मस्तोकियोटोस एक मुख छ। सुन्नु भएको छ कि तपाईं वा तपाईंको प्रियजनको एक स्वास्थ्य अवस्था छ जुन तपाईंले कहिल्यै सुनेको छैन डरलाग्दो हुन सक्छ। Mastocytosis पनि मास्ट सेल बीमारी भनिन्छ। मास्ट सेलहरू तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीको एक सेतो रक्त सेल भाग हो। तिनीहरू basophil संग सम्बन्धित छन् र एलर्जी र anaphylaxis (एक गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया) मा संलग्न छन्।
अनिवार्य रूपमा, स्वामी कोशिकाहरूले अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरू लाई ऊतक को क्षेत्रहरूमा आकर्षित गर्दछ जब रसायनलाई जारी गरेर आवश्यक पर्दछ। जब अत्यधिक मात्रा मा स्वामी कोशिकाओं को ऊतकों में एकत्रित करते हैं, इसे मायोसेटोसिस कहा जाता है। जब म्यान कक्षहरू छालामा सङ्कलन गर्छन् मात्र यसलाई कष्टमेटी स्वायत्तियोटोस भनिन्छ। जब यो धेरै अंगहरूमा हुन्छ तब यो प्रणालीिक स्वायत्तियोटोस भनिन्छ। प्रणालीगत mastocytosis एक myeloproliferative नेपोलस माना जाता छ।
मासुकोटोसिसको जोखिम, लक्षणहरू र लक्षणहरू
किनभने मस्टियोटोयोसिस यस्तो दुर्लभ विकार हो किनभने यो अज्ञात छ कि कति जना मान्छे छन्। पुरुष र महिलाहरू समान रूपमा प्रभावित देखिन्छन। बच्चाहरु मा, अधिकांश मामलाहरु कुपोषण हो जबकि वयस्कों मा सिस्टमिक मास्टियोटोसिस अधिक सामान्य छ।
किनकी मस्तोस्योटोसिस धेरै अंगहरुमा हुन सक्छ, पेशात्मक लक्षण धेरै फरक हुन सक्छ। अधिकांश लक्षणहरू हुन्छ जब स्वामी कोशिकाहरू हिस्टामिन र अन्य रसायनहरू रिहा हुन्छन्।
छाला निष्कर्षहरू सबैभन्दा सामान्य हुन् र समावेश गर्दछ:
- Rash: मस्तोसुकुसोसिसमा धेरै प्रकारका रसहरू छन्। कहिलेकाँही यो तान्के / भूरी क्षेत्रहरू जस्तो कि जस्तो लाग्न सक्छ जुन फ्रिकल जस्तो देखिन्छ। अन्य समयमा यो छालामा रातो धब्बा जस्तो देखिन्छ।
- खुट्टा (pruritus): जबरजस्ती जब विशेष रूपले चिन्ता (घुमाईयो / खसाल्नु) हुन्छ वा जब तापमानमा अचानक परिवर्तन हुन्छ (शावरमा तातो पानी जस्तै)। यसलाई दाररको चिन्ह भनिन्छ।
- फ्लाइङ (रातो, सेतो छाला)
- छालाहरू
अन्य लक्षणहरू मास्ट सेल इन्फ्लुलेशनको क्षेत्रमा अंगलाई प्रतिबिम्बित गर्दछ। जस्टिनस्टाइनलल लक्षण सामान्य हो र पेट दुख्ने, विलक्षण, उल्टी, र दहिराई समावेश गर्दछ। मांसपेशिहरु र हड्डियों को शामिल हुन सक्छ दुखाइ या ओस्टियोपोलिया / ओस्टियोपोरोसिस (हड्डी को क्षमता मा कमी संग)। कम रक्तचाप (सम्मोहन), समक्रमण (थकान), थकान (थकान), सांसको कमजोरी, घुमाउने वा आँसुको सुँगुर, होंठ, जिब्रो वा गला संग एलर्जी प्रतिक्रियाहरु र एनालिबिकिक प्रतिक्रियाहरु पनि हुन सक्छ। सबै रोगीहरू यी लक्षणहरू छैनन्।
Mastocytosis मा ट्रिगर को लक्षण हुन सक्छ?
मस्तोसियोटोसिस भएका व्यक्तिहरू सबै समयहरूसँग लक्षणहरू छैनन्। कहिलेकाहीं लक्षण अन्य चीजहरूद्वारा ट्रिगर गरिन्छ।
- औषधि: दुखाइ औषधि (morphine, codine), गैर स्टेरॉयडल विरोधी भ्रामक औषधि (NSAIDs, ibuprofen जस्तै), vancomycin (एक एंटीबायोटिक) वा मांसपेशी विश्रामकर्ता
- व्यायाम गर्नुहोस्
- छालाको रूख, विशेष गरी माछाकोटोसिससँग सम्बन्धित
- चरम तापमान परिवर्तनहरू
- मसालेदार खानाहरू
- रक्सी
- संक्रमण
- सर्जरी
- मधुमक्खीहरू र मक्खनहरू, बिरुवाहरू, पहेंलो जैकेटहरू, हर्नेटहरू, चीटहरू, जेलिफिस वा सागरहरू
- भावनात्मक तनाव
मास्टकोटोसिसको निदान
मस्टियोटोसिस को निदान मुख्य रूप देखि प्रभावित क्षेत्र को बायोप्सी (छाला, हड्डी माण, जठरांत्र को निशान, आदि) मा केंद्रित छ।
किनभने लक्षणहरू धेरै फरक हुन सक्छ यो निदान चुनौती पाउन सकिन्छ।
विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लुएचओ) ले समीक्षा गरेको छ जो मस्टोटोसिस को निदान को लागि प्रकाशित मापदंड छ।
कात्तिक Mastocytosis: लक्षण र छाला बायोप्सी कष्टमेय मायोटोयोसिस संग संगत छ र प्रणालीगत मस्टियोटोयोसिस संग कुनै पनि सुविधाहरू छैनन्।
Systemic Mastocytosis: प्रमुख मापदण्ड र एक सानो अल्पविराम वा कम्तिमा तीन साना मानदण्ड हुनु पर्दछ।
- प्रमुख मापदण्ड: बायोप्सीमा (हड्डी मज्जा वा प्रभावकारी अंगबाट पनि) मास्ट सेल घुसपैठको धेरै क्षेत्रहरू (≥15 मास्ट सेलको रूपमा परिभाषित) हुनुपर्छ।
- कम मापदण्ड:
- बायोप्सीमा (हड्डी मज्जा वा प्रभावकारी अंग): घुसपैठमा म्यानुअल कक्ष भन्दा बढी 25 प्रतिशत अवांछित हुन्छन् (सामान्य स्वामी कक्षहरू जस्तो नदेखिए)
- रक्त, हड्डी मार्को वा अन्य ऊतक ( केआईटी जीन) मा स्वायत्त्योटोसिससँग जोडिएको आनुवंशिक उत्परिवर्तन पत्ता लगाउँदै।
- बायोप्पीमा मास्ट सेलहरूले केही थप मार्करहरू (सीडी 2 र / वा सीडी 25) लाई सामान्य स्वामी कक्षहरू गर्दैनन्।
- Tryptase (एन्जाइम जसले मास्ट सेलहरूमा पाइने प्रोटीनलाई बिच्छेद गर्दछ) जुन 20 एनजी / एमएल भन्दा बढी छ। यी स्तर सामान्यतया मास्ट सेल लेकिमिया, मेस्ट सेल रोगको एक क्यान्सर प्रकार हो।
उपचार
अन्य समान परिस्थितिहरूको समान, बीमारीको गम्भीरताले उपचारलाई आवश्यक निर्धारण गर्दछ। सामान्य उपचारको उपाय कष्टप्रद र तंत्रिका मस्तिष्कटोसिसको लागि समान हो।
- माथि समीक्षा गरिएको ट्रिगरहरू रोक्नुहोस्।
- Anaphylaxis को लागि तयार हुनु (गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया)। यसमा आवश्यक छ यदि आवश्यक अवस्थाको लागि घरमा एपिनेफाइन इंजेक्शनहरू उपलब्ध हुन्छन्।
- निवारण उपचार जब ज्ञात ट्रिगरहरू अपरिहार्य हो। यसले ट्रान्ससिस जस्तै जस्तो चिसो र शल्यक्रियामा भविष्यवाणी गर्दछन् भने पूर्वनिनोन र एन्ट हिस्टामिनहरू (भाडाइटिडिइन, डुबेनहाइड्रमिन) समावेश गर्दछ।
- ईम्युथेथेरेपी : इम्युथियोथेरेपी, मासु, हड्डी जस्ता चीजहरू झिक्नका लागि एलर्जी शटहरूको रूपमा पनि चिनिन्छ, र चीँटहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ।
- एन्टिस्टिस्टिन: किनभने लक्षणहरू म्यानुअल कक्षहरूबाट हिस्टामिन रिलीजसँग सम्बन्धित छन्, यो आश्चर्यचकित छैन कि तपाईंको चिकित्सकले एटिहाइस्टामिन भनिने औषधिहरूको वर्णन गर्न सक्छ। यसमा यसले एलर्जीको उपचार गर्न वा cetirizine र हाइड्रोक्सीजाइन जस्तै खुट्टामा प्रयोग गर्ने औषधिहरू समावेश गर्दछ। अन्य औषधिहरूमा भोजिटिडिन र सिमेटिडाइन समावेश छ, जुन सामान्यतया गस्ट्रोइसेफेजियल रिफ्लक्सको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ।
- कोरोलिन: कोरोलिन एक मौखिक दबाइ हो जुन जस्ट्रोटिस्टिनल लक्षण जस्तै पेट दुखाइ र दस्ताइ हिस्टामिन को मास्ट सेल रिलीज द्वारा प्रहार गर्न प्रयोग गरिन्छ। कहिलेकाहीं औषधि छाला घाँटीहरूको लागि इन्धनमा राखिएको हुन सक्छ।
- एन्टिलेक्योट्रीन दबाइहरु: एन्टिलेकोट्रिनी औषधि जस्तै मन्टेलुकुस्ट र जिल्युटोन को प्रयोग हुन सक्छ यदि लक्षण एंटीहस्टामिनहरु संग नियंत्रित नहीं हुन्छन्।
- एस्पिनिन: एस्पिरिनलाई छालाको चिसो व्यवहार गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): एक प्रोटीन को लागि टाइट्रोइन किनेज नामक किट जीन प्रभावित कोड। मायोटोटोसिस मा पाइएको उत्परिवर्तन ऊतक मा मास्ट सेल संचय बढ्छ। औषधिहरूले ट्रोरोइन किनेज अवरोधकहरूलाई मद्दत पुर्याउन सक्छ। सबैभन्दा राम्रो अध्ययन अध्ययन TKI, इनिटेनब, मास्टोटोसिस मा प्रभावी छैन। अर्को TKI, मिडोस्टोरिन, अहिले Mastocytosis मा अध्ययन गरिएको छ।
- केमोथेरेपी: मेसोकोटोसिस को अधिक आक्रामक रूपहरु लाई केमोथीपीरापी जस्तै हाइड्रोक्सीरेरा र क्लड्रिबाइन को उपचार हुन सक्छ।
Mastocytosis बुझ्न चुनौतीपूर्ण विकार हुन सक्छ। तपाईंको उपचार निदान गर्न र अनुकूलन गर्न धेरै विशेषता चिकित्सकहरूको आवश्यकता पर्न सक्छ।
> स्रोतहरु:
> Castells एमसी र अकिन सी। Mastocytosis (कटाई र व्यवस्थित): एपिडेमियोलोजी, रोगजन्य रोग, र नैदानिक अभिव्यक्तिहरु, Mastocytosis (कटाई र व्यवस्थित): वयस्कों मा मूल्यांकन र निदान, Cutaneous Mastocytosis: उपचार र prognosis, र Systemic Mastocytosis: उपचार र प्रजनन। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA।