शरीरमा एक खराब जीनको प्रभाव
सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक जीर्ण, जीवन-छोटो रोग हो जुन आनुवंशिक दोषको परिणाम हो। दोषी जीन शरीर को पानी र नुन को कोशिकाओं लाई पसीना, मकस, र पाचन एंजाइमहरु को उत्पादन गर्न को क्षमता को प्रभावित गर्दछ। यसले स्रावहरूको कारण बनाउँछ, जो सामान्यतया पतली र स्वस्थ व्यक्तिमा पानीको पानी हुन्छ, धेरै मोटो र चिपचिपा हुन।
मोटो भरीको माथिल्लो अंगहरू खाली गर्नुहोस् र तिनीहरूलाई ठीकसँग काम गर्न रोक्नुहोस्। सिस्टिक फाइब्र्रोसको नतिजा धेरै अंग र प्रणालीमा असर गर्न सक्छ।
सिस्टिक फाइब्रोसिस प्रभाव
CF मा, धेरै शरीरको अंग र प्रणालीहरू प्रभावित छन्, जसमा:
- श्वसन प्रणाली (शरीर मा फेफड़ों र अन्य संरचनाहरु को रूप मा विशिष्ट अंगहरु जो तपाईंलाई सांस लेने र शरीर मा ओक्सीजनित रगत को फैलाने को अनुमति दि्छ)
- जठरांत्र प्रणाली (पेट र आंतन सम्बन्धित)
- Musculoskeletal प्रणाली (मांसपेशियों र कंकाल)
- जेनेटिटिनरी प्रणाली (जननांग र मूत्र अंग सम्बन्धी)
- प्रजनन प्रणाली (तरल पदार्थ, हार्मोन सहित यौन अंगहरूको प्रणाली) र फेरोमोन्सहरू
सीएफ द्वारा प्रभावित विशेष ओर्गेन्स
CF द्वारा प्रभावित केहि प्रमुख अंग फेफड़ों, पेंकेरेस, लीवर र गलीचा, आंतों र प्रजनन अंगहरु मा शामिल हुन्छन्।
फेफड़ों
वायु मार्ग ऊतिकाहरुमा इलेक्ट्रोलाइट्स को गलत परिवहन को कारण श्वसन मार्ग संग असामान्य मकस उत्पादन हो।
यो मकस सजिलै बाहिर सुकेको छ र हवाई मार्गबाट हटाउन गाह्रो छ, जुन फेफड़ोंको कारणले गर्दा फेफड़ोंमा अल्भिओली (सानो हावा पथ) हानिकारक हुन सक्छ र विदेशी कणहरूको निर्माण गर्न सकिन्छ (पुरानो फेफड़ोंको संक्रमणको कारण)।
सिस्टिक फाइब्रोसिस फेफड़ोंमा समस्या उत्पन्न गर्दछ जब मोटो मकसले बनाउँछ र वायुमार्गमा फसेको हुन्छ।
जब यो हुन्छ:
ब्रेकिंग passageways अवरुद्ध भयो र हावा मा पुग्न सक्दैन।
ब्याक्टेरिया मकस संग्रहमा बढ्छ र फेफड़ों, नाक र सिनुसमा संक्रमणको कारण हुन्छ।
केहि सीएफ बिरामीहरु मा नाक पोलिस विकसित हुन सक्छ।
Pancreas
पेंकेराहरू पाचन प्रणालीको भाग हो। यसको काम एंजाइमहरु लाई ठिक छ कि खाने को पाचन को लागि आवश्यक छ, र हार्मोन एक इन्सुलेन भनिन्छ जो रक्त शर्क को नियंत्रित गर्दछ। सिस्टिक फाइब्रोसिसले पनि यो स्राव मोटेको हुन सक्छ।
जब यो हुन्छ:
प्यान्ट्रेटिक नलिकाहरू खाली भए।
एंजाइमहरू अवरोध गर्न सक्दैनन्।
खाना ठीकसँग डिकित छैन र शरीरले पोषक तत्वहरूलाई अवशोषित गर्न सक्दैन।
अन्ततः, अग्लो पान्सेराहरूको अवरोधले इन्सुलेन-उत्पादन कक्षहरूलाई हानिकारक बनाउँछ र इन्सुलिन उत्पादन गर्नबाट रोक्छ। इन्सुलिन सेलहरूको लागि उपलब्ध छैन, जसले रक्तचापको स्तर बढाउँछ। यो अवस्था इन्सुलिन-निर्भर मधुमेह भनिन्छ, जुन सबै सीएफ रोगीहरूको लगभग 15% हुन्छ।
लिभर र ग्लोबडडर
यद्यपि यो सामान्य छैन, मोटे भएका सरोकारहरूले जिगर र पनीरको पित्त नलिकाहरू पनि रोक्न सक्छन् र उनीहरूलाई राम्ररी काम गर्नबाट रोक्न सक्छ।
यदि लिभरमा नलिकाहरूको अवरोध लामो समयको लागि जारी छ भने, लिभर स्थायी रूपमा क्षतिग्रस्त हुन सक्छ।
यदि गल्लेबलको नलिकाहरू खुल्यो भने, ग्यालब्रेड सामान्यतया हटाइन्छ।
आंतहरू
कहिलेकाँही, आंतहरू सिस्टिक फाइब्र्रोस द्वारा प्रभावित हुने पहिलो अंग हो। सीएफको साथमा नयाँ नवजातको लगभग 20% मा, आंतहरूमा मोटो स्राव फारम जसको कारण माइनियमियम ileus को रूपमा चिनिने आंतहरूको जीवन-धम्की रोक्ने कारण हो।
प्रजनन ओरियन्स
सिस्टिक फाइब्र्रोसिसले पुरुष र महिलाहरूको प्रजनन अंगहरूलाई फरक तरिकामा र निम्न तरिकाहरूमा असर गर्छ:
- पुरुष प्रायः सधैं बाख्रा हुन्छन् किनकि शुक्राणु नहरमा मोटी स्रावले एक अवरोधको कारणले गर्दा शुक्राणु रोक्न रोक्छ।
- महिलाहरु प्राय: गर्भ गर्न सक्षम हुन्छन् तर प्रजनन को कम गर्न को लागी मोटा गर्भाशय मकस को कारण शुक्राणु को प्रवेश को अवरुद्ध गर्न सक्छ।
मुहान:
सिस्टिक फाइब्रोसिस। सबै छोराछोरीको अस्पताल। स्वास्थ्य सूचना।