सिस्टिक फिबोरोस बुझ्ने

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक आनुवंशिक रोग हो जुन आनुवंशिक दोषले शरीरको नुन र पानी लिन को लागी शरीरको क्षमता संग हस्तक्षेप गर्दछ। यसले मोटो मकसको निर्माण गर्ने कारणले गर्दा फेफड़ों र पाचनका अंगहरू बन्द गर्दछ। धेरै व्यक्तिले सिस्टिक फाइब्र्रोइलाई फेफड़ोंको रोगको रूपमा चिनेका छन् तर बेवास्ता छन् कि मकस बिल्डअपले अन्य अङ्गहरूलाई पनि प्रभाव पार्छ।

CF द्वारा प्रभावित ओर्गेन्सहरू समावेश छन्:

• फेफड़ों
• Pancreas
• लिभर
• आंतहरू
• Sinuses
• प्रजनन अंगहरू

सिस्टिक फाइब्रोसिस सबै भन्दा साधारण आनुवंशिक रोगहरु मध्ये एक हो र संयुक्त राज्य अमेरिका मा जन्मे हरेक 2500 बच्चाहरुमा 1 को असर गर्दछ। यो काकेशियन र हिस्पैनिकको बीचमा धेरै भन्दा साधारण छ र अर्कै अफ्रिकी वा एशियाई मूलका मानिसहरूमा मात्र छ।

लक्षणहरू

CF को लक्षणहरू रोग र अवस्था प्रभावित हुने चरणको आधारमा भिन्न हुन सक्छ।

प्रारम्भिक लक्षणहरू:

• बढेको भूख
• गरिब वृद्धि
• ओली, भारी, फेल-स्लिले आंत्र आन्दोलन
• साली-चिसो छाला
• प्रायः खाँसी
• प्रायः श्वसन संक्रमण
• सास फेर्न कठिनाई

उन्नत लक्षण जटिलताको रूपमा देखा पर्दछ, सहित:

• अपरिचित वजन घटाने
• मधुमेह
• प्यान्ट्रेटाइटिस
• कलेजो रोग
• बेरोजगारी

निदान

Cystic fibrosis CF रोगीहरूमा पाइने पदार्थहरू वा जीनहरूको उपस्थितिको लागि रक्त, पसीना वा भ्रूण कोशिकाहरू परीक्षण गरेर निदान गरिन्छ।

गर्भावस्था
यदि एक प्रत्याशित युगलले थाहा पाउँछ वा संदेह गर्दछ कि उनीहरूले सीएफ विशेषताको क्यारियर हुन सक्छन्, गर्भनिरोधकको समयमा एनीनीसिसेन्सिस वा कोरियनिक विला नमूना गर्ने गर्नाले निर्धारण गर्दछन् कि बच्चाको बीमारी हुनेछ भने।

नवजात
वर्तमानमा, 40 वटा राज्यहरूमा उनीहरूको नवजात स्क्रीनिंग परीक्षणमा सिस्टिक फाइब्र्रोस शामिल छन्। रक्तले बच्चाको एड़ी बाट लिइन्छ वा त्यो अस्पतालबाट घर जान्छ। रक्त एक राज्य प्रयोगशालामा पठाइएको छ र यदि दोष पत्ता लगाइएको हो भने प्राथमिक हेरचाह चिकित्सक र स्थानीय स्वास्थ्य एजेन्सीहरूलाई सूचित गरिनेछ।

शिशु र बचपन
यदि जन्ममा पत्ता लगाइएन भने, सिस्टिक फिबोरोस प्रायः पहिलो वर्ष वा जीवनमा दुई पटक निदान गरिन्छ जब बच्चाले साधारण चेतावनी चिन्ह देखाउन सुरु हुन्छ। सिस्टिक फाइब्र्रोसका लागि पारंपरिक परीक्षण पसीना परीक्षण हो। किनकि शरीरले सबै नुनको प्रयोग गर्न सक्षम छैन किनभने, सिस्टिक फाइब्र्रोसको साथमा धेरै मानिसहरूले सामान्यतया नमकमा नमक भन्दा बढी मात्रामा ठूलो मात्रामा उत्साहित हुनेछन्।

पसीना परीक्षणमा, इलेक्ट्रोड रोगीको छालामा पसीना ग्रंथिहरु लाई उत्तेजित गराइन्छ। पाम संकलन गरिन्छ र नमक सामग्री को मापने को लागि एक प्रयोगशाला को पठायो। पसीना परीक्षण दुर्व्यवहार छैन र सिस्टिक फिबोरोस को निदान गर्न धेरै वर्ष को लागी प्रयोग गरिएको छ।

उपचार

सिस्टिक फाइब्र्रोसको लागि कुनै उपचार छैन। उपचारमा लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र जटिलताहरू रोक्न डिजाइन गरिएको औषधि, आहार, व्यायाम, र उपचारको संयोजन समावेश छ।

दबाइहरु लाई निर्धारित गरिएको छ:

• श्वसन संक्रमण रोक्न र नियन्त्रण गर्नुहोस्
• हवाइज खोल्नुहोस् र सास फेर्न मद्दत गर्नुहोस्
• लोभ र चिपचिपा चप्पल हटाउनुहोस्
• शरीरलाई पोषक तत्वहरू अवशोषित गर्न मद्दत गर्नुहोस्

आहार र पोषण प्लानहरु लाई निर्धारित गरिएको छ:

• विटामिनहरू बदल्नुहोस् जुन भण्डारण गर्न सकिदैन
• सुनिश्चित गर्नुहोस् कि क्यालोरी सेन्ट उच्च ऊर्जा मांगहरु पूरा गर्दछ
• उचित वृद्धि र विकासको लागि पर्याप्त पोषक तत्वको सेवन सुनिश्चित गर्नुहोस्
• नुन बदल्नुहोस् जुन पसीनाबाट हराएको छ

व्यायाम र उपचारहरू यसका लागि निर्धारित छन्:

• हृदय र फेफड़ोंलाई बलियो पार्नुहोस्
• लोस र स्पष्ट मकस
• सहनशीलता र समग्र शारीरिक अवस्था सुधार गर्नुहोस्
• ऊतकमा वितरित ओक्सीजन को मात्रा बढाउनुहोस्

कारणहरू

सीएफ सिस्टिक फाइब्र्रोस ट्रांसमिमिरे आचरण नियामक ( सीएफटीआर ) जीन मा दोष को कारण हो। CFTR जीन को नौकरी एक प्रोटीन बनाउन को लागी छ कि हाम्रो शरीर मा सबै कोशिकाओं मा र बाहिर नमक र पानी को आंदोलन को नियंत्रित गर्दछ।

हामीमध्ये प्रत्येक सीएफटीआर जीनको दुई प्रतियां छ किनभने हाम्रो प्रत्येक आमाबाबुबाट हामीले पाएका छौं। कहिलेकाहिँ हामी हाम्रो आमाबाबुबाट सीएफटीआर जीन असामान्य छ, तर यसले सधैँ सीएफ छ भन्ने अर्थ राख्दैन।

यदि एक व्यक्ति पाउँछौं:

• 2 सामान्य सीएफटीआर जीन: त्यो वा त्यो सीएफ छैन र क्यारियर हुनेछैन।
• 1 सामान्य सीएफआरआर जीन र 1 असामान्य सीएफआरआर जीन: उनी वा तिनीसँग सीएफ छैन तर दोषपूर्ण जीन लिनेछन् र यसलाई आफ्ना बच्चाहरूलाई पार गर्न सक्दछ।
• 2 असामान्य सीएफटीआर जीनहरू: तिनीसँग वा उनको सीएफ रोग हुनेछ।

रोकथाम

किनकी सिस्टिक फाइब्र्रोस एक विरासत रोग हो, यो रोकन सकिँदैन। तथापि, दोषपूर्ण CFTR जीन को उपस्थिति साधारण रक्त परीक्षण द्वारा पत्ता लगाउन सकिन्छ। बच्चालाई सम्भावना गर्नुअघि , जो जोडीहरू जान्दछन् वा शंका गर्छन् कि एक वा दुवै साझेदारहरूले सीएफ दोषलाई सम्भव गराउन आनुवंशिक परामर्श लिन खोज्नुका साथै सीएफ रोगको खतराको खतराको निर्धारण गर्नका लागि।

सिस्टिक फिबोरोससँग बस्नुहोस्

यो धेरै लामो समय अघि नै थिएन कि सिस्टिक फाइब्र्रोसका छोराछोरीहरू शायद नैतिकता भन्दा बाहिर बस्न थालिन्। अब, यस रोगको बारे जान्दछ जुन अतीतमा थाहा थिएन। यो ज्ञानले उपचार सम्बन्धी रेम्मेन्सहरूको नेतृत्व गरेको छ जसले सिस्टिक फाइब्रोसिसको साथमा मानिसलाई व्यभिचारमा सक्रिय र उत्पादित जीवन बिताउने अनुमति दिन्छ। सिस्टिक फाइब्रोसिसमा बस्ने मानिसहरू संक्रमणको विरूद्ध अतिरिक्त सावधान रहन आवश्यक छ। तिनीहरू पनि आफ्नो जीवनका लागि पाचन एंजाइमहरू , इन्फेल एन्टिबायोटिक्स र अन्य औषधीहरू लिन आवश्यक पर्दछ। पुरुषहरू सामान्यतया बांझिन्छन्, महिलाहरू कम प्रजनन हुन सक्छन् तर अझै पनि कल्पना गर्न सक्षम छन्।

यदि तपाईंको बच्चा निदान गरिएको छ भने

तपाईंको पारिवारिक चिकित्सक वा बालबालिकाको सम्भावना अधिकृतले विशेषज्ञहरूको टोलीको साथ सहयोग प्रदान गर्दछन्। उनले या तपाईंको सम्भवतः तपाईंको क्षेत्र मा सिस्टिक फिबोरोस केन्द्र को संदर्भित गर्नेछ। यदि होइन भने, सन्दर्भको लागि सोध्नुहोस्। सिस्टिक फाइब्र्रोस केन्द्रहरू चिकित्सकहरू र स्वास्थ्य हेरविचारका प्रविधिहरू द्वारा संचालित हुन्छन् जुन रोगमा विशेषज्ञ हुन्छन् र तपाईंको बच्चाको निगरानी र सबैभन्दा हालको अनुसन्धानको आधारमा उपचारको वर्णन गर्न उपयुक्त छन्। केन्द्रमा, तपाईंको बच्चाले पुरोमनोग विशेषज्ञ (फेफड़ों विशेषज्ञ) र पोषण विशेषज्ञ सहित प्रदायकहरूको टोली देख्नेछन्। सिस्टिक फाइब्र्रोसिस केन्द्र समुदाय र राष्ट्रीय स्रोतको बारेमा जानकारी प्राप्त गर्न को लागी एक राम्रो स्थान हो।

_{मुहान:
सिस्टिक फाइब्रोसिस । राष्ट्रिय हृदय फेफड़ों र रक्त संस्थान: रोग र शर्त सूचकांक। अगस्ट 2007।}