इड्डोपाथिक पल्मनरी फिबोरोस (आईपीएफ) मा अनुसन्धान बढावा

इड्डोपैथिक पुर्मनरी फाइब्रोसिस ( आईपीएफ ) एक पुरानो फेफड़ों को रोग हो कि विकासशील रूपमा डिसपेना (सांसको कमजोरी) बिग्रेको कारण हो। आईपीएफका मानिसहरू पनि एक सूखी र लगातार खाँसी, प्रगतिशील थकान, वा अपरिचित वजन घटाने अनुभव गर्न सक्छन् - र प्राय: प्रारम्भिक मृत्यु।

आईपीएफ एक असामान्य रोग हो, तर यसलाई दुर्लभ मानिन्छ। आईपीएफबाट प्रत्येक वर्ष संयुक्त राज्य अमेरिकामा 15,000 जना मानिस मरिसकेका छन्।

यसले महिलाहरूलाई प्रायः पुरुषहरूलाई भन्दा प्रभाव पार्छ, धूम्रपान नगर्ने प्रायः प्रायोजकहरू भन्दा प्रायः पुरुषहरू, र सामान्यतया 50 बर्ष भन्दा बढी व्यक्तिहरूलाई असर गर्छ।

आईपीएफको कारणले पूर्ण रूपमा काम गरिरहेको छैन ("इडिओनोथिक" को "अज्ञात कारणको"), र यसको लागि कुनै उपचार छैन। तथापि, यो शर्त बुझ्नको लागि एकदम ठूलो मात्रामा अनुसन्धान गरिरहेको छ, र आईपीएफका लागि प्रभावकारी उपचारहरू विकास गर्न। आईपीएफ भएका व्यक्तिहरूको लागि प्रोग्नसिसले पहिले नै केही वर्षमा पर्याप्त सुधार गरेको छ।

आईपीएफ को उपचार को लागि धेरै नयाँ तरीका विकसित गरे जा रहेको छ, र केहि नै नैदानिक ​​परीक्षण मा पहिले देखि नै छ। यो यो धेरै चाँडै यकीन गर्नको लागि भन्न सकिन्छ कि उपचारमा एक सफलता कुना वरपर वरपर छ, तर आशावादी को लागी धेरै कारण भनेको त्यहाँ केही समय अगाडी भन्दा कम थियो।

हाम्रो आईपीएफ को विकसित समझ

आईपीएफ फेफड़ों को ऊतक को असामान्य फाइब्र्रोस (शोरिंग) को कारण हुन्छ। आईपीएफमा, अल्भोली (हावा पवित्र) को नाजुक कोशिकाहरू बिस्तारै मोटो, फेरबोटिक सेलहरू द्वारा बदलिएका छन् जुन ग्याँस एक्सचेंज प्रदर्शन गर्न असमर्थ छन्।

नतिजाको रूपमा, फेफड़ोंको मुख्य कार्य-गास आदान प्रदान गर्ने, हावाबाट अक्सीजनलाई रगतमा प्रवेश गर्न अनुमति दिन्छ, र कार्बन डाइअक्साइडलाई रक्तचाप छोड्न-बाधित हुन्छ। धीरे - धीरे रक्तचाप मा पर्याप्त ओक्सीजन प्राप्त गर्न को क्षमता को बिगड़ने को कारण आईपीएफ को लक्षणहरु को अधिकांश कारण हो।

धेरै वर्षको लागि, आईपीएफको कारण बारे काम गर्ने सिद्धान्त एक सूजनमा आधारित थियो।

यो, यो सोचा थियो कि केहि फेफड़ों को ऊतकों को सूजन को कारण, अत्यधिक scarring को लागि अग्रणी। त्यसोभए आईपीएफ को शुरुआती प्रकार को मुख्य रूप देखि सूजन प्रक्रिया को रोकथाम या रोकन को उद्देश्य थियो। यस्तो उपचारमा स्टेरियोड्स , मेथीट्रेक्स , र साइस्कोस्पोरेन समावेश गरिएको छ । सबैभन्दा बढी भागको लागि यी उपचारहरू मात्र न्यूनतम रूपमा प्रभावकारी थिए (यदि सबैमा), र महत्त्वपूर्ण साइड इफेक्टहरू लिइन्।

आईपीएफ को कारण को व्याख्या मा, आज शोधकर्ताहरु लाई उनको सैद्धांतिक भ्रामक ट्रिगरिंग प्रक्रिया देखि काफी ध्यान दिए छ, र अब यस अवस्था संग मान्छे मा फेफड़ों को ऊतक को असामान्य उपचार को लागी मानिन्छ। यही छ, आईपीएफ को कारण प्राथमिक समस्या धेरै ऊतक नोकसान हुन सक्छ, तर असामान्य उपचार (सम्भावित सामान्य) ऊतक क्षति बाट। यो असामान्य उपचार संग, अत्यधिक फाइब्र्रोस हुन्छ, स्थायी फेफड़ों को क्षति को लागि अग्रणी।

फेफेरोको ऊतकको सामान्य उपचार एक अचम्म जटिल जटिल प्रक्रिया हो, जसको विभिन्न प्रकारका कोशिकाहरु र धेरै विकास कारकहरु, साइटोकिन र अन्य अणुहरु को अन्तरक्रिया। आईपीएफमा अत्यधिक फिबोरोस अब उपचार प्रक्रियाको बेला यी विभिन्न कारकहरूबीच असंगत हुन सम्भव छ।

वास्तवमा, धेरै विशिष्ट साइटोकिनहरू र विकास कारकहरू पहिचान गरिएका छन् जुन अत्यधिक फुल्मनरी फिबोरोस उत्तेजित गर्न महत्त्वपूर्ण भूमिका निभाएका छन्।

यी अणुहरू अहिले व्यापक अनुसन्धानको लक्ष्य हुन्, र आईपीएफका व्यक्तिहरूमा सामान्य सामान्य उपचार प्रक्रिया पुनःस्थापना गर्ने प्रयासमा धेरै औषधीहरू विकसित र परीक्षण गरिन्छन्। अहिलेसम्म यो शोधले केही सफलता र थुप्रै विफलताको कारण निम्त्याएको छ - तर सफलता धेरै उत्साहजनक भएको छ, र यहां सम्म कि विफलताले आईपीएफ को बारे मा हाम्रो जानकारी लाई उन्नत गरेको छ।

सफलताहरू अहिलेसम्म

2014 मा एफडीए आईपीएफ , निन्न्टेननब (ओएनईभी) र पिजरफिडोन (एस्ब्रिट) को उपचार को लागि दुई नयाँ ड्रगहरु लाई मंजूरी दी।

यी ड्रग्स रिसेप्टरहरु लाई ट्रोरोइनिन केनेस को लागि रोक गरेर काम गर्दछ, अणुहरु जो फाइब्रोसिस को विभिन्न विकास कारकहरु लाई नियंत्रित गर्दछ। औषधि दुवै आईपीएफको प्रगतिलाई ढिलो गर्न देखाइएको छ।

दुर्भाग्यवश, व्यक्तिहरूले यी दुइटा औषधीहरूको एक वा अन्यलाई राम्रो प्रतिक्रिया दिन सक्छन्, र यस समयमा त्यहाँ कुनै किसिमको औषधि राम्रो व्यक्तिलाई बताउन को लागि तयार तरीका छैन। तथापि, यी दुई ड्रगहरूमा व्यक्तिगत प्रतिक्रियाको अनुमानको लागि एक आशाजनक परीक्षण क्षितिजमा हुन सक्छ। (यस तल थप मा।)

यसको अतिरिक्त, यो अब मान्यता प्राप्त भएको छ कि आईपीएफ (9 0 प्रतिशत सम्म) धेरै व्यक्तिहरु लाई ग्यास्रोफेसफैसेल रिफक्स रोग (GERD) छ जुन कम से कम हुन सक्छ कि उनि यसलाई ध्यान दिदैन। तथापि, पुरानो "माइक्रोर्लोफक्स" एक कारक हुन सक्छ जो फेफड़ोंको ऊतकमा सानो क्षति हुन्छ र जो व्यक्तिहरू असामान्य फेफड़ोंको उपचार प्रक्रियामा हुन्छन्, अत्यधिक फिबोरोस हुन सक्छ।

साना यादृच्छिक परीक्षणहरूले सुझाव दिएको छ कि आईपीएफका व्यक्ति जसले GERD को लागि उपचार गरेका छन् उनीहरूको आईपीएफको निकै कम प्रगतिको अनुभव हुन सक्छ। जबकि ठूला र दीर्घकालिक क्लिनिकल परीक्षण आवश्यक छ, केहि विशेषज्ञहरूले विश्वास गर्छन् कि GERD को लागि "नियमित" उपचार पहिले नै आईपीएफ भएका व्यक्तिहरूमा राम्रो विचार हो।

संभावित भविष्य सफलताहरू

जेनेटिक परीक्षण

यो ज्ञात छ कि आईपीएफ को विकास गर्ने धेरै मान्छे यो अवस्था को लागि आनुवंशिक भविष्यवाणी गर्छन। सामान्य अनुसन्धान को लागी सामान्य फेफड़ों को ऊतक मा आईनेएफ को फेफड़ों को ऊतकों मा आनुवंशिक मार्कर मा आनुवंशिक मार्कर को तुलना गर्न को लागि सक्रिय अनुसन्धान गरिरहेको छ। आईपीएफ ऊतकहरु मा धेरै आनुवंशिक अंतर पहिले देखि नै पहिचान भएको छ। यी आनुवंशिक मार्करहरूले आईपीएफको उपचारमा औषधी विकासको लागि विशेष लक्ष्यका साथ शोधकर्ताहरू प्रदान गर्दैछन्। केही वर्षहरूमा, आईपीएफको उपचार गर्न विशेष गरी "औषधि" औषधिले नै नैदानिक ​​परीक्षण चरणमा पुग्न सम्भव छ।

औषधि परीक्षण गरिँदै

जब हामी विशिष्ट, लक्षित औषधि थेरेपीको प्रतीक्षा गर्छौं, त्यसोभए केही प्रतिज्ञा औषधीहरू पहिले नै परीक्षण गरिएका छन्:

• इमिनिटिब: इटिटेनबि अर्को टाइरोसिन केनिज अवरोधक हो, जस्तै निन्टेनन्डनब।
• FG-301 9: यो औषधी एक मोनोक्लनेल एंटीबॉडी हो जसले कनेक्टिविटी ऊतक वृद्धि कारकको उद्देश्य गर्दछ, र फाइब्र्रोस सीमित गर्न डिजाइन गरिएको छ।
• थाइलिमेमाइड: यो औषधि पशुपालनमा फेफ्रिज फाइबर्रोस कम गर्न देखाइएको छ, र आईपीएफका रोगीहरूमा परीक्षण गरिरहेको छ।

लुगाफार्म

अलबामा विश्वविद्यालयका शोधकर्ताहरूले एक नयाँ प्रविधिलाई वर्णन गरेका छन् जसमा उनीहरूले "लुम्बिनी" -अन्तर्गत आईपीएफको व्यक्तिको फेफड़ोंबाट ऊर्ध्वाधर बनाइएका क्षेत्रहरू - र आईपीएफ ड्रग्स निन्टिन्डानब र पेलिफिडोनमा लुम्बिनीहरूलाई परास्त पार्छन्। यस परीक्षणबाट, उनीहरूले विश्वास गर्छन् कि उनीहरूले यी औषधीहरू दुवै तर्फ दुवै पक्षलाई अनुकूल प्रतिक्रिया दिनसक्छन् कि उनीहरूको समय निर्धारण गर्न सक्छन् कि। यदि pulmospheres सँग शुरुवात अनुभव थप परीक्षणको साथ पुष्टि गरिएको छ भने, यो अन्ततः आईपीएफका व्यक्तिहरूमा विभिन्न औषधीय रिफिन्स परीक्षण गर्न मानक विधिको रूपमा उपलब्ध हुन सक्छ।

बाट एक शब्द

आईपीएफ एक गम्भीर फेफड़ोंको अवस्था हो, र यो निदान प्राप्त गर्न विनाशकारी हुन सक्छ। वास्तवमा, IPF सँग एक व्यक्ति जसले यस अवस्थामा गुगल खोज गर्दछ कि धेरै उदास हुन सक्छ। तथापि, केवल केहि केहि वर्ष मा आईपीएफ को उपचार मा एकदम ठूलो मात्रा मा प्रगति गरिएको छ। दुई प्रभावकारी नयाँ ड्रगहरू पहिले नै यसको उपचारको लागि अनुमोदित भएको छ, धेरै नयाँ एजेन्सीहरू क्लिनिकल परीक्षणमा परीक्षण गरिएका छन्, र लक्षित अनुसन्धानले चाँडै नयाँ उपचारका विकल्पहरू उपज गर्ने प्रतिबद्धता दिन्छ।

यदि तपाईंलाई नयाँ आईपीएफको साथ एक मायालु व्यक्तिलाई नयाँ ड्रगिकल परीक्षणको लागी एक नैदानिक ​​परीक्षणको लागी रुचि राख्नु हो भने, निरन्तर क्लिनिकल परीक्षणमा जानकारी क्लिनिकलट्रिल्सहरूमा फेला पार्न सकिन्छ।

> स्रोतहरु:

> Hershcovici टी, झा LK, जॉनसन टी, एट अल। व्यवस्थित समीक्षा: इन्टरनेट फेफड़ों को रोगहरु र गोस्स्ट्रो-ओसेफेजलल रिफक्स रोग को बीच सम्बन्ध। एल्मेन्ट फार्माकोल थ्री 2011; 34: 12 9 9।

> रघु जी, रोचेवर बी, झांग वाई, एट अल। एक आधिकारिक एटीएस / ईआरएस / जेआरएस / ALAT क्लिनिक अभ्यास दिशानिर्देश: आईडीओपीथिक प्युमनरी फिबोरोसको उपचार। 2011 क्लिनिक अभ्यास दिशानिर्देशको एक अद्यावधिक। एम जे रिसर्च क्राउटी हेरविचार मेड 2015; 192: e3।

> सूर्योदय आर, ली एफजे, वांग जे, एट अल। एन्टिफाइब्रेटिक ड्रग्स को मूल्यांकन को लागि 3 डी पल्समोस्फेस एक वैयक्तिकृत र अनुमानित बहुसेनाल मोडेल को रूप मा सेवा गर्दछ। JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377।

> जिया वाई, मिज़ुनो टी, श्रीधर ए, एट अल। सिंगल-सेल आरएनए अनुगमन आइड्डोपैथिक प्युमनरी फिबोरोसमा शारीरिक कक्षहरूको विविध भूमिका को पहिचान गर्दछ। JCI Insight। 2017; 1 (20): ई 90558।