एप्लोस्टिक एनिमिया के हो?

अस्थि मज्जा विकार

एप्लगस्टिक एनीमिया (एए) मा, हड्डी मज्जाले पर्याप्त रातो रगत कक्षहरू, सेतो रक्त कोशिकाहरू र प्लेटलेटहरू रोक्छ। एप्लास्टिक एनीम कुनै पनि उमेरमा देखा पर्न तर प्रायः निदान गरिन्छ बच्चाहरु र युवा वयस्कों मा। विकार दुनिया भर मा लगभग दुई देखि छ व्यक्ति प्रति लाख जनसंख्या मा हुन्छ।

लगभग 20% व्यक्तिले एम्पलीस्टिक एनीमिया को जन्म पाएको एक विरासत सिंड्रोम जस्तै फान्कोनी एमेमिया , डाइस्कोटोसिस कन्जेनानिता, या ब्ल्याफन डायमनी एनीमिया को भाग को रूप मा ।

अधिक व्यक्तिका व्यक्तिहरू (80%) नेप्लेस एनिमिया हासिल गरेको छ, यसको अर्थ यो हेपेटाइटिस वा एपिस्टिन-बेर भाइरस, विकिरण र रसायनको विषाक्त जोखिम, वा क्लोरोमेफेनकोल वा फेनिलबुटेजोन जस्ता औषधिहरू जस्तै। शोधले सुझाव दिन्छ कि एक्लोम्युन विकारको परिणाम हुन सक्छ।

लक्षणहरू

एप्लिस्टिक एनिमियाको लक्षण बिस्तारै आउँछन्। लक्षणहरू रक्त कोशिकाहरूको निम्न स्तरसँग सम्बन्धित छन्:

• रातो रक्त खण्डको कम संख्या एनिमियाको कारणले गर्दा लक्षणहरू जस्तै सिरदर्द, चक्करपना, थकान, र तालमेल (पेलोर)
• प्लेटलेटहरु को कम संख्या (रक्त क्लोटिंग को लागी आवश्यक छ) को गम, नाक, या त्वचा को तहत चोट को रूप मा असामान्य रक्तचाप को कारण हुन्छ (पेटेचिया भनिन्छ साना स्पॉट)
• सेतो रक्त कोशिकाहरूको कम संख्या (संक्रमणबाट लड्नका लागि आवश्यक) पुनरावर्ती संक्रमण वा शोक रोगको कारण हुन्छ।

निदान

एप्लिस्टिक एनिमियाको लक्षण प्रायः एक निदान को बाटो को संकेत दिन्छन्। चिकित्सकले पूर्ण रक्त सेल गणना (सीबीसी) प्राप्त गर्नेछ र रक्त माइक्रोस्कोप (रक्त स्मियर) अन्तर्गत जाँच गरिनेछ।

सीबीसीले रगतमा रातो रातो, सेतो सेल र प्लेटलेट को कम स्तर देखाउनेछ। माइक्रोस्कोप अन्तर्गत कक्षहरूमा हेर्दा अन्य रक्त विकारबाट एम्पलीस्टिक एनिमियामा फरक पर्दछ।

रगत परीक्षणको अतिरिक्त, एक हड्डी मज्जा बायोप्सी (नमूना) ले माइक्रोस्कोप भित्र लगाइनेछ र जाँच गरिनेछ।

एप्लगस्टिक एनीमियामा, यसले केही नयाँ रक्त कोशिकाहरू निर्माण गरिनेछ। हड्डी मज्जाको जाँच पनि अन्य हड्डी मज्जाको विकारबाट एप्लोस्टिक एनिमियामा फरक पार्छ, जस्तै कि माइलोडिसप्लास्टिक विकार वा लेकिमिया।

स्थिरता

यस रोगलाई वर्गीकरण वा मर्मत अन्तर्राष्ट्रिय एप्लास्टिक एनीम अध्ययन ग्रुपको मापदण्डमा आधारित छ, जुन रक्त परीक्षण र हड्डी मज्जा बायोप्सी मा उपस्थित रक्त कोशिकाओं को संख्या अनुसार अनुसार परिभाषित गर्दछ। एप्लेस्टिक एनीमिया मध्यम (MAA), गम्भीर (एसएए) वा धेरै गम्भीर (VSAA) को रूपमा वर्गीकृत गरिन्छ।

उपचार

एप्लिस्टिक एनीमियाका साथ युवा व्यक्तिहरूको लागि, हड्डी मज्जा वा स्टेम सेल प्रत्यारोपणले स्वस्थ रक्त-निर्मित कक्षहरूसँग खराब हड्डी मज्जालाई बदल्दछ। ट्राफिकेशनले धेरै खतरा राख्छ, त्यसैले यो कहिलेकाहीँ मध्यम आयु वा वृद्ध व्यक्तिका लागि उपचारको रूपमा प्रयोग गरिएको छैन। हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण प्राप्त गर्ने व्यक्तिहरूको लगभग 80% पूर्ण प्राप्ति छ।

पुरानो व्यक्तिहरूको लागि, एप्लिस्टिक एनीमियाको उपचार अटामम (एथ-थाइमोकोाइट ग्लोबिन), स्यान्डिमम्युन (साइक्स्कोस्पिनेस), वा सोलो-मेडोलेल (माइथाइलप्रडेन्सलोन), एक्लै वा संयोजनमा प्रतिरक्षा प्रणालीमा थिचेर फोकस गर्दछ। लागूपदार्थ उपचारको प्रतिक्रिया ढिलो हुन्छ, र व्यक्तिहरूको बारेमा तेस्रो भागमा एक पतन छ, जुन दोस्रो चरणको दुरुपयोग गर्न सक्छ।

एकप्लास्टिक एनीमिया संग व्यक्ति रक्त विशेषज्ञ (हेमेटोजल विशेषज्ञ) द्वारा उपचार गरिनेछ।

चूंकि एप्लिस्टिक एनीम को लागी व्यक्तिहरु को कम सेतो सेतो रक्त कोशिकाहरु छन्, तिनीहरू संक्रमणको लागि उच्च जोखिममा छन्। त्यसोभए, संक्रमण रोक्न, र उनीहरूको चाँडै ती चाँडै उपचार गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

_{मुहान:}

"एप्लोस्टिक एनीमिया।" रोगहरूको बारेमा। 10 नोभेम्बर 2006. एप्लोस्टिक एनीमिया र एमडीएस अन्तरराष्ट्रीय फाउंडेशन, Inc .. 2 डिसेम्बर 2006