कचरा टी-सेल लिम्फोमा (सीटीसीएल) छालाको लिम्फोमा हो। CTCL टी कोशिकाहरूबाट उत्पन्न हुन्छ, लिम्फोसाइट वा सेतो रक्त सेल। CTCL एक मात्र रोग होइन, तर विभिन्न लिम्फोमाको एक समूह हो जुन मुख्य रूपमा समावेश गर्दछ:
- Mycosis fungoides,
- Sezary सिंड्रोम,
- छालाको रेशम सेल सरोकार, र
- अन्य दुर्लभ लिम्फोमा।
लिम्फोमा आम तौर पर लिम्फ नोड्स शामिल है ।
तथापि, लिम्फ सेल वा लिम्फोसाइट शरीरका सबै अंगहरूमा उपस्थित छन्। छाला प्रतिरक्षा प्रणालीको लागि रक्षाको एक महत्त्वपूर्ण लाइन हो, र केहि टी-कोशिकाहरूले स्वाभाविक रूपमा छालामा फर्कनका लागि संक्रमणको विरुद्धको रक्षा गर्न। कटे हुए टी सेल लिम्फोमा को क्यान्सर कोशिकाहरुलाई पनि छाला को लागी उत्प्रेरित गर्दछ। सीटीसीएल को अधिकांश विशेषताहरु घावहरु संग सम्बन्धित छ, या चोटहरु, उनि छाला मा उत्पादन गर्दछ।
कष्टवीर टी-सेल लिम्फोमा गैर-हेडकिन लिम्फोमा (एनएलएल) को दुर्लभ प्रकारको समूहको प्रतिनिधित्व गर्दछ। सीटीसीएलले एनएचएल रोगीहरूमध्ये 40 नयाँ निदानमा मात्र लगभग 1 को लागि खाता बनाउँछ।
जोखिम कारकहरू
CTCL महिलाहरूलाई सामान्यतया पुरुषहरूलाई प्रभाव पार्छ। सीटीसीएलका साथ व्यक्तिहरू प्रायः तिनीहरूका पचास वा छठेटामा छन्। छोराछोरीहरू निकै प्रभावित हुन्छन्। गत 3 दश भन्दा बढीमा छाला लिम्फोमा प्रभावित व्यक्तिहरूको संख्यामा उल्लेखनीय वृद्धि भएको छ।
सीटीसीएलको कारणको बारेमा धेरै थाहा छैन। केहि अन्य प्रकार को लिम्फोसो को विपरीत, ज्ञात भाइरस संग कुनै संगत छैन।
सीटीसीएलले के कारण निर्धारण गर्न अनुसन्धान जारी छ।
लक्षणहरू
छाला लिम्फोमाको पहिलो लक्षणहरू सूखी वा सिलाली छाला, रातो रानीहरू र खुट्टाहरू छन्। कपडाहरू बाँडिएको क्षेत्रहरूमा रथहरू धेरै सामान्य हुन्छन्। केही व्यक्तिहरूले पहिला छालामा रातो र गाढा प्याचहरू देखाउन सक्छन्। यी लक्षणहरू लिम्फोमाको लागि विशेष होइनन् र अधिकांश मानिसहरू अक्सर प्राय: सामान्य छालाका सर्तहरूको लागि लिम्फोमा संदिग्ध हुनका लागि उपचार गरिन्छ।
यस रोगले प्रगतिको रूपमा, रातो पैचहरू बढ्न सक्छ, यी उचाइहरू पलाचहरूको रूपमा चिनिन्छन्। पछिल्ला पट्टिहरू नडुलर वा थोरै ट्यूमरमा बदल्न सक्छन्। उन्नत रोग मा, अल्सर यिनी घावों को माथि मा विकसित गर्न सक्छन्। सीटीसीएल पनि लिम्फ नोड्स वा अन्य अंगहरूमा फैलिएको हुन सक्छ। सीसीएलसीको साथमा धेरै व्यक्तिले छालाको लक्षणहरू मात्र छन्। लगभग 10 प्रतिशत चरणका चरणहरू गम्भीर जटिलताहरू विकास गर्न प्रगति।
निदान
एक छाला बायोप्सी को CTCL को निदान गर्न आवश्यक छ। बायोप्सी नमूना लिम्फोमा सेकेन्डको पहिचान गर्न माइक्रोस्कोप अन्तर्गत जाँच गरिनेछ। अन्य टेस्ट सहित लिम्फोमा मार्कर (इम्युनोहास्टियोमेमी) र लिम्फोमा जीनको परीक्षणहरू लिम्फोमा को प्रकार पत्ता लगाउन आवश्यक हुन्छ। CT स्क्यान वा अन्य इमेजिङ परीक्षणहरू रोगको सीमा पत्ता लगाउन सकिन्छ।
उपचार
छाला लिम्फोमाको उपचारले अन्य लिम्फोमालाई उपचार गरेको तरिकामा फरक फरक छ। तपाईंको उपचार रणनीति छालाको संलग्नता, छाला घाँटीको प्रकार, र नोड्स वा अन्य निकाय अंगहरूको संलग्नतामा निर्भर हुनेछ।
धेरै प्रकारको उपचार प्रयोग गरिन्छ:
- छातीमा परेका थियौं
- कुल छाला इलेक्ट्रन बीम थेरेपी - एक प्रकार को विकिरण उपचार
- Psoralen र पराबैंगनी एक किरणहरू
- अल्ट्रावियलेट बी किरणहरु
- बक्सरोटोन - दुवै एक जेल र साथ ट्याब्लेटको रूपमा
- Denileukin Difitox
- Interferon अल्फा
- इंजेक्शन या गोलियां द्वारा कीमोथेरेपी
सबैभन्दा हालै, अमेरिकी खाद्य र औषधि प्रशासन (एफडीए) ने माइक्रेलथामिन जेल (वाल्चरर) लाई माइक्रोस्को फङोइड्स को छाला उपचार को लागि, सीसीएलसी को सबै भन्दा सामान्य प्रकार को लागि मंजूरी दी। यसको अनुमोदन अघि, मेचलोरीथेमिन केवल आन्तरिक उपचारको लागी अनुमोदन गरिएको थियो।
बाट एउटा शब्द
एक यूरोपीय विशेषज्ञ सहमति समूहले भेट्टाए र विभिन्न सुझावहरू र सीसीएलसीका घटनाहरूको उपचारमा उनीहरूको सिफारिसहरू प्रकाशित गरे र उनीहरूको छाला-निर्देशित चिकित्सकहरू अझै प्रारम्भिक चरणको माइक्रोस्स फङगोइडको लागि सबैभन्दा उपयुक्त विकल्प हुन्, र कि माइक्रोस्स फङगोइडहरूसँग धेरै रोगहरू हेर्न सक्छन्। अगाडी एक सामान्य जीवन प्रत्याशा को लागी।
दुर्भाग्यवश, प्रोग्नसिस अझै पनि उन्नत रोग संग रोगीहरु को लागी राम्रो छैन, तिनीहरूले उल्लेख गरे, यद्यपि रोगीहरूको एक अत्यधिक चयन गरिएको सबसेटको लागि, लामो समयसम्म जीवित सबैजोलोजी स्टेम सेल प्रत्यारोपण (alloSCT) संग हासिल गर्न सकिन्छ।
अझै, कसरी माइक्रोस्स फगनिक्स र सेजररी सिंड्रोमको विकास कसरी बुझ्ने अन्तिम दशकमा एक ठूलो मात्रामा प्रगति गरिएको छ, त्यसैले आशा छ कि यसले उपचारको प्रगति पनि गर्नेछ।
> स्रोतहरु:
> Trautinger एफ, Eder जे, Assaf सी, एट अल। माइक्रोस्स फङ्गोइड्स / सेजिरी सिंड्रोम - 2017 को अपडेट - यूरो जे क्यानरको उपचारका लागि यूरोपीय संघको अनुसन्धान र उपचारको क्यान्सरअनुमति सिफारिसका लागि युरोपियन संगठन । 2017; 77: 57-74।