Myeloproliferative neoplasms (MPN), पहिले नै माइलोपोलफोर्डेटिकल विकार भनिन्छ, विकारहरु को एक समूह हो कि एक या एक र अधिक रक्त सेल (सेतो रक्त कोशिकाहरु, रातो रक्त कोशिकाहरु, र / या प्लेटलेट) को अधिक प्रवर्द्धन को विशेषता हो। यद्यपि तपाईं क्यान्सर संग नेपोलस शब्द जोड्न सक्नुहुन्छ, यो स्पष्ट कटौती होइन।
नियोपाल्जस एक उत्परिवर्तन को कारण ऊतक को एक असामान्य वृद्धि को रूप मा परिभाषित गरिएको छ र बेनाग (गैर कैंसर), पूर्व कैंसर, या कैंसर (घातक) को रूप मा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ।
निदान मा, अधिकांश myeloproliferative neoplasms बेनाग हो, तर समय संग अपमानजनक (कैंसर) रोग मा विकसित हुन सक्छ। यी निदानहरू संग क्यान्सरको विकासको यो खतरा तपाईको hematologist संग नजिक अनुवर्तीको महत्त्वलाई रेखांकित गर्दछ।
Myeloproliferative neoplasms को वर्गीकरण पछिल्लो केहि सालों मा एकदम थोडा बदल्यो छ तर हामी यहां सामान्य श्रेणियों को समीक्षा गर्नेछौं।
क्लासिक Myeloproliferative Neoplasms
"क्लासिक" Myeloproliferative neoplasms मा समावेश छ:
- Polycythemia vera (PV): पीवी एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन देखि परिणाम जो लाल रक्त कोशिकाओं को ओवरप्पेशन को कारण बनता छ। कहिलेकाँही सेतो सेतो सेल र प्लेटलेट गणनाहरू पनि उच्च हुन्छन्। रगत गणनाहरूमा यो पदोन्नतिले रक्त खण्डको विकासको जोखिम बढाउँछ। यदि तपाईं PV संग निदान गर्दै हुनुहुन्छ भने, तपाईंसँग माइेलोफ्रि्रिसिस वा क्यान्सरको विकासको एक सानो मौका छ।
- आवश्यक थ्रोमबोकोटिhemिया (ईटी): ईटी मा आनुवंशिक उत्परिवर्तन प्लेटलेटहरुमा ओवरप्पेशन मा परिणाम हुन्छ। परिसंचरणमा प्लेटलेटलेटहरूको वृद्धि गरिएको संख्या रक्त खण्डको विकासको जोखिम बढाउँछ। ईटी संग निदान गर्दा क्यान्सरको विकासको जोखिम धेरै सानो छ। ईटी MPNs मा अद्वितीय छ किनकी यो बहिष्करण को एक निदान हो। यसको अर्थ तपाईंको चिकित्सकले अन्य प्लेटफार्म गणना (थ्रोमबोयोटिक्स) अन्य MPN हरूको अन्य कारणहरू शासन गर्नेछ।
- प्राथमिक माईलोफिबिरोस (पीएमएफ): प्राथमिक मायलोफेरोबिसिस पहिले पहिले इडिओनोथैथिक माईलोफेरोबिसिस वा एग्नेजिनिक माइलोइड मेटाप्लासिया भनिन्छ। PMF मा आनुवंशिक उत्परिवर्तन को हड्डी मा मा scarry (फाइब्रोसिस) को परिणाम हो। यो सुर्खेतले तपाईंको हड्डी मार्नेको लागि नयाँ रक्त कोशिकाहरू बनाउनको लागि चुनौती दिन्छ। पीवीको विपरीत, पीएमएफ सामान्यतया एनेमिया (कम रातो रगत सेल गणना) मा परिणाम हुन्छ। सेतो रक्त सेल गणना र प्लेटलेट काउन्ट बढ्न वा कम गर्न सकिन्छ।
- पुरानो माइलोइड ल्यूकेमिया (CML) : CML लाई पुरानो नियन्त्रित लेकिमिया पनि भनिन्छ। सीएमएल एक जेनेटिक उत्परिवर्तन बाट बीसीआर / एबीएल 1 नामक परिणाम। यो उत्परिवर्तन परिणाम granulocytes को overproduction, एक प्रकार को सेतो रक्त सेल। सुरुमा, तपाईंसँग कुनै लक्षणहरू नहुन सक्छ र CML प्रायः मौलिक रूपमा ल्याबिन कामको साथ पत्ता लगाइन्छ।
एथिकलिकल माइलोप्लोफेरिएटिव नेपोलसम्स
"Atypical" myeloproliferative neoplasms मा समावेश छ:
- किशोर म्युलोनोकोइकिक लुकुमिया (जेएमएमएल): जेएमएमएमले युवा CML लाई प्रयोग गर्न प्रयोग गरिरहेको थियो। यो लेकिमिया को एक दुर्लभ रूप हो जुन शिशु र प्रारम्भिक बचपन मा हुन्छ। हड्डी मज्जाले माइलोइड सेतो रक्त कोशिकाहरू बढाउँछ। विशेष गरी कसैले मोनोकोइटिस भनिन्छ। न्यूरोफाइब्रोटोसिस टाइप I र नोनान सिंड्रोमको साथमा यी आनुवंशिक अवस्थाहरू बिना बच्चाहरु भन्दा जेएमएमएलको विकासको उच्च जोखिममा छन्।
- पुरानो न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया: पुरानो न्यूट्रोफिलिक लेक्कैमिया एक दुर्लभ विकार हो जुन न्यूफ्र्रोफिल्स को अधिक प्रजनन, एक प्रकार को सेतो रक्त कोशिकाहरु को विशेषता हो। त्यसपछि यी कक्षहरूले तपाईंको अङ्गहरू घुसाउन सक्छ र जिगर र ढुङ्गाको वृद्धि बढाउँछ (हेपेटरप्लोनोनोगल)।
- पुरानो ईओसिनोफिलिक लुकुमिया / हिपेरोसिनोफिलिक सिन्ड्रोमस (एचईएस): पुरानो ईओसिनोफिलिक लेक्कैमिया र हाइपोरेओसफिलिस सिन्ड्रोम्रोमहरू विकारहरूको एक समूह हुन् जसले ईओसिनोफिल्स (ईओसिनोफिलिया) को संख्या बढाउँछन् जसले विभिन्न अंगहरूलाई क्षति पुर्याउँछ। HES को एक निश्चित आबादी अधिक माइलीप्रोलीफेरिएटिव नेपोलस (जस्तै नै पुरानो ईओसोइनफिलिक लेकिमिया नाम) को कार्य गर्दछ।
- मस्त सेल रोग: प्रणालीगत (सम्पूर्ण शरीरको अर्थ) मास्ट सेल बीमारी वा मस्टियोटोयोस माइलप्रोलिकफेरेरियो नेपोलसम्स कोटिको अपेक्षाकृत नयाँ अतिरिक्त हो। माटा सेल रोगहरू मास्ट सेलहरूको ओभर प्रोडक्शनबाट, सेतो रक्त खण्डको एक प्रकारको परिणाम हो जसले त्यसमा हड्डी मज्जा, जस्टिनटिस्टिनल पथ, छाला, धुरी र लिभर आक्रमण गर्दछ। यो कष्टवर्ती स्वायत्तताविषाको विपरीत हो जुन केवल छालालाई असर गर्दछ। मस्त कोशिकाहरूले हिस्टामिनलाई रिहाएर ऊतकको प्रतिक्रियामा एलर्जी प्रकारको प्रतिक्रियालाई निम्त्याउँछ।
स्रोतहरू:
Roufosse F, Klion AD र Weller PF। Hypereosinophilic syndromes: क्लिनिक अभिव्यक्ति, pathophysiology, र निदान। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA। (27 जुन 2016 मा पुग्यो।)
Teferri ए Myeloproliferative neoplasms को अवलोकन। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA। (26 जुन, 2016 मा पुग्यो।)
भ्यान एटन RA क्लिनिकल अभिव्यक्ति र क्रोनिक माइलोइड लेकिमिया को निदान। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA। (जुन 28, 2016 मा पुग्यो।)