पश्चिम सिन्ड्रोम

पश्चिम सिंड्रोम र इन्फैंन्टाइल स्पेसम्स

पश्चिम सिन्ड्रोम शिशु विकार (एपिलेसी) को एक रूप हो जुन शिशु मा शुरू हुन्छ। एन्टिन्टाइल स्पेसस भनिन्छ एक विशिष्ट प्रकार को हिसाब यस सिंड्रोम को एक भाग हो, जस्तै असामान्य दिमाग को लहर पैटर्नहरु hypsarrhythmia, र मानसिक त्याग हो। लगभग कुनै पनि शर्तले गर्दा मस्तिष्कको क्षतिले पश्चिमी सिंड्रोम हुन सक्छ। दुई सबै भन्दा सामान्य कारणहरू नुहाउने साइक्लोरोसिस र जन्मको समयमा ओक्सीजनको कमी हुन्।

कहिलेकाँही एक कारण शङ्कास्पद छ तर पुष्टि हुन सक्दैन; यस अवस्थामा, यो "क्रिटोपेनिक पश्चिमी पश्चिम सिंड्रोम" भनिन्छ।

बाल सिंड्रोम खाता बचाउनु पर्ने 2 प्रतिशतको लागी, तर जीवनको पहिलो वर्षमा सुरु हुन्छ कि एपिलिपीको 25 प्रतिशत। 2.5 देखि 6.0 प्रति 10,000 प्रत्यक्ष जन्मको बीचमा शिशु रोगको दर अनुमान गरिन्छ।

पश्चिम सिंड्रोमको लक्षण

पश्चिम सिन्ड्रोम सबै भन्दा सामान्यतया 3-6 महिनाको बीचमा हुन्छ। लक्षणहरूमा समावेश छ:

• Infantile Spasms - प्रायः यस प्रकारको परिक्षणमा शिशु अचानक कमरमा र शरीर, हात, र खुट्टा कडा छ। यो कहिलेकाहीं एक "jackknife" पर्दा भनिन्छ। केहि शिशुहरूले उनीहरूको पछाडि तीरलाई पछाडि राख्न सक्दछन्, वा आफ्नो टाउको घुम्न सक्छ, वा शरीरमा आफ्नो हातहरू पार गर्नुहोस् जस्तै तिनीहरू आफैलाई हल्लाउँदैछन्। यी स्पेसमहरू केही सेकेन्डमा पर्छन् र एक समयमा 2 देखि 100 स्पाजम भन्दा पनि क्लस्टरमा हुन्छन्। केहि शिशुहरु मध्ये एक दिन मा प्रायः स्पेसस को क्लस्टर। शिशुहरू प्रायः एक शिशु बिहान उठ्न वा एक पछाडि पछि पछि हुन्छन्।

• Hypsarrhythmia - एक इलेक्ट्रोनेसिसोलोज्राम (ईईजी) मस्तिष्क मा विद्युत गतिविधि को मस्तिष्क तरंगों को रूप मा रेकर्ड गर्दछ। पश्चिम सिन्ड्रोमसँग एक शिशु असामान्य, अराजक मस्तिष्क तरंग पैटर्न हुनेछ जसलाई हाइपरसर्हथिमिया भनिन्छ।
• मानसिक अवरोध - यो मस्तिष्क चोटको कारण हो जसले पश्चिम सिंड्रोमको कारण बनाएको छ।

अन्य लक्षणहरु उपस्थित हुन सक्छ किनभने अंतर्निहित विकारको कारण पश्चिम सिंड्रोमको कारण हुन सक्छ।

अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारहरू जस्तै मस्तिष्क पाल्सी पनि हुन सक्छ।

पश्चिम सिंड्रोम निदान

शिशुको सिन्ड्रोम शिशुको स्पेसममको उपस्थितिले सुझाव दिएको छ। सम्भावित कारणहरू हेर्नको लागी एकदम न्यूरोलोजिकल परीक्षा गरिनेछ। यसमा प्रयोगशाला परीक्षणहरू र म्युजिक टमोग्राफी (सीटी) वा चुम्बकीय अनुगमन इमेजिङ (एमआरआई) प्रयोग गरी मस्तिष्क स्क्यान समावेश हुन सक्छ। सामान्यतया पश्चिम सिंड्रोममा अवस्थित हाइपरसर्हथिमिया हेर्नको लागि एक ईईई गरिनेछ।

पश्चिम सिंड्रोमको उपचार

प्राय: पश्चिमी सिंड्रोम एड्रेनेरोर्टोकोट्रोट्रिक हार्मोन (एसीटीएटी) वा prednisone सँग व्यवहार गरिन्छ। शिशुस्पद स्पाजमहरू रोक्न वा पछाडि यी उपचारहरू धेरै प्रभावकारी हुन सक्छन्। केही शिशुहरूले एटिजेजुलर औषधिहरूमा फाइबिलोल (फेलबामेट), लामैक्टल (लामोट्रिगिन), टोपमाक्स (टोयरिरमाट), वा डिपकोट (वैल्रोइक एसिड) को प्रतिक्रिया दिन सक्छन्। तिलर sclerosis संग शिशुहरु vigabatrin संग व्यवहार (हुन सक्छ हाल अमेरिका मा प्रयोग को लागि स्वीकृत छैन)। कहिलेकाहीँ, मस्तिष्क सर्जरीमा क्षतिग्रस्त मस्तिष्कको ऊतक हटाउन प्रभावकारी हुन सक्छ।

Infantile स्पाजम्स सामान्यतया 5 बर्ष सम्म समाधान गर्दछ, तर प्रभावशाली बच्चाहरु को आधे देखि अधिक लेनिन-गोस्टाउ सिंड्रोम समेत अन्य प्रकार को बहावहरु लाई विकसित गर्नेछ। पश्चिम सिंड्रोमका धेरै शिशुहरू लामो-लामो संज्ञानात्मक र सिक्नका लागि हानि छन्, प्रायः सम्भावित मस्तिष्कको क्षतिको कारणले गर्दा शिशुस्पद स्पाजमहरू उत्पन्न भयो।

> स्रोतहरु:

_{"एनआईएनएस इन्फैंटिले स्पेशस जानकारी पृष्ठ।" विकार AZ। 9 डिसेम्बर 2008. नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलोजिकल विकार र स्ट्रोक।}

_{"इन्फैंटाइल स्पेशम्स / वेस्ट सिंड्रोम"। Epilepsy Syndromes। एपिलेशन फाउन्डेसन।}