ठूलो आर्तिगृह लक्षण

हृदयको दोष वर्तमान मा जन्म

महान धमनियों (TGA) को हस्तांतरण, महान पोतों को हस्तांतरण पनि बुलाया, जन्म मा मौजूद एक गंभीर दिल दोष छ। यस अवस्थामा, दुई मुख्य रक्त वाहिकाओं को स्थिति हृदय देखि दूर रगत ले, अर्गुआ र पुरूषरी धमनी, स्विच गर्दै छन्। अनुमान लगाइएको छ कि ठूलो धमनीहरूको ट्राभेसन 3,500-5,000 जन्ममा 1 मा हुन्छ, केटाकेटीहरू प्रायजसो केटीहरू भन्दा बढी प्रभावित हुन्छन्।

यो ज्ञात छैन TGA कारणले।

एक सामान्य हृदयमा , शरीरबाट रगत हृदयमा आउछ र हृदयबाट फेफ्रुअरी सम्म ध्रुवीय धमनीबाट ओक्सीजन प्राप्त गर्न जान्छ। यो हृदयमा फिर्ता आउछ र अर्गोबाट शरीरलाई बाहिर पुर्याइन्छ। पुर्मनरी धमनी र महामार्गले TGA मा स्विच गरिसकेपछि, शरीरबाट रगत हृदयमा आउँछ तर केवल शरीरमा फेरि पछाडि पुर्याउँछ फेरि अक्सीजनको फेफड़ोंमा जाने बिना।

महान धमनहरुको ट्रांसफॉन्सन प्रायः अन्य हृदय रोगहरु जस्तै ventricular सेप्पल दोष (VSD) संग हुन्छ। 10% मामलाहरुमा, TGA को बाहेक अन्य प्रकारका जन्म दोषहरू छन्।

लक्षणहरू

महान धमनीहरूको ट्राफिकेशन लक्षणहरू जन्ममा वा केही समय पछि उपस्थित छन्। लक्षणहरू समावेश छन्:

• Cyanosis - TGA मा शरीरमा पम्प गरिएको रक्त मा धेरै कम ओक्सीजन छ। बच्चासँग उनको छालामा नीलो रंग छ र सांसको कमजोरी छ।

• छिटो सास र हृदयको दर

कतिपय लक्षणहरूले कत्तिको गम्भीर असर पर्दछ कि कुनै पनि ओक्सीजनले शरीरमा पुर्खा पुर्याउँछ जुन रक्तमा पुग्न सक्छ। एक ventricular सेप्टिक दोष हृदय को बीच मा दीवार मा छेद छ। यदि यो उपस्थित छ यो शरीरमा बाहिर निस्केर रगत मा मिश्रित हुन को लागी केहि रगत को लाग्न सक्छ।

यस अवस्थामा, बच्चाको कम साइनासिस हुनेछ, वा यो त्यो रोएमा र कहिलेकाँही मात्र हो।

निदान

महान धमनियों को हस्तांतरण को निदान को दिल को अल्ट्रासाउंड द्वारा पुष्टि गरिएको छ, ईक्रोकार्डियोोग्राम भनिन्छ। यदि TGA जन्म पहिले शंकास्पद हो भने, एक ईकोकार्डियोोग्राम गर्भमा भ्रूणमा गर्न सकिन्छ। जन्मनु भन्दा ठूलो धमनीको ट्राफिक निदान गर्न मद्दत पुर्याउन मद्दत गर्दछ कि बच्चा जन्म पछिको आवश्यकता पर्दा विशेष प्रकारको औषधि हेरविचार प्राप्त गर्दछ।

उपचार

जन्मपछि केही समयपछि, TGA सँगको बच्चाले प्रोस्टाग्लैंड नाम भनिने आचरण (चतुर्थ) औषधि प्राप्त गर्न सुरु गर्नेछ। यदि हृदयको बीचमा पर्खालमा कुनै ढोका छैन भने शरीरलाई रगतमा रगतको साथमा रगतमा रगत खानुपर्छ, एक प्वालले सर्जिकल रूपमा गुब्बारे एट्री सेप्टेस्टोमीमा भनिन्छ (जसलाई पनि रिश्क भनिन्छ। प्रक्रिया)।

यी उपचारहरू, तथापि, अस्थायी छन्। बच्चालाई हृदयको शल्यक्रिया गर्न खुल्ला हृदय सर्जरीको लागी, पुर्वोनरी धमनी र अर्तिकालाई आफ्नो सही ठाँउहरूमा राख्ने (ध्रुवीय स्विच अपरेशन भनिन्छ) को लागी आवश्यक हुनेछ। सर्जरी सामान्यतया बच्चाको पहिलो महिनामा प्रदर्शन गरिन्छ र जीवनको पहिलो दुई हप्ताभित्रको आवश्यकता हुन सक्छ यदि साइनाइजिसन गम्भीर हुन्छ।

बीसौं शताब्दीको मध्य सम्म, ठूला धमनीहरूको ट्रांसफरको साथ जन्मिएका अधिकांश शिशुहरू केही महिना भन्दा बढी बाँचेनन्। नयाँ, राम्रो सर्जिकल प्रविधि र शल्यक्रिया पछि राम्रो हेरचाह भएको छ, तस्विर परिवर्तन भएको छ, र TGA संग धेरै बच्चाहरु बिना जटिल जटिलताहरु लाई बचे।

_{मुहान:}

> मार्टिन्स, पाउला, र ईडोर्डो कास्टेल। "ठूलो धमनीहरूको रूपान्तरण।" अनाथनेट जर्नल दुर्लभ रोगहरु 3 (2008): ईपीब।