प्रगतिशील मल्टीफोलल लियोओनेसिसफोलियोपैथी (पीएमएल)

रोग उच्च जोखिमको जोखिम, मस्तिष्क क्षति संग सम्बद्ध

एचआईभीले तपाइँको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई क्षति पार्न सक्छ; त्यो धेरै स्पष्ट छ। को रूपमा एचआईभी अधिक सक्रिय हुन्छ र आफैंको अधिक प्रतियां बनाउँछ, यो क्षतिले बढ्दो गम्भीर हुन सक्छ, जसको कारणले अवसरवादी संक्रमणको विकासको लागि बढ्दो जोखिम।

सबै भन्दा गम्भीर गम्भीर रोग भनेको प्रगतिशील मल्टीफोकल लियोओयोनेसफोलियोपैथी (पीएमएल) भनिन्छ । यो अवस्था यसको धेरै नामले वर्णन गरिएको छ: "लुको" भनेको सेतो, "इन्सेफेल" हो भन्ने अर्थ हो, मस्तिष्क र "पथ" रोगको अर्थ हो।

यस्तो पीएमएल धेरै स्थानहरूमा (मल्टीफोकल) मा दिमागको सेतो कुराको प्रगतिशील क्षति हो।

यो अवस्थाले गर्दा माइलिन म्यानको क्रमशः स्ट्रिपिंगले तंत्रिका समापनहरू समावेश गर्दछ, विशेष गरी मस्तिष्कको सेतो कुरा। एक डेमीलाइलाइटिंग रोगको रूपमा, पीएमएलले धेरै प्रकारका धेरै प्रकारका स्वरोजोसिस (एमएस) झैँ बढाउँछ।

पीएमएलका लागि जिम्मेवार भाइरस यो हो कि अधिकांश सबै जेसी भाइरस (या जोन क्यानिंघम भाइरस) भनिन्छ भनी बोलाइएको छ। जबकि अनुमान लगाईएको छ कि विश्व जनसंख्या 70- 9 0% भाइरस को सामने रहयो छ, यो केवल रोग को कारण हुन सक्छ यदि एक व्यक्ति को एड्स संग गंभीर प्रतिरक्षा दमन हुन्छ भने।

पीएमएलसँग एक पटक नै मृत्युको उच्च दर निदान भएको छ, निदानको पहिलो महिना भित्र 30-50% मानिसहरूको मृत्यु भएको छ। ती जीवित व्यक्तिहरू प्रायः मस्तिष्कको क्षतिको भिन्नता छन् - केही उदारवादी, अरूलाई कडा।

पीएमएल प्रायः सम्भावित हुन्छ जब एचआईभी-सकारात्मक व्यक्तिले 100 कोशिका / एमएल भन्दा कम CD4 गणना गर्दछ।

परिभाषा अनुसार, सीडी 4 200 कक्ष / एमएल भन्दा कम हुँदा एक एड्स निदान हुन्छ

PML को संकेत र लक्षण

पीएमएलको लक्षण र लक्षणहरू धेरैजसो अरू अन्य अवस्थाहरू जस्तै, प्रारम्भिक प्रारम्भिक चरणहरूमा हुन सक्छ। सामान्यतया, समस्याको मात्र साइन इन समावेश हुन सक्छ:

• हात वा खुट्टामा सूक्ष्म कमजोरी
• सोच सोच वा ध्यान दिँदै

• अधिक सहयोगको कमी
• टाउको दुखाइ

अक्सर पटक, थकान, ड्रग साइड इफेक्ट, वा हल्का स्ट्रोक वा क्षणिक ischemic आक्रमणका लागि यी लक्षणहरू गल्ती गर्दछ। पीएमएलको प्रगतिको रूपमा, अधिक गम्भीर लक्षणहरू भाषण र दृष्टि हानिकारक, साथसाथै हिसाब र व्यक्तित्व परिवर्तनहरू सहित विकास हुन सक्छ।

केहि अवस्थामा, रोगहरूले अनुभव गर्न सक्छ जुन विदेशी विदेशी सिंड्रोम भनिन्छ जसलाई हातले आफैले बिना जान्छ वा यसलाई नियन्त्रण गर्न सक्षम हुन सक्दछ।

PML को निदान

पीएमएल को सामान्यतया दुई तरिका मध्ये एक मा निदान गर्न सकिन्छ:

• जेसी भाइरस को जेनेटिक प्रमाण को लागी एमआरआई (चुम्बकीय गूंज इमेजिंग) स्क्यान को आनुवंशिक प्रमाण को जांच को द्वारा दिमाग को सफेद मामला मा घावहरु को पुष्टि गर्न को लागी स्कैन।
• वैकल्पिक रूपमा, एक मस्तिष्क बायोप्सी प्रयोग गर्न सकिन्छ, प्रविधिहरु संग जे.सी. भाइरस को उपस्थिति को पुष्टि गर्न को लागी।

के पीएमएलको लागि उपचार छ?

एंटीरिट्रोभेरेर थेरेपी (एआरटी) को आगमन पछि, पीएमएल सधैं केही हप्ता वा निदानको महिना भित्र घातक थियो। हाल त्यहाँ कुनै औषध छैन जुन प्रभावी ढंगले पीएमएललाई रोक लगाउन वा उपचार गर्न सक्छ , एआरटीको प्रारम्भले केही व्यक्तिको प्रतिरक्षा प्रकार्यको पुनर्स्थापना गरेर धेरै लक्षणहरू कम गर्न सक्छ ।

यो देखाइएको छ एआरटी धेरै वर्षसम्म PML सँग एक व्यक्तिको जीवन लामो हुन सक्छ।

फ्लिप पक्षमा, एएमटीको प्रारम्भिक कार्यान्वयन गरेर निदान र प्रतिरक्षा प्रकार्य को कमी देखि पहिले एपीटी को शुरुवात कार्यान्वयन सुनिश्चित गरेर पीएमएल को जोखिम धेरै रोकथाम गर्न सक्छ।

केही प्रयोगात्मक उपचारहरू पनि पत्ता लगाइएका छन्, यद्यपि नतिजाहरू मिल्दो वा अक्टोडेलमा उत्कृष्ट हुन्छन्। तिनीहरू इन्फ्लेकिन-2 (एक प्रोटीन जसले सेतो रक्त कोशिकालाई व्यवस्थित गर्दछ) सँग विरोधी मलेरिया औषधि मेफ्लोक्विन र उपचार प्रयोग गर्दछ।

आज सम्म, केवल पीएमएल देखि मेफ्लोक्विन प्रयोग गरी रहेको देखिन्छ जुन एक व्यक्ति मात्र एक सानो मुनि रहेको छ, जबकि दुई जना रोगी प्रतिरक्षा प्रोटीन, interleukin-2 को प्रयोग गरेर वसूली देखा पर्यो।

दुर्भाग्यवश, दुवै अवस्थामा, दबाइको प्रयोगसँग सम्बन्धित उच्च स्तर विषाक्तताले पीएमएलसँग व्यवहारमा जटिलता ल्याउँछ।

_{स्रोतहरू :}

_{राष्ट्रीय संस्थान स्वास्थ्य (एनआईएच)। "प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोनेसिसफोलियोपैथी सूचना पृष्ठ" वाशिंगटन, डीसी; 14 फरवरी, 2014 को अद्यावधिक 24 फरवरी, 2016 सम्म पुग्यो।}

_{Shackelton, L .; रम्बाउट, ए .; Pybus, G .; et al। "जेसी भाइरस विकास र मानव जनसंख्या संग यसको संगति"। विषाणुको जर्नल । 2006; 80 (20): 9928- 9933।}

_{गोफ्टन, टी .; अल-खाटानी, ए .; O'Farrell, बी .; et al। "मेफ्लोक्विन प्रगतिशील मल्टीफोकल लियोयोनेसफोलियोपथ वाई" को उपचार मा। न्यूरोलोजी, न्युरोसर्जरी र मनोरोग जर्नल। जून 2010; 82 (4): 452-455।}

_{बुकानोभच आर लुई, जी .; स्टिकर, सी; et al। "Nonmyeloablative allogeneic स्टेम सेल प्रत्यारोपण को लागि दुर्भाग्यपूर्ण हेडकिन को लिम्फोमा को interleukin - 2 उत्तरदायी प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy द्वारा जटिल।" हेमेटोलोजी वार्षिक जुलाई 2002: 81 (7): 410-413।}