रिटरको सिन्ड्रोम वा परिवर्तन

रिटरको सिन्ड्रोम (आरएस), रिटरको रूपान्तरणको रूपमा पनि चिनिन्छ, एक फरक रगत क्यान्सर प्रकारको परिवर्तनलाई फरक, अधिक आक्रामक प्रकारमा परिवर्तन गर्दछ।

आरएसले एक व्यक्ति जसले पुरानो लिम्फोसाइटिक लेक्कैमिया (CLL) / सानो लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा (एसएलएल) मा उच्च-ग्रेड गैर-हॉडकिन लिम्फोमा को विकासलाई बुझाउँछ। RS को अन्य प्रकारहरू पनि हुन जान्दछन्, जस्तै हेग्गकिन लिम्फोमामा परिवर्तन।

यी सर्तहरू र तिनीहरूको महत्त्वको व्याख्या निम्नानुसार छ।

अवलोकन

आरएसले कसैलाई विकास गर्दछ जुन पहिल्यै सेतो रक्त कोशिकाको क्यान्सर हुन्छ। शरीरमा क्यान्सर फेला पर्यो भने यो पहिलो क्यान्सरमा दुई फरक नाम छ: यो CLL भनिन्छ यदि कैंसर प्रायः रक्त र हड्डी मार्लो वा एसएलएलमा पाइन्छ भने अधिकांश लिम्फ नोडहरूमा पाइन्छ भने।

CLL यो आलेखमा अगाडि बढ्नु, दुवै इकाईहरू कवर गर्न प्रयोग गरिन्छ।

CLL को साथ सबैले रिचाटर सिन्ड्रोम छोड्यो

CLL सँग मान्छे मा RS को विकास अपेक्षाकृत असामान्य छ। 2016 मा प्रकाशित अनुमान छ कि रिटर को परिवर्तन केवल सीएलएल संग 5 प्रतिशत रोगहरु मा हुन्छ। अन्य स्रोतहरूले 2 र 10 प्रतिशत बीचको दायरालाई उद्धृत गर्दछ। यदि RS तपाईंलाई हुन्छ, यो धेरै असामान्य छ कि CLL निदान भएको एकै समयमा हुनेछ। CLL बाट RS को विकास गर्ने व्यक्ति सामान्यतः CLL निदान पछि धेरै वर्ष पछि गर्छन्।

नयाँ क्यान्सर सामान्यतः आक्रामक व्यवहार गर्दछ

नयाँ क्यान्सरले गर्दा जब CLL सँग व्यक्ति एक परिवर्तनको रूपमा जान्छ भन्ने विकसित हुन्छ, प्रायः प्रायः एक उच्च-ग्रेड गैर-ह्दॉन्किन लिम्फोमा (एनएचएल) हुन्छ। "उच्च ग्रेड" को अर्थ भनेको क्यान्सर अधिक चाँडो बढ्न र अधिक आक्रामक हुन सक्छ। लिम्फोमा लिम्फोसाइट सेतो रक्त कोशिकाहरूको क्यान्सर हो।

एक अध्ययनको अनुसार, CLL बाट 9 0 प्रतिशत परिवर्तनहरू एक प्रकारको एनएलएलले विभेदकारी ठूलो बी-सेल लिम्फोमा (डीएलबीसीएल) भनिन्छ, जबकि लगभग 10 प्रतिशत होडस्किन लिम्फोमामा परिवर्तन हुन्छ।

यसलाई वास्तवमा "रिटर सिन्ड्रोमको हॉग्किन संस्करण" (HvRS) "भनिन्छ, यो मामलामा, र यो स्पष्ट छैन कि गर्भावस्था होडस्किन्सि लिम्फोमाबाट कुनै फरक छैन। CLL बाट अन्य परिवर्तनहरू पनि सम्भव छन्।

किन रिचाटर सिंड्रोमलाई कल गरिएको छ?

मौरिस एन रिचर्ड नामक एक व्यक्तिले सिन्ड्रोमलाई 1 9 28 मा वर्णन गरे। उनले 46 वर्षीया बालुवा क्लर्कको बारेमा लेखे जसलाई अस्पताल भर्ना गरियो र प्रगतिशील ढोकामा मृत्यु भएको थियो। ओटोप्सी विश्लेषणमा, उनले निर्धारित गरे कि पहिले एक विद्यमान दुर्व्यवहार भएको थियो तर योबाट, एक नयाँ अपमानजनक छिटो देखा परेको थियो कि चाँडै बढ्दै गएको थियो र इन्फ्लुच भएको थियो र पुरानो CLL थियो कि ऊतक नष्ट भयो।

उनीहरूले यस रोगको बारेमा धेरै थाहा पाउनका लागि CLL अस्तित्वमा राखेका थिए, यस रोगमा बारेमा थाहा थियो, दुई क्यान्सर्स वा घाँटीको बारेमा लेखे पनि, "यो सम्भव छ कि एक घाँटीको विकास अन्यको अस्तित्वमा निर्भर थियो। । "

विशेषताहरु

आरएस व्यक्तिले तीव्र वृद्धि लिम्फ नोड्सको साथ आक्रामक रोग विकास गर्दछ, ब्लेड र जिगरको बढावा, र सीरम लक्टेट डाइरेड्रोजनेज, वा एलडीएच भनिन्छ र रक्त मा मार्कर को उच्च स्तर।

जीवन रक्षा दर

सबै lymphomas संग, जीवित तथ्याङ्क व्याख्या गर्न गाह्रो हुन सक्छ।

व्यक्तिगत रोगीहरू उनीहरूको निदान भन्दा पहिले आफ्नो सामान्य स्वास्थ्य र शक्तिमा भिन्न हुन्छन्। यसको अतिरिक्त, एकै साथ दुई क्यान्सर पनि विभिन्न व्यक्तिहरूमा धेरै फरक व्यवहार गर्न सक्छ। तथापि, नयाँ क्यान्सर अधिक आक्रामक छ। RS को साथ केहि मान्छे मा, निदान देखि 10 देखि कम मासिक सांख्यिकीय औसत संग प्रतिवद्ध रहयो। तथापि, केहि अध्ययनहरूले 17 महिनाको औसत बाँच्न देखाएका छन्, र RS का साथ अन्य व्यक्तिहरू लामो समयसम्म बाँच्न सक्छन्; स्टेम-सेल प्रत्यारोपणले लामो समयसम्मको अस्तित्वको लागि मौका दिन सक्छ।

लक्षण र लक्षणहरू

यदि तपाईंको CLL ले DLBCL मा परिवर्तन गरेको छ भने, तपाइँ आफ्नो लक्षणहरु को एक फरक बिगबिगी देखाउनुहुनेछ।

आर.एस. को विशेषताहरु मा ग्लोबल नोड्स संग सीमित हुन सक्छन् या बिना एक्सट्रान्सोडल भागीदारी को बिना तीव्र ट्यूमर वृद्धि - समावेश गर्दछ, नयाँ वृद्धि लिम्फ नोड्स मा सीमित हुन सक्छ, या क्यान्सर ले लिफ्ट नोड्स को बगल को अंगहरु लाई शामिल गर्न सक्छ, जस्तै धुरी र जिगर।

तपाईंले अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ:

• तेजी देखि लिम्फ नोड्स लाई बढावा दिइन्छ
• बढ्दो धुरी र जिगरसँग सम्बन्धित पेट दुखाइले हेपेटोप्लेनोनोगललाई भनिन्छ
• कम रातो रगत सेल गणना (एनीमिया) को लक्षण , जस्तै थकित, पीला छाला, सांसको कमजोरी
• कम प्लेटलेट काउन्ट (थ्रोमबोटोप्रोनिया) को लक्षणहरू , जस्तै सजिलो चोट र अपरिचित ब्लिडिंग
• बाह्य सहभागिताको लक्षणहरू समावेश गर्दछ जुन असामान्य साइटहरू मा दिमागहरू, जस्तै दिमाग, छाला, ग्यास्ट्रोइन्टिनल प्रणाली, छाला, र फेफड़ों

परिवर्तनको लागि जोखिम कारक

CLL बाट RS को विकास को जोखिम तपाईंको लेकिमिया को चरण संग सम्बन्धित छैन, तपाईंले यसलाई कितनी देर सम्म गरेको छ, या तपाईंले प्राप्त गरेको उपचार को प्रतिक्रिया को प्रकार हो। वास्तवमा, वैज्ञानिकहरू पूर्णतया परिवर्तनको कारणले के बुझ्न सक्दैनन्।

हालै, केही अध्ययनहरूले थाहा पाएको छ कि जसको CLL सेलहरूले ZAP-70 भनिने एक विशिष्ट मार्कर देखाउँछ भने परिवर्तनको बढ्दो जोखिम हुन सक्छ। रोगीहरू जस्तै अन्य मार्करहरू निदानमा NOTCH1 उत्परिवर्तनहरू अनुसन्धान रुचिको भएको छ। अझै पनि, अन्य अध्ययनहरूले सुझाव दिएका छन् कि साना CLL रोगीहरू - 55 बर्ष भन्दा कम उमेरको उमेरमा पनि खतरा बढ्न सक्छ।

अर्को सिद्धान्त यो छ कि यो लामो समयको समय हो CLL बाट उदास प्रतिरक्षा प्रणालीको साथ जुन परिवर्तनको कारण हुन्छ। अन्य प्रकारका मस्तिष्कमा, जसले लामो समयको लागि प्रतिरक्षा फंक्शन कम गरेको छ, जस्तै मानव इम्युनोडेफिशिमेसन भाइरस (एचआईभी) मा वा जुन प्रत्यारोपण भएका व्यक्तिहरूमा, एनएनएलको विकासको बढि जोखिम पनि छ।

कुनै पनि मामला हुन सक्छ, यो प्रकट गर्दैन कि तपाईंको CLL को कारण परिवर्तन गर्न को लागी या केहि गर्न को लागि वहाँ गर्न को लागी।

उपचार र प्रोग्नसिस

RS को उपचार सामान्यतया केमोथेरेपी प्रोटोकॉल समावेश गर्दछ जुन सामान्यतया NHL को लागि प्रयोग गरिन्छ। यी रिम्मिन्सले प्रायः लगभग 30 प्रतिशतको समग्र प्रतिक्रिया दर उत्पन्न गरेका छन्। दुर्भाग्यवश, नियमित केमोथैरेपी संग औसत बाकी आरएस परिवर्तन पछि छ महिना पछि कम छ। नयाँ उपचार र संयोजनहरू लगातार नैदानिक ​​परीक्षणमा प्रयास गरिँदै छन्।

हालको साताहरुमा, अध्ययनले जटिल CLL सँग रोगहरूमा परिणाम सुधार गर्न देखाइएको फ्लोडारिनिन केमोथेथैरेटो प्रोटोकॉलको प्रयोगको खोजी गरेको छ। यो प्रकारका केमोथेरेपीसँग औसतको बाल्यकाल एक अध्ययनमा 17 महिना बढ्यो।

चलिरहेको कुरा केहि रङ्गमम्याबको प्रयोग हो - एक पूर्ण रूपमा मानव विरोधी-सीडी 2020 मोनोकलोन एंटीबॉडी जसले बी लिम्फोसाइट्समा अनन्य ट्यागलाई लक्षित गर्छ। CHOP- O अध्ययनमा ईन्टोम्युममा संयोजनमा CHOP रसायन विज्ञानको सुरक्षा, व्यवहार्यता र गतिविधिको मूल्यांकन र नयाँ निदान आरएस संग रोगीहरूको लागि पछिल्ला मर्मत। अंतरिम विश्लेषणमा, पहिलो 25 प्रतिभागिहरु मध्ये 7 भन्दा बढी CHOP-O को छ चक्र पछि एक पूर्ण वा आंशिक प्रतिक्रिया प्राप्त गर्यो।

केही साना अध्ययनहरूले यस जनसंख्याको उपचार गर्न स्टेम सेल प्रत्यारोपणको प्रयोगमा देखेका छन्। यी अध्ययनहरूमा प्रायः रोगीहरूले धेरै केमोथेरेपी पाएका थिए। टेस्ट कोशिका प्रत्यारोपणहरूको प्रकारको परीक्षण गरीएका थिए, गैर-मेलोबिल्याटिक ट्रांजिप्टर कम विषाक्तता, राम्रो संलग्नता, र छूटको सम्भावना थियो। यो हेर्न को लागी थप अध्ययनहरू आवश्यक छ कि यो RS रोगीहरूको लागि व्यावहारिक विकल्प हो।

भविष्य अनुसन्धान

आरएससँग रोगीहरूमा अस्तित्व सुधार गर्न वैज्ञानिकहरूले CLL बाट परिवर्तन हुने कारणले के राम्रो बुझ्न पाउँदछ। सेल्युलर स्तरमा आरएस बारे थप जानकारीको साथ, ती विशिष्ट असामान्यताहरूको विरूद्ध राम्रो-लक्षित उपचार गर्न सकिन्छ। तथापि, विशेषज्ञहरूले सावधानीपूर्वक आउँथे कि त्यहाँ RS बाट सम्बन्धित जटिल जटिल आणविक परिवर्तनहरू छन्, त्यहाँ कहिल्यै पनि "सबै-उद्देश्य" लक्षित लक्षित नहुन सक्छ र यी औषधीहरूमध्ये कुनै पनि सम्भावित किमोथेरापीसँग सम्भावित हुन आवश्यक हुन्छ। उत्तम प्रभाव। वैज्ञानिकहरूले आरएसको कारणहरू प्रकट गरेपछि, तिनीहरू देखिरहेका छन् कि RS एक समान वर्दी वा निरन्तर प्रक्रिया होइन।

यस बीचमा, आफ्नो CLL भएको रोगीहरू आरएसमा बदलिन्छन् वर्तमान स्तरबाट उपचार विकल्पहरू र परिणाम सुधार गर्न प्रयासमा क्लिनिकल अध्ययनमा नामांकन गर्न प्रोत्साहन गरिन्छ।

_{स्रोतहरू:}

_{रिटर, एम। लिम्फेटिक लेक्कैमिया संग लिम्फ नोड्स को सामान्यीकृत रेसिटिकुलर सेल सार्ककोटा । पथोलोजी अमेरिकन जर्नल। 1 9 28; 4; 4। 285-292।}

_{रिटर सिंड्रोममा नयाँ विकास। ईरे टीए, क्लिफर्ड आर, रबर्ट्स सी, एट अल। नयाँ निदान रिटरको सिंड्रोमका रोगीहरूको लागि प्रेरणा र रखरखावमा ओट आर्मिक एनसीआरआई चरण II अध्ययन। बीएमसी क्यानर । 2015; 15: 52।}

> पाख SA, हबर्मन टीएम, चा ईई ​​केजी, एट अल। पुरानो लिम्फोसाइटिक लेक्कैमिया को हडकिन्न परिवर्तन: घटनाहरु, परिणामहरु, र डे नोवो होडकिन लिम्फोमा को तुलना। एम जे हेमाटोल। 2015; 9 0: 334-38।

_{Rossi डी, Gaidano जी रिचर्ड सिंड्रोम। एड एक्स मेड Biol । 2013; 792: 173-91।}