Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, and Botulism
कमजोरीको कारणहरू विचार गर्दा, यो मस्तिष्कको कोर्टसेक्सबाट ठेकेदार मांसपेशीलाई शूटिंगको बिजुली सन्देशलाई कल्पना गर्न निकै उपयोगी छ। बाटोको साथ, आवेग स्पाइनल कोर्ड मार्फत एअरियर सींग मा यात्रा गर्दछ, स्पिनल तंत्रिका जड़हरु बाहिर, परिधीय तंत्रिका तल, र अन्तमा न्यूरोमुसेलुलर जंक्शनमा।
न्यूरोम्युसिलुलर जंक्शनन भनेको विद्युतीय संकेतले न्यूरोट्रांसमिटरहरू तंत्रिका (अन्तराल) अन्तमा भिसेकोबाट रिजर्भ गर्न सक्छ।
न्यूरोट्रांसमिटरहरूले तंत्रिका टर्मिनल ( सिंक ) र मांसपेशीको सतह (अन्तप्लेट) को बीच एक सानो अंतरलाई पार गर्दछ। अन्तरिक्षको अर्को पक्षमा ट्रांसमिटरहरूको पर्खाइमा विशेष रिसेप्टरहरू छन् जुन ट्रामिटर फिट कुञ्जीमा लक जस्तै। त्यहाँ एक फिट हुँदा, आयनहरूको क्यासरेसन मांसपेशी संकुचन हुन्छ।
तंत्रिका र मांसपेशियों को बीच संकेत गर्न न्यूरोट्रांसमीटर को एसिटाइलचोलिन हो। त्यहाँ धेरै तरिकाहरू छन् कि तंत्रिका र मांसपेशीबीचको एसिटिलोक्लोन न्यूरोट्रांसमीटरको गुजर रहेको सीटीन अवरोध हुन सक्छ। तीन भन्दा राम्रो उदाहरणहरु मेराasthenia gravis , Lambert-Eaton सिंड्रोम, र botulinum विषाक्तता हो।
Myasthenia Gravis
प्रति लाख 150 देखि 200 मान्छे को बीच एक प्रचलन संग, Myasthenia gravis न्यूरोमुसेलुलर विकारहरु को सबै भन्दा साधारण हो, र सबै एक न्यूरोलोजिकल रोगहरु को सबै भन्दा राम्रो बुझयो। मांसपेशिहरु मा रोकथाम न्यूरोट्रांसमीटर रिसेप्टर को कारण रोग मांसपेशियों को कमजोरी को कारण बनता छ।
सामान्यतया एन्टिबाइड इन्फेक्शन्स गल्ती गल्ती गर्न को लागी एक रोगजन्य र हमला को लागि एसिटिइल्चोलिन रिसेप्टरहरुमा आक्रमण गर्न को लागी। व्यायामले कमजोरीलाई अझ बढाउँछ। Myasthenia gravis को साथ 60 देखि 70 प्रतिशत मान्छे थाइमस संग एक समस्या छ, र 10 देखि 12 प्रतिशत थाइमामा छ। अन्य प्रकारका उपचारहरू उपलब्ध छन्।
लाम्बर्ट-इटन Myasthenic सिंड्रोम (LEMS)
लाम्बर्ट-इटन प्रायः एक paraneoplastic सिंड्रोम को रूप मा छ , अर्थ को रूप मा कैंसर संग एंटीबॉडी पनि तंत्रिका तंत्र को भाग मा हमला गर्दै छन्। Myasthenia gravis को विपरीत, जसमा हमला ढांचे मांसपेशी मा छ, LEMS मा समस्या मोटर तंत्रिका को अन्त संग छ। सामान्यतया न्यूरोट्रांसमिटरको रिलीजको लागि क्याल्शियम च्यानलहरू खुला र संकेत, तर LEMS मा यो गर्न सक्दैन किनभने एंटीबॉडीले च्यानलमा आक्रमण गरेको छ। नतीजाको रूपमा, कुनै न्यूरोट्रांसमीटर रिहाईएको छैन, र मरीजले कमजोरीको अनुभव गर्दछ किनभने मांसपेशीले अनुगमन गर्न सिग्नल प्राप्त गर्न सक्दैन। बारम्बार व्यायामको साथ, घाटा पराजित गर्न सकिन्छ; त्यसैले LEMS मा, लक्षणहरू कहिलेकाँही बारम्बार दोहोरो प्रयासमा सुधार गर्छ।
बोटुलम
बोल्टुलिनम विषाणु कहिलेकाहिँ जानबूझेर प्रयोग गरिन्छ डाक्टरहरूले डस्टोनियाका अवस्थाहरूमा आराम गर्न मांसपेशीहरूलाई बलियो बनाउन। यसको गैरथानपिकीय रूप मा, विषाक्त बैक्टीरिया द्वारा उत्पादित गरिन्छ र अनुहार र गले को मांसपेशियों संग शुरू हुन्छ एक खुराक पैदा गर्न सक्छ र शरीर को बाकी मा घटाउछ। न्यूरोमुसेलुलर जंक्शनको अन्य संकटको रूपमा, यसले इन्टरनेट आपातकालीन हुन सक्छ जुन इन्टेबेशन चाहिन्छ। विषाक्त पदार्थहरू प्रोटीनहरूको आक्रमण गर्दछ जसले तंत्रिका र मांसपेशी बीचको ठाउँमा खाली गर्न पहिले तंत्रिकाको अन्तमा डोऱ्याउन पूर्व-सिपाप्टिभ न्यूरोन भित्र न्यूरोट्रांसमिटरहरूको पूर्ण भिषाणलाई अनुमति दिन्छ।
उपचार बोटुलिनम टोक्सिनमा एक एंटीडोट हो, जुन चाँडै नै चाँडै दिइन्छ।
अन्य न्युरोमुसेलिक जंक्शन विकारहरु
केही औषधीहरू, जस्तै पेनिसिलिनिन र केहि स्टेटिन्सहरू, कम्युनिष्ट प्रतिक्रिया कम गर्न सक्छ जुन म्याथेरिया ग्रुविसको नक्कल गर्दछ। धेरै अन्य औषधिहरू खराब हुन सक्छन् वा कसैको संकटमा ल्याउन सक्छ जुन पहिले नै Myasthenia gravis छ।
न्युरोमसुलुल जंक्शन को रोगहरुको लागि परीक्षण
भौतिक परीक्षा भन्दा बाहिर, न्यूरोमास्कुलर जंक्शनको रोग निदान गर्न पहिलो चरण एक विद्युतमोमोग्राम र तंत्रिका प्रवाह अध्ययन छ। यो केवल Myasthenia gravis, botulinum विषाक्तता, र Lambert-Eaton को बीच अंतर भेद गर्न सक्दैन तर यो पनि अन्य विकारहरु जस्तै मोटर न्यूरोन रोग, amototphic पार्श्व sclerosis सहित शासन गर्न सक्छन्।
न्यूरोमुसेलुलर जंक्शननको विकार धेरै गम्भीर हुन सक्छ, सांसदको मद्दत गर्न इन्टेबेशन र वेंटिलेशन चाहिन्छ भने कमजोरीलाई गम्भीर हुन्छ। विकारहरूको तंत्र धेरै भिन्न छन्, फरक उपचार चाहिन्छ। उचित निदान सबै बल र सुरक्षा पुनः प्राप्त गर्ने पहिलो चरण हो।
स्रोतहरू:
Ropper AH, Samuels MA। एडम्स र विक्टोरिया न्यूरोलोजी को सिद्धान्त, 9वा एड: म्याकग्रा-हिल कम्पनीहरु, 200 9।
हल ब्लुमेनफेल्ड, क्लिनिकल मामलेहरु द्वारा न्यूरोनाटोमी। सनन्डल्यान्ड: सेनावर एसोसिएट प्रकाशक 2002।