एम्योट्रोफिक पार्श्व स्क्वारोसिस (एएलएस), कहिले काहिँ प्रसिद्ध बेसबल खेलाडी पछि लुईहेहेरिगको रोग भनिन्थ्यो , यो एक शर्त हो जसले व्यक्तिलाई क्रमशः र प्रगतिशील कमजोर हुन सक्छ। यो प्रगतिशील कमजोरी स्पाइड कोर्डको पूर्वको सींग मा नसों को घटाउने को कारण हो, जो मस्तिष्क देखि सूचना को शरीर को मांसपेशियों सम्म पहुंचाता छ।
जस्तै यी तंत्रिका कोशिकाहरू मर्छन्, मांसपेशिहरु तिनीहरूले टोप्रोमा सुरूसँग कुराकानी गर्छन्। यसबाहेक, मस्तिष्कमा न्यूरोन्स पनि मर्छ, यद्यपि मरने न्यूरॉन्स सामान्यतया कसरी व्यक्तिले सोच्न सकिन्छ कि सम्बन्धित व्यक्तिसँग सम्बन्धित छैनन्, त्यसकारण व्यक्तिको सम्भावना कसरी सम्भव छ कि यो रोग कसरी प्रगति भएको छ। अधिकतर अवस्थामा, एएलएसले पाँच वर्ष भित्र पक्षाघात र मृत्युलाई निम्त्याउँछ। समयको दस प्रतिशतको बारेमा, ALS को मान्छे लामो समय सम्म बाँचेका छन्।
ALS सामान्यतया व्यक्तिहरूलाई प्रभाव पार्छ जब उनी 40 र 70 वर्षको उमेरमा हुन्छन्; तथापि, यो व्यक्तिको जीवनमा अर्को पटक हुन सक्छ। पुरुषहरू महिलाहरु भन्दा प्राय: प्रभावित हुन्छन्। सौभाग्य देखि, ALS अपेक्षाकृत दुर्लभ छ, संयुक्त राज्य अमेरिका मा लगभग 30,000 मान्छे लाई प्रभावित गर्दछ, जसको लगभग हरेक वर्ष 5,600 नयाँ ALS को निदान गरिन्छ।
ALS को लक्षण
ALS को लक्षण सामान्यतया कमजोरीको साथ सुरु हुन्छ। यो कमजोरी केवल एक अंग संग सुरु हुन सक्छ। मांसपेशिहरु क्रैम्प, स्टिफन गर्न सक्छन् या एक चकलेट "fasciculations" भनिन्छ। यदि खुट्टाहरू प्रभावित हुन्छन् भने, व्यक्तिले उनीहरूलाई प्रायः ट्रिपिंग गर्दै जान्छ वा तिनीहरू क्लियरियर हुन सक्छ।
यदि लक्षणहरू हातमा सुरू हुन्छ भने, पहिला सानो वस्तुहरू ह्यान्डल गर्ने केही कठिनाइ हुन सक्छ, जस्तै कि शर्ट बटन थिच्न वा कुञ्जी घुमाउनुहोस्। कम सामान्य, पहिलो मांसपेशिहरु प्रभावित हुनेहरू अनुहार र गलेमा हुन्छन्, बोल्न वा निगल गर्न कठिनाईको लागी। यस कमजोरीसँग जोडिएको कुनै टिंगलिंग वा सुन्न छैन।
यस रोगले प्रगति गर्दा, कमजोरी बिग्रियो र शरीरको अन्य क्षेत्रहरूमा फैलियो। व्यक्तिले उनीहरूको जिब्रो र होंठको नियन्त्रण गुमाउँछ जस्तो बोल्न सक्ने क्षमता गुमाउनेछ। अन्ततः, व्यक्तिले एक खाने नुहाउन आवश्यक पर्दछ। मांसपेशिहरु कमजोर गर्न को लागी मांसपेशिहरु को रूप मा, सीपीएपी मिसिन संग पहिलो र श्वसन समर्थन प्रदान गर्न सकिन्छ र तब यांत्रिक वेंटिलेशन संग । किनकि उनीहरूको अनुहार खाएको वा खुट्टालाई सार्ने क्षमता छैन किनभने उन्नत एएलएस भएका मानिसहरू आक्रोशित निमोनियाको शिकार हुन्छन्। वास्तवमा, ALS को साथ अधिकांश मानिसहरू अन्ततः आशिष् वा श्वसन विफलताको कारणले जान्छ ।
कहिलेकाँही, ALS को साथमा मानिसहरूसँग सम्बन्धित डिएमिया छ । साथै, केहि मान्छे एक छद्मबुलबार पाल्सी विकास गर्दछ, जसले तिनीहरूलाई तिनीहरूको भावना नियन्त्रण गर्न गाह्रो बनाउँछ।
ALS के कारण हुन्छ?
ALS को सटीक कारण अझै पनि अनुसन्धान गरिएको छ। रोग सामान्यतया प्रायः हड्ताल गर्न लागिएको देखिन्छ, यद्यपि 10 प्रतिशतका आनुवंशिक औषधीहरू हुन्छन्। सुपरक्साइड डिमोटटेसन (SOD1) को लागि एक जीन कोड, एक इन्जाइम जो मुक्त कणहरु लाई तोड्छ, 2001 मा खोजिएको थियो। अन्य जीन - TAR डीएनए बाध्यकारी प्रोटीन सहित (TARDBP, TDP43 को रूप मा पनि जानिन्छ); fused-in-sarcoma (FUS), क्रोमोसोम 9 (C9ORF72) मा एक आनुवंशिक असामान्यता; र UBQLN2, जुन सर्वोच्चिन प्रोटीन ubiquitin एन्कोड गर्दछ? 2 - सबै ALS सँग सम्बन्धित छ।
यी रहस्यमय सेलुलर परिवर्तनहरूको परिणामको रूपमा, मेरू कोशिकाहरू रीढ़को कोर्डको एन्टरियर सीर्न र मस्तिष्क कोर्टेक्समा भएका कक्षहरूमा मर्न सुरु हुन्छ।
केहि मान्छेले टाउको दुखाइ र एएलएसको बढ्दो खतरा बीचको सम्भावना लिङ्कलाई ध्यान दिएका छन्, यद्यपि यी घटनाहरूले वास्तवमा एक फरक विकारको प्रतिनिधित्व गर्दछ जसले पुरानो संक्रामक एनेफोलियोपैथी भनिन्छ । सैन्य दिग्गजों, खासकर जो खाड़ी युद्ध मा सेवा दिई, केहि एल्लेट्स को रूप मा ALS लक्षणहरु को विकास को एक अधिक जोखिम छ। विषाक्तहरूको लागि एक्सपोजर पनि जाँच गरिएको छ, यद्यपि कुनै पनि निर्णायक छैन अझै उठेको छ।
ALS कसरी निदान गरिएको छ?
ALS को निदान एक न्यूरोलोजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए।
ए एल एस जस्ता मोटर न्यूरोन रोगहरूको मूल्यांकन गर्ने नरोपोलोजीले निदान गर्न आवश्यक "माथिल्लो र निचो मोटर न्यूरोन लक्षण" संयोजनको कुरा गर्न सक्छन्। केहि भौतिक परीक्षा निष्कर्षहरू, जस्तै हाइपरिमेक्चर गहिराइ क्यान्सर रिफ्लेक्सहरू, सुझाव दिन्छ कि कमजोरी रोगको कारण स्पाइनल कर्ड वा दिमागमा हुन्छ। अन्य परीक्षा निष्कर्षहरू, फ्रास्सिलेशनहरू, सामान्यतया यसलाई तंत्रिकालाई क्षतिपूर्ति गर्न को लागी गरिन्छ जब यो स्पाइनल कर्ड छोड्यो। किनकी एएलएस जस्तै मोटर न्यूरोन रोगहरु लाई यस क्षेत्र को क्षतिग्रस्त गर्दछ जहां मस्तिष्क देखि ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स को धुरी देखि बाहिर निचले मोटर न्यूरॉन्स संग संवाद गर्छन, दुवै ए एल एस मा माथिल्लो र निचो मोटर न्यूरोन संकेतहरु लाई देखाइन्छ र यो निदान को लागि आवश्यक हुन्छ।
ALS को एक निदान को गंभीरता सामान्यतः अन्य, अधिक उपचार योग्य, जो ALS को नकल गर्न सक्छ रोगहरु लाई बाहिर निकालन को लागि अतिरिक्त परीक्षण को लागी जान्छ। एक विद्युतमोमोग्राम (ईएमजी) र तंत्रिका प्रवाह अध्ययन को लागी मेरोasthenia gravis या परिधीय न्युरोपैथी जस्तै रोगहरु को संभावना को बाहिर गर्न को लागि हुन सक्छ। एमआरआई स्क्यानलाई अन्य मेरुदण्डको कर्ड रोगहरू हटाउन सकिन्छ, जस्तै ट्यूमर वा एकाधिक sclerosis।
व्यक्तिगत व्यक्तिको कथा र भौतिक परीक्षाको आधारमा, एचआईभी, लिम वा सिफिलिस जस्तै यस्तो रोगहरूको लागि थप परीक्षणहरू प्रदर्शन गर्न सकिन्छ। ALS सँग निदान गर्ने रोगहरूलाई दृढतापूर्वक दोस्रो राय पालना गर्नु पर्छ।
ए एल एस कसरी उपचार गरिन्छ?
केवल एक औषधि, Riluzole, ALS संग रोगियों को जीवित सुधार मा सबै प्रभावकारी देखाइएको छ। दुर्भाग्यवश, प्रभाव सामान्य छ, केवल तीन देखि पाँच महिना को औसत सम्म जीवित लामो समय सम्म।
तर त्यहाँ मद्दत छ। मेडिकल प्रोफेसरहरूको टोलीसँग काम गर्न ALS को धेरै लक्षणहरू हटाउन मद्दत गर्न सक्छ। यस्तो टोलीले एक न्यूरोलोजिस्ट, शारीरिक चिकित्सक, भाषण र व्यावसायिक चिकित्सक र पोषण र श्वसन उपकरणमा विशेषज्ञहरू समावेश गर्न सक्दछ।
सामाजिक कर्मचारीहरूलाई सहयोग समूह र कानूनी आवश्यकताहरु लाई व्यवस्था गर्न मद्दतमा संलग्न हुन सक्छ, जस्तै जीवित हुनेछ र वकील को शक्ति । विशेष गरी अन्तको अन्त नजिकै धेरै रोगीहरूले प्राविधिक हेरविचार र आवासमा विशेषज्ञहरूसँग काम गरेर लाभ उठाउँछन्।
योग्य पेशेवरहरूसँग काम गर्न ALS को साथ रोगीहरूलाई उनीहरूको बाँकी रहेका बाकीहरू स्वतन्त्र रूपमा र सजिलो रूपमा जित्न मद्दत गर्न सक्छन्।
> स्रोतहरु:
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al। C9ORF72 मा हेक्सक्स्युलेलोइड दोहोरो विस्तार Chromromome 9p21-लिङ्क ALS-FTD को कारण हो। न्यूरोन 2011; 72 (2): 257-68। ई पब 2011 सेप्टेम्बर 21।
एचएक्स डेंग, डब्ल्यू चेन, एसटी हांग, केएम बाइटकोट, GH गोररी, एस एन सिद्दिक, वाई योङ, एफ फिक्टो, वाई शि, एच जाइ, एच जियांग, एम हिरानो, ई रम्पर्सौड, जी.जे. जेन्सेन, एस डोनक्रर्वूट, ईए बिगियो, बीआर ब्रुक्स , केजी अज्वे, आर सुइट, जेएल हीनेस, ई मग्ननी, एमए पेरिकक वेस, टी सिद्दिक, यूबीएक्सएन 2 मा म्युटेशनले प्रमुख एक्स लिङ्क गरिएका किशोर र वयस्क-अफसेट ए एल एस र ए एल एस / डिएमेटिया, प्रकृति 477, पृ। 211-215 सेप्टेम्बर 8, 2011
एसी मैक, बीए गावेट, आर एस स्टेनर, सी जे नन्सिसिकी, आर सी कन्टा, आर एन कन्टु, डी पी पर्ल, ईटी हेडले-बेटे, बी मूल्य, सी सुलिवान, पी मोरन, एच एस ली, सीए कुबिलस, डी डैन डनभवर, एम वलफफ, ए ई बुडसन। जीडीपी -43 प्रोटीनियोपैथी र मोटर न्यूरोन रोगले पुरानो ट्रुमाटिक एनसेफोलियोपैथीमा रोग। जे न्यूरोपथोल एक्सपी न्यूरोल। अगस्ट 2010
अह रोपर, एमए सामुुल्स। एडम्स र विक्टोरिया न्यूरोलोजी को सिद्धान्त, 9वा एड: म्याकग्रा-हिल कम्पनीहरु, 200 9।