रकारको बचपन क्यान्सर कति सामान्य छ? यो कसरी उपचार गरिन्छ र सम्मोहन के हो?

न्युरोब्लास्टोमा के हो?

शिशुको क्यान्सरको सबैभन्दा सामान्य प्रकारको रूपमा, न्यूरोब्लास्टोमा एक क्यान्सर हो जसले सानो बच्चाहरु मा पाइन्छ। ट्यूमर केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र को न्यूरोब्लास्ट (अपरिपक्व तंत्रिका कोशिकाओं) मा शुरू हुन्छ।

विशेष गरी, न्यूरोब्लास्टोमा तंत्रिका कोशिकाहरू समावेश गर्दछ जुन सहानुभूति तंत्रिका तवरको भाग हो। सहानुभूति र परजीवीपीठित तंत्रिका तंत्रहरू स्वतन्त्र तंत्रिका तर्फ दुवै भागहरू छन्, एक प्रणाली जसले शरीरमा प्रक्रिया नियन्त्रण गर्छ जुन हामी सामान्यतया साँस र पाचनको बारेमा सोच्ने आवश्यकता छैन। सहानुभूति तंत्रिका प्रणाली "लडाइँ वा उडान" प्रतिक्रियाको लागि उत्तरदायी छ जुन यसले गर्दा हामी बलियो वा डरलाग्दो हुन्छ।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्रहरु को क्षेत्रहरु गंग्लिया को रूप मा जाना जाता छ, जो शरीर को विभिन्न स्तरहरुमा स्थित हुन्छन्। जहाँ यस प्रणालीमा एक न्यूरोब्लास्टोमा सुरू हुन्छ, यो एड्रेनाग्रल ग्रंथिहरु (लगभग एक तिहाईका घटनाहरु), पेट, श्वेत, छाती, वा गर्दनमा सुरु हुन सक्छ।

न्युरोब्लास्टोमाको बारेमा तथ्याङ्क

न्यूरोब्लास्टोमा एक सामान्य बचपन क्यान्सर हो , 15 बर्ष भन्दा कम उमेरका क्यान्सरहरूको 7 प्रतिशत, र जीवनको पहिलो वर्षको दौडान विकास गर्ने 25 प्रतिशत क्यान्सरहरू।

जस्तै, यो बच्चाहरु मा क्यान्सर को सबै भन्दा सामान्य प्रकार हो। यो महिलाहरु भन्दा कम पुरुषहरु मा अधिक सामान्य छ। लगभग 65 प्रतिशत न्यूरोब्लास्टोम 6 महिना को उमेर देखि पहिले निदान गरिन्छ, र 10 वर्ष को उमेर पछि यस प्रकार को क्यान्सर दुर्लभ छ। नवरोब्लास्टोमा लगभग 15 प्रतिशत बच्चाहरु मा कैंसर संबंधी सम्भावित मृत्यु को लागी जिम्मेदार छ।

एक न्यूरोब्लास्टोमा को लक्षण र लक्षण

एक न्यूरोब्लास्टोमा को लक्षण र लक्षण भिन्न हुन्छ जहाँ शरीरमा तिनीहरू उत्पन्न हुन्छन् वा क्यान्सर अन्य क्षेत्रहरूमा फैलिएको छ वा छैन।

सबैभन्दा साधारण प्रस्तुति चिन्ह ठूलो पेट मासिसको हो। एक समूह मा अन्य क्षेत्रमा पनि हुन सक्छ जहाँ गङ्ग्लिया त्यस्ता छाती, श्वेत वा गर्दन जस्ता हुन्। एक बुखार हुन सक्छ र छोराछोरीले वजन घटाने वा "थोरै विफलताबाट विफलता" हुन सक्छ।

जब क्यान्सर फैलिएको छ (सामान्यतया हड्डी मज्जा, लिभर वा हड्डीमा) अन्य लक्षणहरू उपस्थित हुन सक्छन्। आँखाहरू र वरिपरि वरपर वरपर वरिपरिका शिशुहरूको आँखाले शिशुको आँखालाई आँखामा थोरै घिमिरेहरू ( प्रोप्टोसिस ) उकालो पार्न सक्छ। छालामा मेटास्टेसहरूले नीलो कालो प्याचहरू (पारिस्थितिकीयस) हुन सक्छ जसले शब्द "ब्ल्याबेरी मफिन बच्चा" मा वृद्धि गरेको छ। हड्डी मेटास्टमेसनबाट स्पिनमा दबाबले क्यान्सर वा मूडी लक्षणहरूमा परिणाम पुऱ्याउन सक्छ। मेटस्टेज लामो हड्डिहरु को प्रायः दुखाइको कारण हुन सक्छ र रोगको भेदभाव हुन सक्छ (हड्डीको क्यान्सरको उपस्थितिको कारण हड्डी को कमजोर हुन्छ)।

न्युरोब्लास्टोमहरू फैलाउनुहोस् (मेटास्टेसिज)?

Neuroblastomas प्राथमिक साइटबाट रक्तचाप वा लिम्फेटिक प्रणाली मा फैल सक्छ।

शरीर फैलाउने क्षेत्रहरू प्रायः सामान्य छन्:

• हड्डिहरु (हड्डीको दुखाइ र लिम्बुको कारण)
• लिभर
• फेफड़ों (सास वा सास फेर्न गाह्रो हुन सक्छ)
• हड्डी मज्जा (जिसके परिणामस्वरूप पलोर र कमजोरीको कारण कमजोरी)
• Periorbital क्षेत्र (आँखको वरिपरि बिरुवाको कारण)
• छाला (ब्लूबेरी मफिन उपस्थितिको कारण)

न्युरोब्लास्टोमाको निदान

न्यूरोब्लास्टोमा को निदान सामान्यतया मार्कर को लागी दुवै रगत परीक्षण (पदार्थहरु जो कैंसर कोशिकाओं को घनिष्ठ छ) र इमेजिंग अध्ययन मा शामिल हुन्छन्।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र को एक भाग को रूप मा, न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाहरु को हार्मोनहरु लाई कोटेक्लमिन को रूप मा जाना जाता छ। यसमा हार्मोनहरू जस्तै एपिनेफाइनिन, नेरेपेनिफाइन, र डोपामिन समावेश गर्दछ।

प्रायः न्यूरोब्लास्टोमा को निदान गर्न मा मापन माडवेलिलिक अम्ल (एचवीए) र वैनिललील्याण्डमण्डल एसिड (वीएमए) समावेश गरिन्छ। HVA र VMA norepinephrine र dopamine को metabolites (breakdown products) हो।

ट्यूमर को मूल्यांकन गर्न को लागी इमेजिंग परीक्षण (र मेटास्टेस को लागी) सीटी स्कैन, एमआरआई र पीईटी स्कैन शामिल हुन सक्छ। सीटी र एमआरआई जस्तै "संरचनात्मक" अध्ययनहरू छन्, पीईटी स्क्यानहरू "कार्यात्मक" अध्ययनहरू हुन्। यो परीक्षणमा, रक्तचापमा एक सानो मात्रामा रेडियोकर्मिक शर्करा इंजेक्शन गरिएको छ। तुरुन्तै बढ्दो कोशिकाहरू, जस्तै ट्यूमर कोशिकाहरू, यस चिनारीको बढी लिनुहोस् र इमेजिङसँग पत्ता लगाउन सकिन्छ।

एक हड्डी मज्जा बायोप्सी सामान्यतया गरे पछि यो ट्यूमर सामान्यतया हड्डी माछामा फैलिएको छ।

न्यूरोब्लास्टोमको लागि एक परीक्षण अद्वितीय MIBG स्क्यान हो। MIBG मेटा-आयोडबेंजिलेगुनिडाइनको लागि खडा छ। न्युरोब्लास्टोमा सेलहरूले एमबीबीजीलाई अवशोषित गर्दछ जुन रेडियोएक्टिवमेटेड आयोडीनसँग जोडिएको छ। यी अध्ययनहरू हड्डी मेटास्टेसहरू र हड्डी मज्जाको संलग्नता मूल्यांकन गर्न मदतकारी हुन्छन्।

अर्को परीक्षण जो प्राय: गरिन्छ एक MYCN प्रवर्धन अध्ययन हो। MYCN सेल वृद्धिको लागि एक जीन महत्वपूर्ण छ। केहि न्यूरोब्लास्टामाहरू यस जीनको 10 भन्दा बढी प्रतियांहरू छन् (10 भन्दा बढी प्रतियां), "MYCH प्रवर्धन" को रूपमा उल्लेख गरिएको खोजी। MYCN प्रवर्द्धन संग न्यूरोब्लास्टोम न्यूरोब्लास्टोमा को उपचार को प्रतिक्रिया को कम सम्भावना छ र शरीर को अन्य क्षेत्रहरु लाई मेट्रोसोसाइज गर्न अधिक सम्भव छ।

नेरोब्लास्टोमा स्क्रीनिंग

मूत्र विनिलील्यान्डमेन्डिक एसिड र होमोभिलिक एसिडको स्तरबाट प्राप्त गर्न सजिलो हुन्छ र 75 देखि 9 0 प्रतिशत न्युरोब्लास्टोममा असामान्य स्तरहरू उपस्थित हुन्छन्। यस रोगलाई सबै बच्चाहरु लाई स्कुल गर्ने सम्भावना रहेको छ।

अध्ययनहरूले यी परीक्षणहरूसँग सामान्यतया 6 महिनाको उमेरमा स्क्रीनिंग देखेका छन्। स्क्रीडिङले प्रारम्भिक चरण न्यूरोब्लास्टोमाको साथ धेरै बच्चाहरु उठाएको छ, यो रोगको लागि मृत्यु दर को लागी कुनै प्रभाव पर्दैन र अहिले सिफारिस गरिएको छैन।

न्युरोब्लास्टामाको स्ट्यानिङ

धेरै अन्य क्यान्सरों संग, न्यूरोब्लास्टोमा चरणहरु I र IV को बीच कैंसर को फैलाव को डिग्री मा निर्भर गर्दछ। चरणहरू समावेश छन्:

• स्टेज I - स्टेज म रोगमा ट्यूमर स्थानीयकृत हुन्छ, यद्यपि यो नजिकै लिम्फ नोडहरूमा फैलिएको हुन सक्छ। यस अवस्थामा, शल्य चिकित्साको समयमा ट्यूमर हटाउन सकिन्छ।
• स्टेज II - यो ट्यूमर यो क्षेत्रमा सीमित छ र यो लिम्फ नोडहरू प्रभावित हुन सक्छ, तर ट्यूमरलाई पूर्ण रूपमा सर्जरीमा हटाउन सकिँदैन।
• चरण III - यो ट्यूमर सर्जिकल हटाउन सकिँदैन (अनेक्षित छ)। यो नजिकैको वा क्षेत्रीय लिम्फ नोडहरूमा फैलिएको हुन सक्छ, तर शरीरको अन्य क्षेत्रहरूलाई।
• स्टेज IV - स्टेज IV ले लिम्फ नोड्स बिना कुनै पनि आकारको कुनै पनि ट्यूमर समावेश गर्दछ जुन हड्डी, हड्डी मज्जा, लिभर वा छालामा फैलियो।
• स्टेज IV-S - चरण IV-S को एक विशेष वर्गीकरण ट्यूमर जसलाई स्थानीयकृत गरिन्छ, तर यसको बावजुद हड्डी मज्जा, छाला वा जिगरमा एक वर्ष भन्दा कम उमेरमा फैलिएको छ। हड्डी मज्जा समावेश हुन सक्छ, तर ट्यूमर वर्तमान हड्डी मार्ने 10 प्रतिशत भन्दा कम छ।

लगभग 60 देखि 80 प्रतिशत बच्चाहरु को निदान गरिन्छ जब क्यान्सर चरण IV हुन्छ।

अन्तर्राष्ट्रिय न्यूरोब्लास्टोमा जोखिम समूह स्टेजिंग प्रणाली (INRGSS)

अन्तर्राष्ट्रिय न्यूरोब्लास्टोमा जोखिम समूह स्टेजिंग प्रणाली अर्को तरिका हो जसमा न्यूरोब्लास्टोम परिभाषित गरिन्छ र क्यान्सरको "जोखिम" मा जानकारी प्रदान गर्दछ, अन्य शब्दहरुमा, कसरी ट्यूमर ठीक हुन्छ।

यो प्रणाली प्रयोग गरेर, ट्यूमरहरू उच्च जोखिम वा कम जोखिमको रूपमा वर्गीकृत हुन्छन्, जसले उपचारको लागि मद्दत पुर्याउँदछ।

न्यूरोब्लास्टोमा को कारणहरु र जोखिम कारकहरु

न्यूरोब्लास्टोमा संग धेरै बच्चाहरु को यस रोग को पारिवारिक इतिहास छैन। उनले भने, आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरु neuroblastomas को लगभग 10 प्रतिशत को लागी जिम्मेदार हुनु पर्छ।

ALK मा उत्परिवर्तन (एनालिलास्टिक लिम्फोमा किनेज) जीन पारिवारिक न्यूरोब्लास्टोमा को एक प्रमुख कारण हो। PHOX2B मा Germline उत्परिणाम पारिवारिक न्यूरोब्लास्टामा को सबसेटमा पहिचान गरिएको छ।

प्रस्तावित गरिएको अन्य सम्भावित जोखिम कारकहरू आमाबाबुको धूम्रपान, शराबको प्रयोग, गर्भावस्थाको बेला केहि औषधिहरू र केहि रसायनहरूको सामना गर्नका लागी केहि औषधिहरू समावेश गर्दछ, तर यस समयमा यो अनिश्चित छ कि यो भूमिका खेल्न वा छैन।

न्युरोब्लास्टोमाको उपचार

न्यूरोब्लास्टोमा को लागि धेरै उपचार विकल्पहरू छन्। यिनीहरूको छनौटले निर्भर गर्दछ कि सर्जरी सम्भव छ र अन्य कारकहरू। आईसीआरसीएसले उपचारको छनौटमा पनि भूमिका खेल्दछ भने ट्यूमर "उच्च जोखिम" हो वा होइन वा विकल्प सामान्यतया बनाइन्छ कि ट्यूमर उच्च जोखिम वा कम जोखिम हो। विकल्पहरू समावेश छन्:

• सर्जरी - एक न्यूरोब्लास्टोमा फैलिएको छैन (चरण IV), सर्जरी सामान्यतया सम्भव भएसम्म धेरै ट्यूमर हटाउन सकिन्छ। यदि सर्जरी सबै ट्यूमर हटाउन असक्षम छ भने, केमोथेरेपी र विकिरणको साथ अतिरिक्त उपचार सामान्यतया सिफारिस गरिन्छ।
• केमोथेरापी - किमोथेरापीले औषधिको प्रयोग समावेश गरेको छ जुन तीव्र गतिमा विभाजित कक्षहरू मार्ने गर्दछ। जस्तै, यो साइड इफेक्टले शरीरमा सामान्य कक्षहरूमा यसको असरको परिणाम हुन सक्छ जुन तीव्र रूपमा विभाजित हुन्छ जस्तै हड्डी मज्जा, कपालको फोक्स, र पाचन पथमा। सामान्यतया न्यूरोब्लास्टोमाको उपचार गर्न प्रयोगमा केमोथेरेपी ड्रगहरू साइटोक्सन (चक्रोलोफोसफामाइड), एड्रीमैसिन्सन (डोजोब्यूबिनिन), प्लेटिनोल (सिस्प्लिटिन), र इथियोपोसाइड समावेश गर्दछ। अतिरिक्त ड्रग्स सामान्यतया प्रयोग गरिन्छ यदि ट्यूमर उच्च जोखिम मानिन्छ।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण - स्टेम सेल प्रत्यारोपण पछि उच्च-खुराक केमोथेरेपी र विकिरण थेरेपी उपचारको लागि अर्को विकल्प हो। यी प्रत्यारोपणहरू या त autologous हुन सक्छ (बच्चाको आफ्नै कक्षहरू प्रयोग गर्नका लागि जो किमथिथेरे देखि पहिले फिर्ता लिइयो) वा सबैजनेटिक (एक आमाबाबु जस्तै कोशिकाहरू प्रयोग गरी जस्तै वा अभिभावक वा असंबद्ध दाता)।
• अन्य उपचार - पुनरुत्थान गर्ने ट्यूमरको लागि, अन्य उपचार को लागी उपचार गर्नका लागी एन्केक्रोइड थेरेपी, एमेनाथेरेपी , र लक्षित उपचार, एएचकेइडेरेपी र अन्य उपचार जस्ता लक्षित औषधिहरू, जस्तै रेडियोकर्मिक कणहरूसँग संलग्न न्यूरोब्लास्टोमा सेलहरू द्वारा लिइएको यौगिकहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ।

न्यूरोब्लास्टोमा को प्रायः रिकमिशन

स्पेसर रिसेप्शनको रूपमा उल्लेख गरिएको घटनाले विशेष गरी ती बच्चाहरूको लागि 5 सेन्टिमिटर (2 ½ इन्च साइजमा), म चरण I वा चरण II हो, र एक बर्ष भन्दा कम उमेरमा ट्यूमरहरू हुन सक्छ।

प्रायः रिकमिशन हुन्छ जब कुनै पनि उपचार बिना ट्यूमर "गायब" हुन्छ। जबकि यो घटना धेरै अन्य क्यान्सरों संग दुर्लभ छ, यो न्यूरोब्लास्टोमा संग असामान्य छैन, या तो प्राथमिक ट्यूमर या मेटास्टेस के लिए। हामी निश्चित छैनौं कि यी ट्यूमरहरू किन जाने जान्छ, तर यो सम्भवतः प्रतिरक्षा प्रणालीसँग सम्बन्धित हुन्छ।

न्युरोब्लास्टोमो को प्रोगेंसिस

न्यूरोब्लास्टोमाको प्रोग्नेसनले विभिन्न बच्चाहरूको बीचमा फरक फरक हुन सक्छ। निदान मा उमेर नम्बर एक कारक हो जुन प्रोग्नसिस को प्रभावित गर्दछ। बच्चाहरु को उमेर देखि पहिले निदान गर्दै छन् एक धेरै राम्रो गर्भावस्था हो, यहां सम्म कि न्यूरोब्लास्टोमा को उन्नत चरणहरु संग।

न्यूरोब्लास्टोमाको प्रोगोसिसिससँग सम्बद्ध कारकहरू समावेश छन्:

• निदान मा उमेर
• रोगको अवस्था
• प्लोइडी र प्रवर्धन जस्ता जेनेटिक निष्कर्षहरू
• केहि प्रोटीन को ट्यूमर द्वारा अभिव्यक्ति

सहयोग खोज्दै

कसैले एक पटक भने कि क्यान्सर भएको भन्दा केवल एकदम राम्रो कुरा आफैँले तपाईंको बच्चाको क्यान्सरको सामना गर्नु हो, र त्यस बयानमा धेरै सत्य छ। आमाबाबुको रूपमा, हामी हाम्रा छोराछोरीको पीडा दुख्न चाहन्छौं। सौभाग्य देखि, क्यान्सर संग बच्चाहरु को आमाबाबु को आवश्यकताहरु हाल को सालों मा धेरै ध्यान दिए छ। त्यहाँ धेरै संगठनहरू छन् जो आमाबाबुलाई सहयोग पुर्याउनका लागि क्यान्सरको साथ बच्चाहरु लाई समर्थन गर्दछ, र धेरै व्यक्ति र अनलाइन समर्थन समूहहरू र समुदायहरू छन्। यी समूहहरूले तपाईंलाई अन्य आमाबाबुसँग कुराकानी गर्न अनुमति दिन्छ जुन त्यस्ता चुनौतीहरू सामना गर्दैछन् र तपाईले एक्लै नबुझेको थाहा पाउँदछ। केहि क्षणहरू जाँच गर्नका लागि एक क्षण लिनुहोस् जसले आमाबाबुलाई सहयोग पुर्याउँछ जसले क्यान्सरको साथ बच्चा जन्माउँछ।

यो भाइबहिनी पनि बच्चाहरु उल्लेख गर्न महत्त्वपूर्ण छ जसले प्रायः आफ्ना आमाबाबुसँग धेरै कम समय लिएर क्यान्सरको साथ भाईबहिनीको भावनाको सामना गर्दछन्। त्यहाँ समर्थित संस्थाहरू छन् र उनीहरूका अधिकांश साथीहरू बुझ्न असमर्थ हुने बच्चाहरूको आवश्यकतालाई पूरा गर्न डिजाइन गरिएका शिविरहरू पनि छन्। क्यान्सरकेयरसँग क्यान्सरको साथ बच्चाको भाइबहिनीलाई मदत गर्नको लागि स्रोतहरू छन्। सुपरसिब्स बच्चाहरु लाई सान्त्वना र सशक्तिकरण गर्न समर्पित छ जो क्यान्सर संग भाई हो र यिनी बच्चाहरुको आवश्यकताहरु लाई पूरा गर्न को लागि धेरै अलग कार्यक्रमहरु छ। तपाईं पनि कैंपहरू प्रभावित परिवार र बच्चाहरूको लागि शिविरहरू जाँच्नु र पछाडि हटाउन चाहानुहुन्छ।

बाट एक शब्द

जीवनको पहिलो वर्षको दौडान बच्चाहरु मा न्यूरोब्लास्टोमा क्यान्सर को सबै भन्दा सामान्य प्रकार हो तर पछि दुर्लभ बचपन वा व्यभिचारमा छ। लक्षण अक्सर प्राय: पेट मा एक जन को खोज गर्दछ, या लक्षण जस्तै "ब्ल्याबेरी मफिन" रश।

न्यूरोब्लास्टोमहरूको लागि दुबै उपचारका विकल्पहरू उपलब्ध छन् जुन भर्खरै नै निदान गरिएको छ वा ती पुनरावृत्त भएका छन्। गर्भनिरोधक धेरै कारकहरु मा निर्भर गर्दछ, तर जीवन को पहिलो वर्ष मा रोग को निदान गरिन्छ जब जीवित रहन को उच्चतम छ, भले ही यो व्यापक रूप देखि फैल्यो। वास्तवमा, केहि न्यूरोब्लास्टोम, खास गरी तिनीहरूका साना शिशुहरु मा, बिना उपचार बिना गायब हुन्छ।

गर्भनिरोधक राम्रो हुँदा पनि, एक न्यूरोब्लास्टोमा आमाबाबुको लागि विनाशकारी निदान हो, जसले बच्चाहरूलाई क्यान्सरको सामना गर्नु भन्दा बढी नै निदान हुन्छ। सौभाग्य देखि, हालको वर्ष मा बचपन कैंसर को उपचार मा भारी अनुसन्धान र प्रगति छ, र नयाँ उपचार को दृष्टिकोण हरेक वर्ष विकसित गरिदै छन्।

> स्रोतहरु:

> Berlanga, पी।, Canete, ए, र वी। कास्टेल। न्यूरोब्लास्टोमा को उपचार को लागि उभरते औषधि मा अग्रिम। उभरिरहेको औषधिमा विशेषज्ञ राय । 2017. 22 (1): 63-75।

> Esposito, एम।, Aveic, एस, सेडेल, ए, र जी। Tonini। Post-Genomic Era मा न्यूरोब्लास्टोमा उपचार। जर्नल ऑफ़ बायोमेडिकल साइंस । 2017. 24 (1): 14।

> राष्ट्रिय क्यान्सर संस्थान। न्युरोब्लास्टोमा उपचार (पीडीक्यू) - स्वास्थ्य व्यवसायिक संस्करण। 06/21/17 अद्यावधिक गरियो। https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/ न्युरोब्लास्टोमा-treatment-pdq