Opsoclonus-Myoclonus सिंड्रोम लक्षण र उपचार

नृत्य आँखाहरु नृत्य फीट

Opsoclonus-myoclonus सिंड्रोम (OMS) एक सूजन न्यूरोलॉजिक विकार हो। यसले मोटर सशस्त्र, आँखा आंदोलन, व्यवहार, भाषा विरूपण र निद्रा समस्याहरूसँग महत्वपूर्ण समस्याहरूको कारण बनाउँछ। यो अक्सर अचानक अचानक हुन्छ र सामान्यतया पुरानो छ; यदि तपाइँ ओप्सस्लोलोन-म्याकोलोलोन सिंड्रोमको साथ निदान गरिएको छ भने, यो सम्भवतः तपाईंको सम्पूर्ण जीवन भरको अन्तिम हुनेछ।

यसको नामले यसको लक्षण वर्णन गर्दछ: ओप्ससलोलोस आँखा आंदोलनहरू र माइकोलोलोनको जगेग्ल हो जसले अनावश्यक मांसपेशी घाइते बनाउँछ। यो "किन्सेबर्न सिन्ड्रोम" वा "नृत्य-आँखा-नृत्य-फुट" लाई पनि भनिन्छ।

जोखिममा को हुनुहुन्छ?

एक ओटिम्यून विकारमा , शरीरले आफ्नै स्वस्थ कोशिकाहरूको आक्रमण गर्दछ। ओटोस्कोलोनस-म्याकोलोलोन सिंड्रोम एक ओटिमेम्यून विकारबाट परिणामहरू जसमा शरीरको एंटीबॉडी वा भाइरस संक्रमण वा न्यूरोब्लास्टोमा भनिन्छ। कुनै पनि मामला मा, एंटीबॉडी अन्त मा मस्तिष्क को कोशिकाओं लाई पनि हमला गर्दछ, र यसले लक्षण पैदा गर्दछ कि नोकसान को कारण बनता छ।

Opsoclonus-myoclonus सिंड्रोम प्रायः बच्चाहरु मा हुन्छ। Toddlers उमेर समूह हो जसमा न्यूरोब्लास्टोमा प्रायः विकसित हुन्छ; यी बच्चाहरूको लगभग चार प्रतिशत ओएमएसको विकास हुनेछ। कुनै पनि बच्चा जो OMS छ भनेर हेर्नको लागि परीक्षण गरिने छ कि यदि उनी वा तिनीसँग एक ट्यूमर छ भने भाइरस संक्रमणसँग बिरामी भए पछि दुई पटक प्रायः सँगै जान्छन्।

उपचार

Opsoclonus-myoclonus सिंड्रोमको साथ मुख्य चिन्ता न्यूरोलोजिकल मेमोरी र रिकभरी प्राप्त गर्न प्रारम्भिक निदान र उपचार हो। यदि एक बच्चा छ opsoclonus-myoclonus सिंड्रोम र एक ट्यूमर छ भने, ट्यूमर सामान्यतया सर्जिकल हटाइन्छ। सामान्यतया, ट्यूमरहरू प्रारम्भिक चरणमा छन् र केमोथेरापी वा विकिरण उपचार आवश्यक छैन।

कहिलेकाहिँ यो लक्षणहरू सुधार वा मेटाउँदछ। वयस्कों मा, ट्यूमर को हटान अक्सर मदद नहीं गर्छन र लक्षणहरु लाई पनि बदतर हुन सक्छ।

अन्य उपचारहरू यसमा समावेश छन्:

• एड्रेनकोर्कोनिकोस्कोफिक हार्मोन (ACTH) इंजेक्शनहरू
• भित्री immunoglobulins - स्वस्थ रक्त दाताहरु देखि एंटीबॉडी को व्यावसायिक तैयारी
• Azathioprine (इमरान) - प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाता छ, जो एंटीबॉडी को उत्पादन को धीमा गर्दछ
• मौसमी र ​​भित्री स्टेरियोड्स, जस्तै भविष्यवाणी, डेक्सामेथोन, र हाइड्रोरोसिसोन
• च्योथोफोसिपी जस्तै साइकलफोफोसफामेड र मेथीट्रेक्सेट, न्यूरोब्लास्टोमा संग बच्चाहरु को लागी
• चिकित्सीय एथेरेसिस - रक्त प्लाज्मा एक्सचेंज
• Immunoadsorption - रक्त बाहिर एंटीबॉडी को सफाई OMS को साथ वयस्कों मा प्रयास गरिएको छ।

निरन्तर उपचारहरू प्राय: लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न र ट्यूमर फिर्ता गर्ने जोखिम कम गर्न आवश्यक हुन्छ।

प्रोग्नोजोस

उपचार पछि सामान्य फर्कने सबै भन्दा ठूलो मौका वाला व्यक्तिहरू जसले हल्का लक्षणहरू छन्। ती अधिक लक्षणहरू भएका व्यक्तिहरूले आफ्नो मांसपेशी जुत्ता (माइकोलोलोन) को राहत पाउन सक्छन् तर समन्वयमा कठिनाइ छ। मस्तिष्क चोटबाट आएका अन्य समस्याहरू, जस्तै शिक्षा र व्यवहार समस्याहरू, ध्यान-घाटा हाइपरैक्टिविटी विकार (एडीएचडी) र अपमानजनक-बाध्यकारी विकार हुनसक्छ, र उनीहरूको आफ्नै उपचार हुन सक्छ।

बच्चाहरु को सबै भन्दा अधिक गंभीर ओएमएस लक्षणहरु संग स्थायी मस्तिष्क को क्षति हुन सक्छ जो शारीरिक र मानसिक विकलांग हुन सक्छ।

तरलता

Opsoclonus-Myoclonus सिंड्रोम धेरै दुर्लभ है; केवल 1 मिलियन व्यक्तित्वहरू विश्वमा यो मुद्दा मानिन्छ। यो सामान्यतया बालबालिका र वयस्कहरूमा देखा पर्दछ, तर यसले वयस्कहरूलाई पनि प्रभाव पार्न सक्छ। यो थोडा अधिक अक्सर केटाहरु मा भन्दा केटीहरु मा हुन्छ र सामान्यतया केवल 6 महिना पछि नै निदान गरिन्छ।

_{स्रोतहरू:}

_{Pranzatelli, एम "सार्थक संकेत: अनुकूल आगो।" डिस्क 2000, 2000।}

_{प्रान्जेटिएली, एम। "ओप्ससलोलोन-म्याकोकोलोन सिंड्रोम"। दुर्लभ विकारहरुको लागी राष्ट्रीय संगठन, 2016।}