धेरै वैज्ञानिकहरु लाई, जीवन सबै को प्रजनन को बारे मा छ। जैविक स्तर मा, मानव जीव, फंगु, बिरुवा, र ब्याक्टेरिया जस्तै जीवहरु लाई प्रोटीन आधारित तरिका को रूप मा अधिक प्रभावी ढंग देखि प्रतिलिपि गर्न को लागि deoxyribonucleic एसिड (डीएनए) को बिट को लागि सोचा जान सक्छ।
वास्तवमा, पुनरुत्थान गर्न ड्राइव पनि जीवित जीवहरू बाहिर फैलिन्छ। भाइरस जीवित र nonliving को बीच एक अजीब लिम्बो को एक उदाहरण हो।
एक तरिका मा, भाइरस प्रजनन मिसिन भन्दा कम छ। केहि भाइरस को अवस्थाहरु मा, जस्तै मानव इम्युनोडेफिशियस विषाणु ( एचआईवी ), डीएनए पनि अणु पनि छैन जो प्रजनन को ड्राइव गर्दछ। अर्को न्यूक्लोटाइड, आरएनए (रिबन्यूक्लिक एसिड) ड्राइभिङ्ग कारक हो।
प्रजन रोग के हो?
जनसंख्या (यूएस मा स्पष्ट pree-ons, ब्रिटेन मा pry-ons) पनि फेरि डीएनए र आरएनए प्रजनन को बेहतर-बुझएको तंत्रबाट हटाइएका छन्। डीएनए र आरएनए न्यूक्लेटाइड्स हो, एक रासायनिक संरचना प्रोटीन बनाउन प्रयोग गरिन्छ, सफल प्रजनन सुनिश्चित गर्न को लागी जीवित जीवहरु को निर्माण ब्लक। एक प्रियोन एक प्रोटीन हो जसले पुनरुत्थान गर्न न्यूक्लेटोइड को आवश्यकता छैन - प्रजन आफैलाई हेरचाह गर्न सक्षम भन्दा बढी छ।
जब एक असामान्य रूप मा प्रोयन प्रोटीन एक सामान्य प्रोयन प्रोटीन मा चलािन्छ, सामान्य प्रोटीन एक अन्य असामान्य रूप देखि तह वाला रोग मा बदलयो - जो प्रजनन हो। नतिजा उत्परिवर्तित प्रोटीन को एक निरंतर झगडा हो।
विरासतित प्रजन रोग को मामलाहरु मा, यो जीन उत्परिवर्तन हो जसले प्रion प्रोटीन को असामान्य तह को कारण बनाउँछ। दुर्भाग्यवश, यो मस्तिष्क को कोशिकाओं द्वारा ठीक तरिका देखि काम गर्न को लागि उपयोग प्रोटीन हो, र तंत्रिका कोशिकाओं को एक परिणाम को रूप मा मरे, एक तेजी देखि प्रगतिशील उन्माद को कारण। जब एक रोगको कारणले गर्दा प्रजनन वर्षको लागि अस्थिर हुन सक्छ, जब लक्षणहरू अन्तमा देखा पर्दछ, मृत्युले केही महिनाको चाँडै पछ्याउन सक्छ।
वर्तमान में मानवहरुमा मान्यता प्राप्त प्रजनन रोगहरु को पांच मुख्य प्रकारहरु: क्रिरेटजफडेल्ट-जकोब रोग (सीजेडी), संस्करण क्रेटजफडेल्ट-जकोब रोग (vCJD), कुरू, ग्रर्स्टमैन-स्ट्रासलर-स्किंकर सिंड्रोम (जीएसएस), र घातक पारिवारिक अनिमार्ग (एफएफआई)। यद्यपि, प्रजन रोगको नयाँ रूप पत्ता लगाइएका छन्।
तिनीहरूले कसरी विकास गर्छन्
प्रजन रोगहरू तीन तरिकामा अधिग्रहण गर्न सकिन्छ: पारिवारिक, अधिग्रहण, वा अप्ठ्यारो। एक प्रजन रोग को विकास को लागि सबै भन्दा सामान्य तरिका संक्रमण हुन सक्छ, संक्रमण या विरासत को स्रोत संग। लगभग एक लाख मानिसहरुले प्रजनन रोग को यो सबैभन्दा सामान्य रूप को विकास गर्दछ। केही prion रोगहरू, जस्तै CJD, GSS र FFI, विरासतमा लिन सकिन्छ। अन्य prion प्रोटीन संग नजिक सम्पर्क द्वारा फैलिएको छ। उदाहरणको लागि, गुरु नयाँ गिनीमा क्यानबिबिलिस्टिक रेजिलेशन द्वारा फैलिएको थियो। जब दिग्गज को भाग को रूप मा दिमागहरु खाए गए, उनिहरु को भेद भयो, र यो रोग फैल्यो। एक कम विदेशी उदाहरण vCJD हो, जुन हामीले मासु निस्कँदा पशुहरूलाई फैलाउन जान्छ। यो सामान्यतया "पागल गाईको रोग" भनिन्छ, र जीवित गायमा प्रियोन अवस्थित हुन्छ जब हुन्छ। एल्क र भेडा जस्ता अन्य जनावरहरू पनि कहिलेकाहीं बंदरगाह प्रजनन रोगहरू फेला परेका छन्। जब यो असामान्य छ, प्रजन रोगहरू पनि सर्जिकल साधनहरूमा फैलाउन सकिन्छ।
लक्षणहरू
जबकि सबै प्रजन रोगहरु लाई थोडा भिन्न लक्षणहरु को कारण हो, सबै प्रायद्वीप तंत्रिका तंत्र को लागि अनूठा मनमोहक लाग्दछन। जबकि बैक्टीरियल वा भाइरस संक्रमण सामान्यतया शरीरका थुप्रै भागहरूमा सुनेका छन् - दिमाग-प्रजनन रोगहरू पनि मानवमा न्यूरोलोजिकल लक्षणहरू लाग्दछन्, यद्यपि प्रोटीन आफैं मानव ऊतकको एक विस्तृत श्रृंखलामा पाइन्छ। समय देखाउन सक्छ कि मस्तिष्क बाहिर रोगहरु को पछाडि एक प्रशन-जस्तो तंत्र हो।
तंत्रिका तंत्रमा असर नाटकीय छ। प्रायजसो प्रजनन रोगहरूले स्प्याम्पफोर्ड एनेफोलियोपैथीको रूपमा चिनिन्छ।
स्पन्ग वर्दी शब्द भनेको यो रोगले मस्तिष्क ऊतक घटाउँछ, माइक्रोस्कोपिक छेदहरू सिर्जना गर्दछ जसले स्पंज जस्तो ऊतक लगाउँदछ। सामान्यतया, अन्त्य परिणाम एक तेजी देखि प्रगतिशील उन्माद हो, यस अर्थले पीडितले उनीहरुको केहि महिना सम्म महिनाको मामिलामा प्रयोग गर्ने क्षमतालाई हराउँछ। अन्य लक्षणहरू क्लमनेसनेस ( अक्स्याक्स ), असामान्य आचरणहरू जस्तै कुखुरा वा कुखुरा , र निद्राको ढाँचा बदल्यो।
प्रजन रोग को बारे मा एक भयभीत चीज मध्ये एक छ कि जब एक प्रजन को सामने छ र जब उनको लक्षणहरु को विकास को बीच लंबी अवधि को हुन सक्छ। मानिसहरू लिनु भएका प्रान्तहरू साढे वर्ष लाग्न सक्नु अघि स्पष्ट न्यूरोलोजी समस्याहरु संग।
उपचार
दुर्भाग्यवश, प्रजन रोग को लागि कुनै उपचार छैन। सबै भन्दा राम्रो, चिकित्सकहरूले असुविधाको कारण नियन्त्रण लक्षणहरू मद्दत गर्न प्रयास गर्न सक्छन्। एक सानो यूरोपीय अध्ययन मा, एक दबाइ को कारण Flupirtine (संयुक्त राज्य अमेरिका मा उपलब्ध नहीं) सीजेडी संग रोगियों मा हल्के सुधार को सोच मा सुधार गरे तर उनको जीवनकाल सुधार नहीं गरे। लागू औषधिको परीक्षण क्लोरोप्रोमेज र क्विनकोरेन्टले कुनै सुधार देखाएन। यस समयमा, प्रजन रोगहरू सार्वभौमिक घातक छन्।
स्रोतहरू:
Geschwind एमडी, शू एच, हामन ए, Sejvar जे जे, मिलर बीएल। तेजी देखि प्रगतिशील उन्माद। न्यूरोलोजी 2008 को 64, 97-108।
अह रप्पर, सामुल्स एमए। एडम्स र विक्टोरिया न्यूरोलोजी को सिद्धान्त, 9वा एड: म्याकग्रा-हिल कम्पनीहरु, 200 9