यस दुर्लभ कंकाल मांसपेशी क्यान्सर को बुझन
Rhabdomyosarcoma एक दुर्लभ कंकाल मांसपेशी क्यान्सर हो जुन प्रायः बचपन मा हुन्छ। यी ट्यूमरहरूको लक्षणहरू के हो, यो कसरी निदान गरिन्छ र कुन उपचार विकल्पहरू उपलब्ध छन्?
Rhabdomyosarcoma-Definition
Rhabdomyosarcoma एक प्रकार को sarcoma हो । सारामास ट्यूमर हो जो मेसोथेलियल कोशिकाहरु बाट उत्पन्न हुन्छ, शरीर को कोशिकाहरु जो हड्डी, कार्टिलाइज, मांसपेशी, लेगामेंट्स, अन्य नरम ऊतकों जस्तै कनेक्टिव ऊतक को जन्म दिछन।
यसको विपरीत, क्यान्सरको लगभग 85 प्रतिशत, कार्कोनोमा हो, जुन एपिटलहेलीय कक्षहरूबाट उत्पन्न हुन्छ।
कार्कोनोमा जस्तो कि एपिटलहेलियल कक्षहरू "तहखाने झिल्ली" को रूपमा केहि चिन्ता छ, "सारामास" को "अत्यावश्यक सेल" चरण छैन र यसैले रोगको संक्रामक अवस्थाका लागि परीक्षणहरू प्रभावकारी छैनन्। ( क्यान्सरको विभिन्न प्रकारको बारे र अधिक सरोकसहरू कसरी अद्वितीय छन् भनेर जान्नुहोस्।)
Rhabdomyosarcoma मांसपेशियों को कोशिकाहरु को एक क्यान्सर, विशेष रूप देखि कंकाल मांसपेशिहरु (चोरी मांसपेशियों) जो हाम्रो शरीर को आंदोलन मा सहायता। ऐतिहासिक रूपमा, रबडोडोसेरोरोमा "बचपनको सानो गोलाकार सेल ट्यूमर" को रूपमा चिनिन्छ जुन रंगमा आधारित कोशिकाहरू ऊतकमा प्रयोग गरिएको विशेष डाईसँग घुमाउँछन्।
सबैजसो, यो क्यान्सर तेस्रो सबैभन्दा सामान्य प्रकारको बचपनको ठोस क्यान्सर हो (यो लेकिमिया जस्ता रक्त सम्बन्धी क्यान्सरहरू समावेश छैनन्)। यो केटीहरु भन्दा केटाहरु मा थोडा अधिक सामान्य छ र एशियाई र अफ़्रीकी अमेरिकी बच्चाहरु लाई स्याट बच्चाहरु को तुलना मा थोडा अधिक सामान्य छ।
रबडोडोसेरोरामाका प्रकारहरू
Rhabdomyosarcoma तीन subtypes मा टूट गएको छ:
- अहंकारपूर्ण रबाडोडोसोसरोमा यी क्यान्सरहरूको 60 देखि 70 प्रतिशतका खाताहरू हुन्छन् र प्रायः जन्मको उमेर र 4 वर्षको उमेरका बच्चाहरूमा हुन्छ। यो प्रकार फेरि सबटाइपहरूमा बिच्छेद गरिएको छ। सिर र गर्दन क्षेत्र, जीनिटोरियन ऊतकों, वा शरीर को अन्य क्षेत्रहरुमा अम्बोलोनल ट्यूमर हुन सक्छ।
- Alveolar rhabdomyosarcoma दोस्रो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो र जन्म को उमेर को बीच बच्चाहरुमा पाइन्छ र 1 9। यो किशोर र युवा वयस्कों मा देखाएको सबै भन्दा साधारण प्रकार को रब्बोडोयोस्रोमा हो। यी क्यान्सरहरू अक्सर चरम (ह्यान्ड्स र खुट्टा), जेनेट्रोरेटरी क्षेत्र, साथै सीने, पेट, र पिल्विसमा भेटिन्छ।
- Anaplastic (प्रलोरोफिक) rhabdomyosarcoma कम सामान्य छ र बच्चाहरु भन्दा अधिक वयस्कृत मा देख्न सकिन्छ।
Rhabdomyosarcomas को साइटहरु
Rhabdomyosarcomas शरीर मा कहीं पनि हुन्छ जहाँ कंकाल मांसपेशिहरु मौजूद छ। सबै भन्दा साधारण क्षेत्रहरुमा सिर र गर्दन क्षेत्र, जस्तै कक्षीय ट्यूमर (आंखको वरिपरी), र अन्य क्षेत्रहरु, तंत्रिका को नजिकै श्वसन (genitourinary ट्यूमर) दिमाग (parameningeal), र extremities मा (हतियार र खुट्टाहरु) )।
Rhabdomyosarcoma को लक्षण र लक्षण
रेबडोडोसरोमा को लक्षणहरू ट्यूमरको साइटको आधारमा भिन्न हुन्छन्। शरीरको क्षेत्रले लक्षणहरू समावेश गर्न सक्दछ:
- जीनियोस्टेरिन ट्यूमर: प्वाइभ्समा ट्यूमरहरू मूत्र वा योनिमा खराबी हुन सक्छ, खराबी वा योनि जन, अवरोध, र आंत वा मूत्राशय कठिनाइहरू।
- कक्षीय ट्यूमर: आँखा नजिकका ट्यूमरहरूले आँखाको वरिपरि सुगन्ध र आँखाको बहाली ( प्रोप्टोसिस ) हुन सक्छ।
- Parameningeal ट्यूमर: स्पाइनल कोर्ड को नजिकै ट्यूमरहरु क्रियानियल तंत्रिका संग समस्याहरु संग पेश हुन सक्छ जुन उनको अनुहार को दर्द, साइनस लक्षण, खूनी नाक र सिरदर्द जस्तै छ।
- चरमता: जब बाह्र वा खुट्टामा रबडोमेडोअर्सोमस हुन्छ, सबै भन्दा सामान्य लक्षण एक लम्प वा सुँगुर हो जसले टाढाको छैन तर आकारमा बढ्छ।
घटना
Rhabdomyosarcoma असामान्य छ र बच्चाहरु मा लगभग 3.5 प्रतिशत क्यान्सरहरुको लागी खाता हो। प्रत्येक वर्ष संयुक्त राज्य अमेरिका मा लगभग 250 बच्चाहरु को यस कैंसर संग निदान गरिन्छ।
कारणहरू र जोखिम कारकहरू
हामी राम्ररी थाहा छैन कि वास्तवमा रhabdomyosarcoma को कारण हो, तर केहि जोखिम कारकहरु को पहिचान भएको छ।
यसमा समावेश छ:
- बच्चाहरु को रूप मा हेरफेर सिंड्रोमस जस्तै न्यूरोफाइब्रोटोसोसिस प्रकार 1 (एनएफ 1), ली-फ्राफ्युमेनी सिंड्रोम, कोस्टेलो सिंड्रोम , पुरूरोगुलमरीरी ब्लास्टोमा, कार्डियो-चेहरे कटाई सिंड्रोम, नूनान सिंड्रोम, र बेकिङ-विडीमेर्मन सिंड्रोम
- मारिजुआना वा कोकीनको आमाबाबुको प्रयोग
- उच्च जन्मको वजन
निदान
रबडोडोसोसारिका को निदान सामान्यतः एक सावधान इतिहास र शारीरिक परीक्षा संग सुरु हुन्छ। ट्यूमरको स्थानमा निर्भर गर्दछ, एक्स-रे, सीटी स्क्यान, एमआरआई, हड्डी स्क्यान, वा पीईटी स्क्यानको इमेजिङ अध्ययनहरू गर्न सकिन्छ।
एक संदिग्ध निदान को पुष्टि गर्न को लागी, एक बायोप्सी को सामान्यतया गर्नु आवश्यक छ। विकल्पहरूले ठीक सुई बायोप्सी (सानो सुईको प्रयोग ऊतकको नमूना आविष्कार गर्न सक्छ), कोर सुई बायोप्सी, वा खुला बायोप्सी हुन सक्छ। एकपटक रोगविज्ञान विशेषज्ञ एक ऊतक को एक नमूना छ भने, ट्यूमर माइक्रोस्कोप अन्तर्गत देखिन्छ र अन्य अध्ययनहरु अक्सर ट्यूमर को आणविक प्रोफाइल को निर्धारण गर्न को लागि गरिन्छ (ट्यूमर को विकास को लागि जिम्मेदार जीन उत्परिवर्तन को लागी)।
मेटास्टेटिक रोगको जाँच गर्न, एक पठाइयो नोड बायोप्सी हुन सक्छ। यो परीक्षणले ट्यूमरमा नीलो डाई र रेडियोशैली ट्रेलको इंजेक्शन समावेश गर्दछ र त्यसपछि लिम्फ नोक्स्सको नमूना टमोरमा लिन्छ जुन हल्का र दायाँ नीलो हुन्छ। यदि लिनेइनल नोड्स क्यान्सरको लागि सकारात्मक परीक्षण गर्दछ भने पूर्ण लिम्फ नोड विच्छेदन पनि आवश्यक हुन सक्छ। मेटास्टेसहरू हेर्नको लागि थप अध्ययनहरूले हड्डी स्क्यान , हड्डी मज्जा बायोप्सी र / वा छातीको सीटी समावेश गर्न सक्दछ।
स्थिरता र ग्रुपिंग
एक rhabdomyosarcoma को "गम्भीरता" अधिक क्यान्सर को क्यान्सर या समूह को अन्वेषण गरेर परिभाषित गरिएको छ।
रेबडोडोसोरामाका 4 चरणहरू छन्:
- स्टेज I: स्टेज म ट्यूमर "अनुकूल स्थल" मा प्रेमी (आँखा को आसपास), टाउको र गर्दन, प्रजनन अंगहरु (जस्तै टेस्ट या अंडा) मा, गुर्दे को गुलाब को जोडने (ट्यूबों मा पाइन्छ। ), मूत्राशयलाई बाहिर (urethra) को छेउमा वा पछाडीको वरिपरि। यो ट्यूमर लिम्फ नोड्समा फैलिएको हुन सक्छ वा हुन सक्छ।
- चरण 2: स्टेज II ट्यूमरहरू लिम्फ नोडहरूमा फैलिएको छैन, 5 सेन्टीमिटर (2 आधा इन्च) भन्दा ठूलो होइन, तर "अनुचित साइटहरू" मा पाइन्छ जस्तै कुनै पनि चरणको चरणमा उल्लेख गरिएको साइटहरू।
- चरण III: ट्यूमर एक अनुचित साइट मा उपस्थित थियो र हुन सक्छ वा लिम्फ नोडहरूमा फैलिएको हुनसक्छ वा 5 सेन्टिमिटर भन्दा बढी हुन सक्छ।
- चरण IV: कुनै पनि चरणको लिङ्ग वा लिम्फ नोड संलग्नता जुन दूर साइटहरूमा फैलिएको छ।
त्यहाँ राहाडोडोसोराकमका 4 समूहहरू छन्:
- समूह I: समूह 1 ले ट्यूमरहरू हो जुन सर्जरीमा पूर्ण रूपमा हटाउन सकिन्छ र लिम्फ नोडहरूमा फैलिएको छैन।
- समूह 2: समूह 2 ट्यूमरहरू सर्जरीमा हटाउन सकिन्छ तर मार्जिनमा अझै पनि क्यान्सर कक्षहरू छन् (हटाइएको ट्यूमरको किनारमा), वा क्यान्सर लिम्फ नोडहरूमा फैलिएको छ।
- समूह 3: समूह 3 ट्यूमरहरू जो फैलिएका छैनन्, तर सर्जरीबाट केही कारणहरू (प्रायः ट्यूमरको स्थानको कारणले) हटाउन असमर्थ हुन्छन्।
- समूह 4: समूह 4 ट्यूमरहरूले शरीरमा टाढाका क्षेत्रहरूमा फैलिएका छन्।
माथिको चरण र समूहको आधारमा, रब्बोडोइओरोकारहरू जोखिममा वर्गीकृत हुन्छन्:
- कम जोखिम बचपन rhabdomyosarcoma
- मध्यवर्ती जोखिम जोखिम बचपन rhabdomyosarcoma
- उच्च जोखिम बचपन rhabdomyosarcoma
मेट्रोसेसहरू
जब यी क्यान्सर फैलियो, मेटास्टेसहरूको सबैभन्दा सामान्य साइट फेफड़ों, हड्डी मज्जा र हड्डियों हुन्।
रबडोडोसेरोमाका लागि उपचार
रेबडोडोसरोमाका लागि उत्तम उपचार विकल्प रोगको चरणमा, रोगको साइट, र धेरै अन्य कारकहरु मा निर्भर गर्दछ। विकल्पहरू समावेश छन्:
- सर्जरी: सर्जरी उपचार को मुख्य आधार हो र ट्यूमर को दीर्घकालिक नियंत्रण को सबै भन्दा राम्रो मौका प्रदान गर्दछ। सर्जरीको प्रकारले ट्यूमरको स्थानमा निर्भर गर्दछ।
- विकिरण थेरेपी: विकिरण थेरेपी प्रयोग गर्न को लागी या तो एक ट्यूमर को सिकन को लागी उपयोग गर्न सकिदैन या सर्जरी पछि ट्यूमर को किनारों को उपचार को कुनै पनि शेष क्यान्सर कोशिकाहरु लाई हटाउन को लागि प्रयोग गरिन सक्छ।
- केमोथेरापी: रबडोडोइसोरामासहरू कोमोथेरेपीलाई राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छन्, यस ट्यूमरहरूको 80 प्रतिशतले उपचारको आकारमा घटाउँछ।
- क्लिनिकल परीक्षणहरू: इम्युनोथेरेपी ड्रगहरू जस्तै उपचारका अन्य तरिकाहरू अहिले क्लिनिकल परीक्षणहरूमा अध्ययन गरिँदैछन्।
प्रतिलिपि गर्दै
यसका धेरै क्यान्सर बचपनमा हुन्छन् किनकि आमाबाबु र बच्चा दुवै यो अप्रत्याशित र डरलाग्दो निदान संग सामना गर्नु पर्छ।
पुराना बच्चाहरु र क्यान्सर संग रहन किशोरहरुको लागि, अतीत भन्दा धेरै समर्थन छ। अनलाइन समर्थन समुदायहरूबाट बालबालिका वा परिवारको लागि शिविरहरूमा विशेष गरी बालबालिका र किशोरहरूको लागि डिजाइन गरिएको क्यान्सर हटाउनाले धेरै विकल्पहरू उपलब्ध छन्। विद्यालय सेटिङको विपरीत जहाँ एक बच्चाले अनौठो महसुस गर्न सक्छ र राम्रो बाटोमा नगर्ने हो भने यी समूहहरूमा अन्य बालबालिका र किशोर वा युवा वयस्कहरू छन् जुन त्यस्ता कुरासँग सामना गरिरहेका छन् जसलाई बच्चाले कहिल्यै सामना गर्दैन।
आमाबाबुका लागि, तपाईंको बच्चामा क्यान्सर सामना गर्नु चुनौतीपूर्ण रूपमा केहि चीजहरू छन्। धेरै आमाबाबुले आफ्नो बच्चाहरु संग स्थान परिवर्तन गर्न भन्दा कम केहि प्रेम गर्दैनन्। तैपनि आफैलाई हेरचाह कहिल्यै महत्त्वपूर्ण छैन।
त्यसो भए उनीहरुसँगको सम्बन्धको बारेमा जानकारी गराईरहनु भएको छ। यसका बारेमा जानकारी गराईएको छ। यी समर्थन समूहहरू एक जीवन रेखा हुन सक्छ जब तपाईं जान्नुहुन्छ कि परिवार मित्रहरूले बुझ्न नपाउने कुनै उपाय छैन जुन तपाईं जान्छौं। यस तरिकामा अन्य आमाबाबुलाई भेट्न तपाईंलाई ठाउँ दिने बेलामा आमाबाबुले भर्खरको अनुसन्धान अनुसन्धान विकास गर्न सक्दछन् सहयोग प्रदान गर्न सक्दछ। यो कहिलेकाहीँ आश्चर्यजनक छ कि आमाबाबु कहिलेकाहीँ धेरै सामुदायिक चिकित्सकहरू भन्दा पहिले कसरी उपचारका उपायहरू बारे जान्दछन्।
अधिवक्ताको रूपमा आफ्नो भूमिका कम नगर्नुहोस्। पुरालेख को क्षेत्र विस्तृत र हरेक दिन बढ्दैछ। और कुनै पनि क्यान्सर संग रहन बच्चा को आमाबाबु को रूप मा प्रेरित छैन। क्यान्सर अनलाइन अनलाइन को लागी केहि तरीकाहरू सिक्नुहोस् र तपाईंको क्यान्सर हेरविचारको लागि तपाइँको (वा तपाईंको बालबालिका) अधिवक्ताको बारेमा जान्न एक क्षण लिनुहोस्।
प्रोग्नोजोस
एक rhabdomyosarcoma को प्रोग्नोजिस धेरै कारकहरु जस्तै ट्यूमर को प्रकार, व्यक्ति को निदान को उमेर, ट्यूमर को स्थान र उपचार प्राप्त को आधार मा भिन्न हुन्छ। कुल 5 वर्षको बाल्यकाल दर 70 प्रतिशत छ, कम जोखिम वाला ट्यूमर जसको 9 0 प्रतिशत जीवित दर हो। समग्रमा, धेरै धेरै दशकहरूमा बेपत्ताको दर बढेको छ।
बाट एक शब्द
Rhabdomyosarcoma बचपन क्यान्सर हो कि कंकाल मांसपेशिहरु मा हुन्छ जहाँ पनि यो मांसपेशिहरु शरीर मा स्थित छ। लक्षण ट्यूमर को विशेष साइट र ट्यूमर को निदान को लागि सर्वोत्तम तरिका को आधार मा भिन्नता हुन्छ। सर्जरी उपचार को मुख्य आधार हो, र यदि ट्यूमर सर्जरी संग हटाई जान सक्छ यदि रोग को लंबी अवधि को लागि एक राम्रो दृष्टिकोण हो। अन्य उपचार विकल्पहरूमा विकिरण चिकित्सा, केमोथेरेपी, र इम्युथथेरेपी पनि छन्।
बचपनको क्यान्सरबाट बच्न सुधार भएको छ, हामी जान्दछौं कि धेरै बच्चाहरु उपचारको ढिला असरबाट ग्रस्त हुन्छन्। उपचारको लामो-समय साइड इफेक्टसँग परिचित चिकित्सकसँग लामो-समय पछ्याउने कार्य यी शर्तहरूको प्रभाव कम गर्न आवश्यक छ।
आमाबाबु र बच्चाहरु को लागी निदान गर्दै, अन्य बच्चाहरु को समर्थन समुदाय मा शामिल हुन र आमाबाबुहरु लाई रबडोडोसोरोरोमा संग लागू गरिनु अनमोल छ, र म एनटीई को उमेर मा अब धेरै विकल्प उपलब्ध छ।
> स्रोतहरु:
> Dasgupta, आर, फ्यूक, जे।, र डी। Rodeberg। Rhabdomyosarcoma। बाल रोग सर्जरीमा सेमिनार । 2016। 25 (5): 276-283।
> राष्ट्रिय क्यान्सर संस्थान। बचपन आरबीबीडोडीसरोमा उपचार (पीडीक्यू) -हिन्दी व्यावसायिक संस्करण। 12/01/17 अद्यावधिक गरियो। https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq