यदि तपाईंलाई भनिएको छ कि तपाईंसँग धेरै एक्लोक्रोनियो नेपोलसिया (एमए) सिन्ड्रोम छ, त्यसपछि तपाईलाई थाहा छ कि यो दुर्लभ विस्तृत मूल्याङ्कन र यस दुर्लभ अवस्थाको उपचार हो।
MEN को परिभाषा
एकाधिक एक्स्टोकियोनियो नेपोलसिया (एमए) एक चिकित्सकीय रोग हो जुन endocrine अंग को एक देखि अधिक ट्यूमर को एक समय मा विशेषता हो। त्यहाँ एक्जोकेर्युन ट्यूमरको धेरै भिन्न संयोजनहरू छन् जुन एकैसाथ हुन सकिन्छ भनेर चिनिन्छ, र यी प्रत्येकका ढाँचाहरू धेरै फरक (MEN) सिन्ड्रोममा छन्।
प्रत्येक एमएन सिन्ड्रोमको भागको रूपमा विकास गर्ने ट्यूमरहरू बेनामी वा घातक हुन सक्छ। बेनाग ट्यूमर स्वयं-सीमित ट्यूमरहरू हुन् जुन मेडिकल लक्षणहरू हुन सक्छ तर बिस्तारै बढ्छ, शरीरका अन्य भागहरूमा फैलिएको छैन र घातक हुँदैन। अर्कोतिर घातक ट्यूमर , तीव्र गतिमा बढ्न सक्छ कि क्यान्सर ट्यूमरहरू छन्, शरीरका अन्य भागहरूमा फैलिएको हुन सक्छ, र यदि तिनीहरू बेपत्ता भएका छन् भने पनि घातक हुन सक्छ।
सिन्ड्रोमहरू
त्यहाँ तीन सिन्ड्रोमहरू छन् जुन सबै भन्दा साधारण म सिन्ड्रोम्रोमहरू मानिन्छ। प्रत्येक सिंड्रोम एक विशिष्ट आनुवंशिक असामान्यताको कारण हो, जसको अर्थ हो कि ट्यूमर संयोजन परिवार मा एक विरासत को रूप मा चलािन्छ। मेन्ड सिन्ड्रोमहरू मेन 1, मेन 2 ए, र मेन 2 बी भनिन्छ।
पुरुष 1: म्यानसँग निदान गरिएको व्यक्ति 1 पिट्यूटरी ग्रंथिको ट्यूमरहरू, पैराथिराइड ग्रैंड, र अग्लो प्यान्रेराहरू। सामान्यतया, यी ट्यूमरहरू बेनामी हुन्छन्, यद्यपि यो असंभव होइन कि वे घातक हुन।
पुरुष 1 लक्षणहरू: 1 को लक्षणहरू बचपन वा व्यभिचारको समयमा सुरु हुन सक्छ।
लक्षणहरू आफूलाई चरम हुन्छन् किनभने ट्यूमरहरूले अन्तोक्रेजन अंगहरू समावेश गर्दछ जुन शरीरमा धेरै असर पार्दछ। प्रत्येक ट्यूमरले हार्मोनल प्रभावशालीतासँग सम्बन्धित असामान्य परिवर्तनहरूको कारण बनाउँछ।
- पिट्यूटरी ट्यूमरले सर्दिस , मासिक धर्म अनियमितता, बांझपन, स्तन दूध उत्पादन, र हड्डियों को ओवरगोथको कारण बनाउँछ।
- पेन्च्रेटिक ट्यूमरले पेट दुख्ने, उल्टी, दस्त र अल्सरको कारण हुन्छ।
- पैराथीराइड ट्यूमरले क्याल्सियम स्तर बढायो, जुन पहिलो उल्लेखनीय लक्षणको रूपमा गुर्देको ढुङ्गा उत्पन्न हुन सक्छ।
मे 2 ए: एमए 2 भएका व्यक्तिहरू थाइरोइड ट्यूमरहरू, एड्रेनालियल ग्राउन्ड ट्यूमरहरू, र पैराथिराइड ट्यूमरहरू छन्।
पुरुष 2 ए लक्षण: पुरुष 2A लक्षणहरू व्यभिचारमा लाग्छन्; सामान्यतया जब एक व्यक्ति उनको 30 को दशकमा छ। अन्य म्यान सिंड्रोमसहरूको रूपमा, लक्षणहरूको अन्त्योक्रेट ट्यूमरको अतिपूर्तिको परिणाम हो।
- थाइरोइड ट्यूमरहरू प्रायः मेने 2 एमा पहिलो महत्त्वपूर्ण ट्यूमर हुन्छन्, र उनीहरूले गर्दनको क्षेत्रमा सुँगुर वा दबाबको परिणाम हुन सक्छन्, र तिनीहरू घातक हुन सक्छन्।
- एड्रेनाल ग्रंथि ट्यूमर भनिन्छ, प्चोक्रोमोकोटोमा , विशेष रूपमा एड्रेनालियल ग्राउण्ड को एड्रेन्सल मेड्युला भनिन्छ। प्चोक्रोमियोटोमाले उच्च रक्तचाप, द्रुत हृदयको दर र पसीनाको कारण हुन सक्छ।
- पैराथीराइड ट्यूमरले उच्च क्याल्सियम स्तरको परिणाम हुन सक्छ, र लक्षणहरूमा अत्यधिक प्यास र बारम्बार मूत्र समावेश हुन सक्दछ।
पुरुष 2B: यो यिनी दुर्लभ ट्यूमर पैटर्न को कम से कम सामान्य छ र यो टाउकोइड ट्यूमर, एड्रेनल ग्रंथि ट्यूमर, न्यूरोमा (सिस्ट्स) को सबै मुंह र पाचन प्रणाली, हड्डी को संरचना को असामान्यताओं, र एक असामान्य रूप देखि लंबा र पतले कताई को रूप मा वर्णित संग मार्फानोइड विशेषताहरु।
MEN 2B लक्षण: लक्षण बचपनमा सुरु हुन सक्छ, प्रायः 10 बर्ष भन्दा पहिले। एमन 2B को सबैभन्दा स्पष्ट लक्षण एक लामो, निष्पक्ष उपस्थिति हो। न्युरोमा मुख र वरिपरी विकासको रूपमा देखा पर्दछ, र मेन 2 बीको व्यक्तिले पेट र पाचन समस्या हुन सक्छ, थाइरोइड क्यान्सर र पेचोक्रोमियोटोमा को लक्षणहरू संग।
निदान
तपाईंको चिकित्सकको चिन्ता हुनेछ कि तपाईं म्यान सिन्ड्रोमसँग तपाइँको एक्स्ट्रोइरेन ट्युमरको ढाँचामा आधारित हुन्छ, तपाईंको पारिवारिक इतिहासको साथ। तपाईंलाई मेनु विचार गर्न तपाईंको डाक्टरको लागि मेरो सिन्ड्रोमromes मध्ये सबै हस्ताक्षर ट्यूमरहरू आवश्यक पर्दैन। यदि तपाइँसँग एक भन्दा धेरै ट्यूमर वा विशेषता छ भने, वा यदि तपाईंसँग एक एन्कोड्रेट ट्यूमर जुन मेनुसँग सम्बन्धित छ, त्यसपछि तपाइँको डाक्टरले तपाईले लक्षण हुन सक्नु अघि अन्य ट्यूमरको लागि मूल्यांकन गर्न सक्छ।
त्यसैगरि, एक पारिवारिक इतिहास मेइन निदानको लागि आवश्यक छैन, किनभने एक व्यक्ति परिवारमा पहिलो बीमारी हुन सक्छ। MEN को कारण विशिष्ट जीन पहिचान गरिएको छ, र आनुवंशिक परीक्षण निदान को पुष्टि मा एक विकल्प हुन सक्छ।
त्यहाँ प्रत्येक मानव सिन्ड्रोमको साथ चरता को डिग्री पनि हो- तपाईले मेन हुन सक्नु भए तापनि तपाईं एकदम राम्रो ट्यूमर ढाँचामा एक फिट छैन भने।
उपचार
सबै मानव सिंड्रोमहरूको उपचारले केही फरक कारकमा निर्भर गर्दछ। MEN 1, MEN 2A, वा MEN 2B सँग निदान गरिएको सबै होइन त्यहि ठीक रोगको पाठ्यक्रमको अनुभव गर्दछ। सामान्यतया, उपचारले तीन मुख्य उद्देश्यहरूमा ध्यान केन्द्रित गरेको छ, जसमा लक्षणहरू कम गर्न, प्रारम्भिक ट्यूमरहरू पत्ता लगाउँछन्, र घातक ट्यूमरहरूको नतिजाहरू रोक्न।
यदि तपाइँसँग हार्मोनल अनियमितताहरूको कारणले लक्षणहरू छन् भने, तपाईंलाई सम्भावित यी लक्षणहरूको लागि सम्भव पर्दछ। Endocrine रोग अक्सर समय संग उतार चढ़ाव, किनकी endocrine अंग सकारात्मक र नकारात्मक प्रतिक्रिया को जटिल संतुलन मा आधारित। यसको अर्थ हार्मोन जुन निष्क्रिय हुन्छ यसले शरीरमा अन्य हार्मोनको उत्पादनलाई रोक्न वा उत्प्रेरित गर्न सक्छ। त्यसोभए, यदि तपाईले केहि समयको लागि हार्मोनल उपचार पाउनुहुन्छ भने, तपाईंलाई भविष्यमा तपाईंको फरक उपचार वा तपाईंको खुट्टाको समायोजन आवश्यक पर्न सक्छ।
एमएई उपचारका अन्य महत्वपूर्ण पहलहरू सावधान निगरानी र नयाँ ट्यूमरहरू पत्ता लगाउन र सम्भवतः कुनै हानिकारक ठाउँ पत्ता लगाउँछन्। धेरै अधिक स्वास्थ्य समस्याहरु को कारण पहिले अपमानजनक ट्यूमर को सर्जरी या केमोथेरेपी संग उपचार गर्न को लागी हुन सक्छ।
बाट एक शब्द
कुनै पनि प्रकारको ट्यूमर डराउन सकिन्छ। र एक भन्दा बढी ट्यूमर पनि अधिक डरलाग्दो छ। यदि तपाईंलाई भनिएको छ कि तपाइँसँग धेरै ईन्कोड्राइन नेपोलसिया छ भने, तपाइँ सम्भवतया चिन्तित हुनुहुन्छ कि कुन लक्षणहरू अर्को पप गर्न सक्दछ र तपाइँको समग्र स्वास्थ्य खतरामा छ कि छैन।
तथ्य यो हो कि म्यान सिन्ड्रोमेटहरू पहिचान गरिएका छन् र वर्गीकृतले तपाईंको स्थितिलाई अझ अनुमानित बनाउँछ जस्तो लाग्छ। यस तथ्यको बावजुद यी दुर्लभ सिन्ड्रोमरूजहरू छन्, उनीहरूलाई विस्तृत विवरणमा परिभाषित गरिएको छ र यी रोगहरू प्रबन्ध गर्ने राम्रो तरिकाले स्थापित तरिकाहरू छन्। जब तपाईं निश्चित रूप देखि लगातार चिकित्सा पालन को आवश्यकता हुनेछ, तपाईंको स्थिति को नियंत्रित गर्न को प्रभावी तरिका हो र तपाईं पुरा तरिकाले सुनिश्चित गर्न सक्छन् कि निकट चिकित्सा हेरविचार संग, तपाईं एक स्वस्थ परिणाम हुन सक्छ।
> स्रोत:
> Wasserman जेडी, Tomlinson जीई, Druker एच, एट अल। एकाधिक अन्वेक्थिन नियोप्लासिया र हाइपरपरथाइरोइड-जोउजर ट्यूमर सिन्ड्रोमस: क्लिनिकल विशेषताहरू, जेनेटिक, र बचपनमा निगरानी सिफारिसहरू। क्लिनिन क्यान्सर रिज । 2017 जुलाई 1; 23 (13): e123-e132।