आइडीओपीथिक प्युमनरी फिबोरोसका लागि उपचार विकल्प

इड्डोपैथिक पुर्मन फाइब्रोसिस ( आईपीएफ ) योग्य छैन, तर यो उपचार योग्य छ। धन्यबाद, नयाँ औषधिहरू केवल 2014 देखि अनुमोदित गरिएको छ जुन लक्षणहरूमा जीवनको गुणस्तर, जीवनको गुणस्तर र रोगसँग बाँचेका प्रगतिहरू छन्। यसको विपरीत, हालसम्म सम्म प्रयोग हुने औषधिहरू आईपीएफको साथमा केही व्यक्तिहरूको लागि राम्रो भन्दा बढी हानिकारक लाग्दछन्।

यदि तपाइँ यो रोगसँग निदान गरिएको छ भने, सुनिश्चित गर्नुहोस् कि तपाइँ पुरानो जानकारी द्वारा निरुत्साहित हुनुहुन्न।

आइड्डोपैथिक प्युमनरी फिबोरोसका लागि उपचारको लक्ष्य

आईपीएफमा हुने गरेको क्षतिलाई अपरिवर्तनीय रूपमा परिभाषित गरिएको छ; फाइब्रोसिस (धुरी) उत्पन्न भएको हुन सक्छ। यसकारण, उपचारका लक्ष्यहरू निम्न हुन्:

• फेफड़ोंलाई थप क्षति कम गर्नुहोस्। आईपीएफको आधारभूत कारणले गर्दा असामान्य उपचार पछि क्षति भएको छ, उपचारले यी मेकानिमेसनमा उपचार गरिन्छ।
• सास फेर्ने समस्यामा सुधार
• गतिविधि र जीवनको गुणस्तर बढाउनुहोस्।

चूंकि आईपीएफ एक असामान्य रोग हो, यो मदतकारी हुन्छ यदि रोगीहरु लाई एक मेडिकल सेन्टर मा हेरविचार गर्न सक्छ जो इडिओनोथैथिक पुल्मनरी फाइब्र्रोस र अंतर्निहित फेफड़ों को रोग मा माहिर हुन्छन्। सम्भवतः एक विशेषज्ञले उपलब्ध उपचार विकल्पहरूको सबैभन्दा हालको ज्ञान छ र तपाईंको व्यक्तिगत मामलाको लागि एक भन्दा राम्रो छनौट गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

इड्डोपैथिक पल्मनरी फिबोरोसका लागि औषधि

Tyrosine Kinase Inhibitors

2014 अक्टोबरमा, दुई औषधिहरूले एफडी द्वारा अनुमोदित पहिलो औषधि बन्न विशेष गरी idiopathic पुर्मनरी फाइब्रिसिसको उपचारको लागि। यी औषधिहरू, पिराफेनडिओन र नन्टेन्डिब, लक्षित एंजाइमहरू ट्रोसोइन किनेज भनिन्छ र फाइब्रोसिस (एन्टिफाइबोटिक्स) कम गरेर काम गर्दछ।

धेरै सरल तरिकाले, टाइरोसाइन किनेज एंजाइमहरूले वृद्धि कारकहरू लाई फाइब्रोसिसलाई सक्रिय पार्छ, त्यसैले यी औषधिहरूले एंजाइमहरू ब्लक गर्छन् र यसैले विकास कारकहरू थप फाइब्रिसिस गर्दछन्।

यी औषधिहरू धेरै लाभहरू पाएका थिए:

• वर्षौं रोगीहरूले औषधि लिएका थिए (उनीहरूले लामो समयको अवधिमा अध्ययन गरिरहेको छ) को आधामा रोगको प्रगति कम गरे।
• तिनीहरू फेफड़ोंको प्रकार्यमा कार्यात्मक गिरावट (FVC मा कमी कम छ) आधामा।
• तिनीहरूले रोगको कमजोरीको परिणामस्वरूप।
• यी औषधीहरू प्रयोग गर्ने रोगहरूसँग स्वास्थ्य सम्बन्धी गुणस्तरको गुणस्तर थियो।

यी औषधिहरू सामान्यतया धेरै राम्रो सहनसक्छन्, जुन एक उपचार बिना प्रगतिशील रोगको लागि धेरै महत्त्वपूर्ण छ; सबैभन्दा सामान्य लक्षण दस्त हुँदा।

N-Acetylcysteine

अतीत n-acetylcysteine ​​मा अक्सर आईपीएफ को उपचार गर्न प्रयोग भएको थियो, तर हालैका अध्ययनहरु यो प्रभावकारी हुन सकेन। जब बिच्छेदन गर्दा यो देखिन्छ कि केही जीनको प्रकारका मानिसहरू दबाइमा सुधार गर्न सक्छन्, जबकि अन्य जीनको प्रकार (अर्को एबल) सँगै औषधीद्वारा हानिकारक हुन्छन्।

Proton Pump Inhibitors

ब्याज को एक अध्ययन esomeprazole, एक प्रोटोन पंप अवरोधक , प्रयोगशाला र चूहों में फेफड़ों कोशिकाओं का उपयोग कर किया जाता है। यो औषधि, सामान्यतया गस्ट्रोसोसफेरियल रिफ्लक्स रोगको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ, फेफड़ोंका कक्ष र चूहों दुवैमा बचेको वृद्धि भयो। GERD आईपीएफको एक सामान्य अग्रसर हो, यो सोच्दछ कि पेट बाट एसिड फेफड़ोंमा आक्रोशित हुन सक्छ आईपीएफ को ईटाइलजीको भाग हुन सक्छ।

यद्यपि यो मानवमा परीक्षण गरिएको छ, निश्चित रूपमा आईपीएफका व्यक्तिहरूमा पुरानो GERD को उपचारलाई विचार गर्न सकिन्छ।

फेफड़ों ट्रांसप्लान सर्जरी

आईपीएफको उपचारको रूपमा एक द्विपक्षीय वा एकल फेफडा प्रत्यारोपणको प्रयोगले पछिल्लो 15 वर्षमा लगातार बढ्दै गएको छ र संयुक्त राज्य अमेरिकामा फेफड़ोंको प्रत्यारोपणको लागि प्रतीक्षा गर्ने सबैभन्दा ठूलो समूहलाई प्रतिनिधित्व गर्दछ। यसले महत्त्वपूर्ण खतरा राख्दछ तर यो समय मात्र जीवन प्रत्याशा विस्तार गर्न एकमात्र उपचार हो।

वर्तमान मा, मध्य बाजी (समय पछि जो मान्छे को मृत्यु भएको छ र आधा अझै पनि जीवित छ) एक प्रत्यारोपण संग 4.5 वर्ष हो, यद्यपि यो संभावना छ कि समय को समयमा अस्तित्व सुधार भएको छ जब दबाइ अधिक उन्नत हुन्छ।

द्विभाषी प्रत्यारोपणको लागि एक फेफडा प्रत्यारोपणको लागि बचेको दर उच्च छ, तर यो सोचेको छ कि यो प्रत्यारोपण भन्दा अन्य कारकहरूसँग बढी गर्न जस्तै छ, जस्तै व्यक्तिहरूको एक वा दुई प्रत्यारोपण फेफड़ोंका विशेषताहरू।

सहायक उपचार

चूंकि आईपीएफ एक प्रगतिशील रोग हो, जीवनको उत्तम गुणस्तर सुनिश्चित गर्न सहयोग पुर्याउन सम्भव छ। यी केही उपायहरू समावेश छन्:

• समुन्द्रित समस्याहरूको व्यवस्थापन।
• लक्षणहरूको उपचार
• संक्रमण रोक्नको लागि फ्ल शॉट र निमोनिया शट
• पुल्मनरी पुनर्वास ।
• अक्सिजन थेरेपी - केही व्यक्तिहरूले स्टिग्माको कारण ओक्सीजन प्रयोग गर्न संकोचजनक हुन्छन्, तर यो आईपीएफका साथ केहि व्यक्तिहरूको लागि धेरै सहयोगी हुन सक्छ। निश्चित रूपमा, यो सासिंग सजिलो बनाउँछ र रोगको साथमा मानिसलाई जीवनको राम्रो गुणस्तरको अनुमति दिन्छ, तर यो रक्तमा कम ओक्सीजनसँग जटिलताहरू कम गर्दछ र पुरुष उच्च रक्तचाप कम गर्दछ (धमनीहरूमा उच्च रक्तचाप कम गर्दछ जुन दायाँ तिर हृदय र फेफड़ों)।

सह-अवस्थित अवस्थाहरू र जटिलताहरू

आईपीएफसँग बस्ने व्यक्तिहरूमा धेरै जटिलताहरू सामान्य छन्। यसमा समावेश छ:

• निन्द्रा मा स्वास फेर्न नसक्नु
• Gastroesophageal रेफ्लक्स रोग (GERD)
• पुल्मनरी हाइपरटेन्सन - फेफड़ोंको धमनीमा उच्च रक्तचापले रक्तचापको माध्यमबाट फेफड़ोंमा जान्छ र रक्तको दाहिने तिर (दाहिने र बायाँ वेंट्रिक) को कडा परिश्रम गर्नु पर्छ।
• अवसाद
• फेफड़ोंको क्यान्सर - आईपीएफको प्रायः 10 प्रतिशत व्यक्ति फेफड़ोंको क्यान्सर विकास गर्दछ

एक पटक तपाईंले आईपीएफको निदान गरिसकेपछि , तपाइँले यी औषधिहरूको सम्भावनालाई तपाइँको डाक्टरसँग सम्पर्क गर्नुपर्छ र तपाइँ कसरी व्यवस्थापन गर्ने वा कसरी रोक्न सक्नुहुन्छ भन्ने बारेमा योजना बनाउनु पर्छ।

अनलाइन समर्थन समूहहरू र समुदायहरू

त्यहाँ अर्को व्यक्तिसँग कुरा गरिरहेको जस्तो कुनै चीज छैन जुन तपाईं जस्तै रोग संग छ। यद्यपि, आईपीएफ असामान्य छ किनकि तपाईंको समुदायमा सम्भावना समूहको सम्भावना छैन। यदि तपाइँ सुविधामा उपचार गर्दै हुनुहुन्छ भने आईपीएफ मा विशेषज्ञता हुन्छ, त्यहाँ तपाईंको मेडिकल सेन्टरमा उपलब्ध व्यक्ति-साथी समूह हुन सक्छ।

यसका लागि समर्थन समूह छैन जस्तै यो - जुन सम्भव छ कि आईपीएफ-अनलाइन समर्थन समूहहरू र समुदायहरूको साथमा धेरै व्यक्तिहरू एक उत्कृष्ट विकल्प हुन्। यसको अतिरिक्त, यी समुदायहरू छन् कि तपाईं हप्तामा सात दिन खोज्न सक्नुहुन्छ, दिनको 24 घण्टामा तपाईलाई वास्तवमा कसैसँग आधार छान्नु पर्दछ।

समर्थन समूह धेरै मान्छे को लागि भावनात्मक समर्थन उधारन मा उपयोगी छ र यो रोग को लागि नवीनतम खोज र उपचार को लागि पनि एक तरिका हो। तपाईंले समावेश गर्न सक्नेका उदाहरणहरू समावेश छन्:

• पुल्मनरी फाइब्रोस फाउन्डेशन
• पल्मनरी फिबोरोस समुदायलाई प्रेरित गर्नुहोस्
• रोगीहरूलाइइक पुल्मनरी फिबोरोस समुदाय

बाट एक शब्द

Idiopathic पुर्मनरी फाइब्र्रोस को प्रोग्नसिस व्यापक रूप देखि भिन्न हुन्छ, र केहि मान्छे संग तीव्र प्रगतिशील रोग छ, र धेरै वर्ष को लागि स्थिर रहन वाला अन्य व्यक्तिहरु संग। यो पाठ्यक्रम कुनै पनि रोगीसँग हुनेछ के भविष्यवाणी गर्न गाह्रो छ। 2011 मा 3.8 वर्ष बनाम मेडियन बहाली दर 3.3 वर्ष थियो। अर्को अध्ययनले थाहा पाए कि 65 बर्ष वा अधिक उमेरका व्यक्ति 2011 मा आईपीएफको साथ लामो जीवन बिताउँदै थिए।

नयाँ अनुमोदित दबाइहरु को बावजूद, हेरचाह सुधार हुन सक्छ। तपाईंले खोज्नु भएको पुरानो जानकारीमा भरोसा नगर्नुहोस्, जुन सम्भावना मिति भन्दा बाहिर छ। यहाँ उल्लिखित विकल्पहरूको बारेमा तपाईंको डाक्टरसँग बोल्नुहोस् र तपाईंको लागि उत्तम हो।

_{स्रोतहरू:}

_{एंटोनियो, के।, टमास्सी, एस, तितोरा, ई।, र सी भान्चेरी। इड्डोपैथिक पुर्मन फाइब्रोसिस र फेफड़ोंको क्यान्सर: एक नैदानिक ​​र रोगजन्य पदार्थ अद्यावधिक। पुल्मनरी औषधिमा हालका रायहरू । 2015 सेप्टेम्बर 18. (प्रिन्ट अगाडी एपब्यू)।}

_{डे बोअर, के.ए., र जे ली। Idiopathic फुफ्मरी फाइब्र्रोसमा अज्ञात मान्यता प्राप्त कमजोरीहरू: एउटा समीक्षा। रेपिपालोजी । 2015 सेप्टेम्बर 13 (प्रिन्ट अगाडी एपब्यू)।}

_{O'Riordan, टी।, स्मिथ, वी।, र जी Raghu। इड्डोपैथिक पल्मनरी फिबोरोसका लागि नोभल एजेन्टहरूको विकास: लक्ष्य चयनमा प्रगति र क्लिनिक परीक्षण परीक्षण। छाती । 2015 8। (प्रिन्ट अगाडी एपब्यू)।}

_{Raghu, G. et al। मधुमेहको सानो या कुनै रेडियोोलोजी प्रमाण सहित रोगीहरुमा उच्च-रिजल्ट सीआई संग idiopathic पुल्मनरी फाइब्र्रोस को निदान: एक randomized, नियंत्रित परीक्षण को माध्यमिक विश्लेषण। लेन्सनेट श्वसन चिकित्सा । 2014. 2 (4): 277-84।}

_{Spagnolo, पी।, माहर, टी, र एल Richeldi। इड्डोपैथिक पुर्मन फाइब्र्रोसिस: औषधीय चिकित्सामा हालको प्रगति। औषध विज्ञान र चिकित्सीय विज्ञान । 152: 18-27।}