सिस्टिक फिबोरोस लक्षणहरूको आधारभूत मार्गदर्शक

CF, एक प्रगतिशील र जेनेटिक रोग को प्रारम्भिक र उन्नत संकेत

सामान्यतया, सिस्टिक फाइब्रोस लक्षणहरू वृद्धि भएकोले रोग वृद्धि हुन्छ। अवस्था, जुन दोषपूर्ण जीनको कारणले गर्दा, फेफड़ोंको निर्माणको लागि मकसको मोटो तह (क्लगिंग एयर वायुमार्गहरू र संक्रमण, फेफड़ोंको क्षति, र श्वसन विफलताको कारण), प्यान्रेरास (शरीरलाई रोक्नको लागि ठीक तरिकाले खाना तोक्नबाट रोक्दछ। पोषक तत्वहरू अवशोषित), र अन्य अंगहरू।

दोषपूर्ण जीनले शरीरलाई पानी र नुन लाई कोशिकाहरूबाट स्थानान्तरण गर्न अनुमति दिदैन, जसको कारण (सामान्यतया पतली र स्वस्थ व्यक्तिहरूसँग पानीमा फ्याँकिएको छ। मोटो सङ्कलन कुन क्लोग अर्गन हुन् र शरीरको सुचारु संचालनलाई रोक्न।

सिस्टिक फाइब्रोसिसको प्रारम्भिक लक्षण

अधिकांश समय, सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) सँग नवजात शिशुहरू स्वस्थ शिशुहरू जस्तै देखिन्छ किनभने यो रोगले प्रारम्भिक चरणहरूमा कुनै पनि अनावश्यक असामान्य कारणहरू गर्दैन। समयको लगभग 20%, सीएफको साथमा बच्चा जन्मेको माइनियमियम ileus नामक जन्ममा गम्भीर आंत बाधा हुनेछ। यस प्रकार को अवरोध कम से कम हुन्छ तब सम्म जब बच्चाहरु सीएफ छ, त्यसैले यदि यो हुन्छ भने यो सामान्यतया रोग को पहिलो लक्षण मानिन्छ।

सामान्य सिस्टिक फाइब्र्रोस लक्षण

यदि जन्ममा सिस्टिक फाइब्र्रोस पत्ता लगाइएन भने, अन्य लक्षणहरू प्राय: पहिलो वर्ष वा दुई जीवनमा देखा पर्न सक्दछ, जस्तै:

• खराब वजन लाभ। प्यान्रेरा र आंत ग्रंथिहरूमा ब्लकहरू पाचन प्रणालीलाई राम्ररी काम गर्नबाट रोक्न। खाडीका खानेकुराहरू शरीरमार्फत धेरै पोषक तत्वहरू पारित हुँदै जान्छ, गरिबी बढ्दै जान्छ। यदि एक बच्चाले आफ्नो जन्म वजन 4-6 हप्ता उमेरमा प्राप्त गरेन वा खराब वृद्धिको निरन्तर ढाँचा देखाउँछ भने, डाक्टरले सीएफलाई संसोधन गर्न थाल्दछ।

• ठूलो भूटान। किनकी पोषक तत्वहरूले खाद्य पदार्थबाट अवशोषित गर्दैनन् भने, मस्तिष्कले भूख संकेतहरू पठाएर शरीरको ऊर्जा आवश्यकता पूरा गर्न खोज्छ। सिस्टिक फाइब्र्रोसका साथ मानिसहरू प्रायः भूखिक भूटान हुनेछन् र वजन बढाउन बिना धेरै मात्रामा खाना खानुपर्छ।
• बुढा, ओली, फेल स्मिलिङ् कवेल आन्दोलनहरू। खराब काम गर्ने पाचन प्रणालीले विशेष गरी मुर्ख र प्रोटीन पाचन गर्दछ। सामान्यतया के एक स्वस्थ पाचन प्रणाली द्वारा अवशोषित हुने धेरै आणुहरूबाट उत्तेजित हुन्छ, फलस्वरूप सामान्य असामान्य क्यान्सर आलोचनाहरू जुन प्रायः सीएफसँग रोगीहरूमा हुन्छन्।
• प्रायः खरानी र सांसद संक्रमण। खाँदै, सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, र बारम्बार सांसद संक्रमण प्रायः पहिलो लक्षणहरू CF सँग बच्चाहरुका आमाबाबु द्वारा पहिचान गरिएको लक्षणहरू हुन्।
• साली छाला। आनुवंशिक दोष जो सिस्टिक फाइब्रोसिसको कारणले कोशिकाहरू मा नुन र बाहिर जाने शरीरको क्षमतासँग हस्तक्षेप गर्दछ। नमक जुन अवशोषित हुन सक्दैन पसीना ग्रंथिहरु द्वारा छाला को माध्यम ले उत्तेजित गरिन्छ, जिसके परिणामस्वरूप नमकीन स्वाद वाला पसीना को बतख चिन्ह हो। कहिलेकाहीँ, छालामा देखिने नमक जम्मा हुन सक्छ। पसीना ग्रंथिहरु द्वारा नमक उत्तेजना सबसे अधिक सामान्य परीक्षण का आधार है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस को निदान के लिए इस्तेमाल किया जाता है।

उन्नत चिन्ह र सीएफ को जटिलताहरु

सिस्टिक फाइब्रोसिसका उन्नत लक्षणहरू प्रायः रोगको लक्षणहरू छैनन्, तर सीएफले समयको म्यादको कारणले गर्दा क्षतिको लक्षणहरू छैनन्। समय अनुसार यी अवस्थाहरू देखा पर्दछ, अधिकांश मानिसहरू पहिल्यै जान्दछन् कि तिनीहरूसँग सिस्टिक फाइब्रोइजिस छन् र बिरामीलाई धेरै समयका लागि बाँचिरहेका छन्। निम्न जटिलताहरू CF को उन्नत लक्षण हुन्:

• विलम्बित पबर्टी। विलम्ब भित्ता कहिलेकाहीँ पोलिसी फाइबरसिसका साथ गरीब पोषणको परिणामस्वरूप देखिएका छन्।
• बेरोजगारी। सिस्टिक फाइब्र्रोइजका साथ धेरै पुरुषहरू कम छन्। महिलाहरु लाई कमजोरी अनुभव गर्न सक्छ जसको मोटो गर्भाशय मक्खन प्रजनन अंग मा शुक्राणु को प्रवेश अवरुद्ध गर्न को लागी।

• मधुमेह। समयको साथमा, सिस्टिक फाइब्र्रोस द्वारा प्यान्रेराहरूमा हुने क्षतिले यो पर्याप्त इन्सुलिन उत्पादन गर्न रोक्न सक्छ। सिस्टिक फाइब्र्रोस भएका व्यक्तिहरूको लगभग 15% व्यभिचारले इन्सुलिन निर्भर मधुमेह विकास गर्नेछ।
• कलेजो रोग। लिभरमा बाइल डुब्सको ब्लकबाजी सिस्टिक फिबोरोस रोगीहरूको लगभग 5% मा खरगोश र जिगरको क्षतिको कारण हो। यदि लिभरको क्षति हुन्छ भने, यो सामान्यतया वयस्कहरूमा देखा पर्दछ।
• चिसो रोग। गीलेबडर एक पदार्थ को रूप मा बुल भनिन्छ जो जिगर र वसा को पाचन मा एड्स द्वारा बनाईएको छ। सिस्टिक फाइब्र्रोसका साथ धेरै मानिसहरू मा, पित्त मोटो हुन्छ र पित्तामा डुब्न गिलब्रेडर छोड्न सक्दैन। अधिकांश समय यो लक्षणहरू उत्पादन गर्दैनन्, तर सिस्टिक फाइब्र्रोसको लगभग 10% गेलस्टोनले सर्जरीको आवश्यकता विकास गर्नेछ।
• प्यान्ट्रेटाइटिस। जब पित्तले ग्लुडडर छोड्छ भने, यो अग्लो पित्त भाग को माध्यम ले सानो को आंत मा यात्रा गर्दछ जुन प्यान्रेरास संग साझा गरिन्छ। यदि गेलोनले पछाडि पछाडि छोडिदिन्छ र सामान्य पित्त डुब्नमा फसेको हुन्छ भने प्यान्रेन्ट्रेटिक सर्टिफिकेटहरू प्राप्त गर्न सक्दैनन्। यसले पेन्सिटाइटिसको रूपमा चिनिने पेन्सीरेजहरूको अत्यन्त पीडादायक सूजन र जलन उत्पन्न गर्दछ जसले सर्जिकल हस्तक्षेपको आवश्यकता पर्दछ।

_{मुहान:}

_{सिस्टिक फाइब्र्रोस फाउन्डेशन। सिस्टिक फाइब्रोसिस बारे 10 अप्रिल 2016}