एक सिंहावलोकन
नवजात अल्लीम्यून थोरबबियोटोपोलिया (NAIT) आमा र उनको शिशुको बीच प्लेटलेट बेमेलको दुर्लभ अवस्था हो। गर्भावस्थाको बेलामा आमाले एंटीबॉडी उत्पादन गर्दछ जुन प्लेटलेटहरूमाथि आक्रमण र नाश गर्दछन् जसको कारण गम्भीर थ्रोमबियोटोपिया (कम प्लेटलेट काउन्ट) र भ्रूणमा खसेको छ। यो नवजात को हेमोलाइटिक रोग जस्तै, लाल रक्त कोशिकाओं को विकार।
NAIT नवजात autimmune thrombocytopenia संग भ्रमित नहीं हुनु पर्छ। नवजात ओटोम्यून थम्बबोसियोपिनिया मा आमाहरु मा प्रतिरक्षा थ्रोम्बबोयोप्रोनिया (आईटीपी) वा लुपस हुन्छ। आमाले आफ्नो परिसंचरणमा प्लेटलेट एन्टिबॉडी छ जसले आफ्नै प्लेटलेटमा आक्रमण गर्दछ। यो एंटीबॉडी पेसिसमा भ्रूणमा हस्तान्तरण गर्दा उनको प्लेटलेटलेटको विनाशको परिणाम पनि।
लक्षणहरू
प्लेटलेट काउन्टमा लक्षणहरू निर्भर छन्। अक्सर पहिलो गर्भावस्थामा, बच्चा जन्मे सम्म कुनै समस्या छैन। पहिलो हप्ताको बेलामा थ्रोमबियोटोपिया खराब हुन्छ। प्लेटलेटलेट ड्रप को रूपमा, पनीर बढाइयो, पेट्चिआइ (छालामा सानो रातो थोप्लाहरु), वा रगत बन्न सक्छ।
NAIT को सबैभन्दा गम्भीर जटिलता अन्तर्वायणीय हेमोर्रेज (आईएच) भनिन्छ मस्तिष्कमा रगत हो। यो शिशुहरु को 10 - 20% मा हुन्छ। धेरै कम प्लेटलेट गणनाहरु संग शिशुहरु क्रेनियल अल्ट्रासाउंडहरु संग ICH को लागि स्क्रीड गरिन्छ।
भविष्य गर्भावस्थामा, थ्रोमबियोटोपिया भन्दा बढी गम्भीर हुन सक्छ र ICH जन्म पछि (हुन सक्छ गर्भाशय मा) हुन सक्छ।
यो कहिले काँही छ?
हाम्रो प्लेटलेटहरू एन्टिगेन्ससँग लेपित हुन्छन्, पदार्थहरू जुन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न गर्दछ। NAIT मा, शिशुले बुबाले प्लेटलेट प्रतिजन पाउँछ भनेर मातृभाषा छैन।
मातृ प्रतिरक्षा प्रणालीले यो प्रतिजनलाई "विदेशी" भनिन्छ र यसको विरुद्ध एंटीबॉडी विकास गर्दछ। यो एन्टिबाडीले आमाबाट भ्रूणसम्मबाट भाइरसमा स्थानान्तरण गर्दछ जहाँ तिनीहरू प्लेटलेटमा संलग्न छन्, तिनीहरूलाई विनाशको लागि चिन्ह लगाउँछन्। नवजातको हेमोलाइटिक रोगको विपरीत, यो धेरै पहिलो गर्भावस्था संग हुन सक्छ।
यसलाई कसरी निदान गरिएको छ?
नवजातमा थ्रोम्बबियोटोपियाका लागि सम्भावित कारणहरूको लामो सूची हो। यीमध्ये प्रायजसो जन्मजात सीएमवी , जन्मजात रूबल, वा सेप्सिस (जीवाणु जीवाणु संक्रमण) जस्ता संक्रमणहरूको कारण हो। यी परिस्थितिहरूमा सामान्यतया बच्चा बिरामी छ। NAIT को राम्रो थ्रोमबोक्टोपिया (प्रति प्लेटलेट गणना प्रति माइक्रोलिक प्रति 50,000 कक्ष भन्दा कम) सँग राम्रो तरिकाले प्रकट हुने शिशुमा छलफल गरिनेछ।
NAIT मा शिशु निदान को लागी उपचार को लागी उपचार को रूप मा धेरै हप्ता लाग्छ। NAIT लाई पुष्टि गर्दै आमाबाबुको रगत परीक्षण चाहिन्छ, शिशु होइन। आमाले सामान्य प्लेटलेट गन्ती पाउनेछन् किनभने एंटीबॉडीले प्लेटलेटलेटहरूमाथि आक्रमण गर्दैनन्। रक्त विशेष विशेष प्रयोगशालामा पठाइएको छ कि आमा र बुबाले प्लेटलेट प्रतिरक्षालाई बेवास्ता गरेको छ र आमाले पितामा फेला परेका प्लेटलेट प्रतिजनमा एंटीबॉडी बनाउँदै हुनुहुन्छ। यदि NAIT संदिग्ध हुन्छ भने, यो भविष्यमा गर्भावस्थाको रूपमा धेरै महत्त्वपूर्ण प्रभावकारी हुन सक्छ यदि यो धेरै महत्त्वपूर्ण थ्रोमबियोटोपिया र अन्तराष्ट्रिय (अन्त भन्दा पहिले) इन्टर्रारेनियल हेमोर्रेजसँग प्रभावित हुन सक्छ।
यो कसरी उपचार गरिन्छ?
हल्का प्रभावित शिशुहरूले उपचारको आवश्यकता पर्दैन। अधिक गम्भीर असरकारी शिशुहरूमा, उपचारको लक्ष्य भनेको खूनमा सक्रिय ब्लीडिंग रोक्न वा रोक्न हो।
- प्लेटलेट ट्रांसफेसन्स: किनभने आमाको प्लेटलेटमा अपमानजनक प्रतिजन छैन र त्यसैले नाश हुनेछैन, आदर्शतः प्लेटलेटले शिशुलाई ट्रांसफर गरेमा आमाले जस्तै आमा वा एक डोनरबाट आउनेछ। यो प्रक्रियाले लामो समय लिन सक्छ र सँधै वास्तविक जीवनमा व्यावहारिक हुँदैन। यदि थ्रोम्बबियोटोपिया ग्यारेन्टी (प्रति माइल प्रति 200 <20000 कक्षहरू) वा रक्तस्राव हुन्छ भने, प्लेटलेट ट्रांसफेसहरू स्वयंसेवक डोनर प्रणालीबाट आउँछ। यो अक्सर प्रायः प्लेटलेटलेट को जीवन को लामो गर्न को लागी भित्री प्रतिरक्षा globulin को रूपमा एक ही समय को प्रबंधन गरिन्छ।
- भित्री प्रतिरक्षा globulin (IVIG): IVIG प्रतिरक्षा प्रणालीमा विचलित गर्न शिशुमा इन्फ्लुइन्ट गर्न सकिन्छ। IVIG मा धेरै दाताहरु देखि धेरै एंटीबॉडी हुन्छ। यी एंटीबॉडी प्रतिरक्षा प्रणालीलाई पराजित गर्दै र आईटीपीको उपचारको लागी प्लेटलेलेटको विनाशलाई ढिलो पार्दछ। यो platelet transfusions संग संयोजन मा प्रयोग गरिन्छ।
- परामर्श: आमाबाबु जो NAIT संग एक बच्चा छ भविष्य मा गर्भावस्था मा यस घटना को जोखिम को बारे मा सल्लाह दिइन्छ। यो खतरालाई दिइयो, भविष्यमा गर्भावस्थाहरू उच्च जोखिम बाधाग्रस्तिका द्वारा अनुगमन गर्नुपर्छ। IVIG गर्भावस्था को समयमा मा आमा को लागी हुन सक्छ या प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन गंभीर रक्तचाप को रोकन को लागी विकासशील भ्रूण को लागी दिइन्छ। रक्तचाप रोक्न डिसेम्बरको लागि सेसेसर खण्ड सिफारिश गरिएको छ।
> सन्दर्भ
> करेन एस फर्नांडीज र पेडोरो डे अलारकन। नवजात थ्रोरोबियोटोपोलिया। NeoReviews। 2013।