Myelodysplastic syndromes (MDS) हड्डी मज्जा रोगहरु को एक समूह हो जुन तीव्र माइलोजेनस लेक्कैमिया (एएमएल) को विकास को बढत को जोखिम मा छ। जबकि यी बीमारहरू सबैसँग फरक लक्षणहरू र उपचार हुन सक्छन्, एक कुरा उनीहरूको सबैमा सामान्य छ भनेर यसले असर गर्छ कि उनीहरूले हड्डी मज्जा कसरी स्वस्थ रक्त कोशिकाहरू उत्पादन गर्न सक्दछन् र कसरी राम्रो हुन्छ।
हरेक वर्ष संयुक्त राज्य अमेरिका मा लगभग 10,000 मान्छे एमडीएस को विकास गर्छन।
MDS वर्णन गर्न प्रयोग गरिने अन्य शब्दहरू preleukemia, hematopoietic dysplasia, subacute माइलोइड लेक्कैमिया, oligoblastic leukemia, या smoldering लेकिमिया हो।
एमडीएस कसरी विकास गर्छ?
एक मात्र रक्त-निर्माण (हेमटोपोयोटिक) स्टेम सेलमा डीएनए क्षति वा उत्परिवर्तनको साथ MDS सुरु हुन्छ। यो क्षतिको नतिजाको रूपमा, हड्डी मार्को रक्त कोशिकाहरू बढ्न थाल्छ र अशुद्ध वा "विस्फोट" कक्षहरूमा प्याक हुन्छ।
MDS मा, क्रमादेशित सेल मृत्यु (apoptosis) मा वृद्धि पनि छ, जो एक रोचक विरोधाभास को कारण हुन्छ। त्यहाँ मरोमा सेलहरूको उत्पादन बढ्न सक्छ, तिनीहरू लामो समयसम्म रित्तै हुँदैन र रगतमा रिहाउन सकिन्छ। यसैले, MDS को मान्छे अक्सर एनीमिया (कम लाल खून सेल गिनती,) थ्रोम्बबियोटोपिया (कम प्लेटलेट गिनती) र न्यूट्रोपेनिया (कम सेतो रक्त खण्ड सेल गणना बाट ग्रस्त हुनेछ)।
जोखिम कारकहरू
यो थाहा छैन कि म्युलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोमहरू सिर्जना गर्ने उत्परिवर्तनको कारणले गर्दा, र समयको 9 0% रोगको कुनै स्पष्ट कारण छैन।
वृद्धि भएको सम्भावित केही सम्भावित जोखिम कारकहरू समावेश छन्:
- उमेर: निदान को औसत आयु 70 छ, यद्यपि एमडीएस पनि साना बच्चाहरु मा देख्यो।
- आईयनिजन विकिरण - जसले क्यान्सरको लागि दबाइ विकिरण उपचार पाएको छ, साथै साथमा परमाणु बम र परमाणु दुर्घटनाबाट आईयनिङ विकिरणको जोखिम बढेको जोखिममा छ।
- रासायनिक जोखिम: केहि कार्बनिक रसायन, भारी धातु, उर्वरक, कीटनाशक, र जडीबुटीहरु को लागि एक्सपोजर रोग को खतरा बढ्छ।
- तंबाकू धुम्रपान
- डीजल निकास
के यो एक पूर्व ल्यूकेमिया छ?
मरोमा विस्फोट कक्षहरूको संख्याको मापनले संकेत गर्छ कि यो रोग कति कडा छ - अधिक अपरिपक्व कक्षहरू, अधिक गम्भीर। एकपटक तपाईंको मरोले देखाउँछ कि यसको जनसंख्या 20% भन्दा बढी विस्फोट कक्षहरू बनाइन्छ, यो अवस्था एएमएल मानिन्छ।
एमडीएस को लगभग 30% मामला एएमएल मा प्रगति तथापि, यो महत्त्वपूर्ण छ कि यो परिवर्तन कहिले पनि हुन्छ, MDS सँग सम्बन्धित एनीमिया, थ्रोमबोटोपियानिया र न्यूट्रोपेनिया अझै पनि जीवन-धमकाउने छ।
उपप्रकारहरू
एमडीएस निदानले मात्र विभिन्न फरक हड्डी मज्जाको विकारहरू समावेश गर्दछ, त्यहाँ यी प्रत्येक अवस्थामा धेरै कारकहरू छन् जसले रोग र व्यवहारको प्रोगोनेसिस निर्धारण गर्दछ। नतिजाको रूपमा, वैज्ञानिकहरूले वर्गीकरण प्रणालीसँग आउन संघर्ष गरेका छन् जुन यो फरक फरक चरम खातामा लिन्छ।
यी प्रणालीहरूको पहिलो फ्रान्सेली-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण हो। यो MDS तल 5 सबटाइपहरूमा कसरी हड्डी मार्को देखिन्छ र रोगीको पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) को परिणामहरु मा आधारित हुन्छ:
- आगामी एनिमिया (आरए)
- घन्टी sideroblasts (RARS) सँग आगामी एनीमिया
- थप विस्फोटका साथ आगामी अनियमितता (RAEB)
- परिवर्तनमा अतिरिक्त विस्फोटका साथ आगामी अनियमितता (RAEB-T)
- पुरानो monomyelocytic लेकिमिया (CMML)
सन् 1 9 82 मा एफएबी मापदण्डको विकास पछि वैज्ञानिकहरूले आनुवंशिक असामान्यताहरूको बारेमा बढी सिकेका छन् जसले एमडीएसको नेतृत्व गर्दछ र यी उत्परिवर्तनहरू रोगको मार्गमा खेल्ने भूमिका। नतिजाको रूपमा, 2001 मा, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लुएचओ) ले एफएबी प्रणालीमा केही परिवर्तनहरू प्रकाशित गर्यो। उनीहरूले केही अवस्थाहरू - 5q- सिंड्रोम, MDS अप्रचलित (MDS-U), र बहुजीवित डिसेप्लासिया (आरसीएमडी) सँग आगामी साइटोपोलिया थपे - र हड्डी मज्जामा विस्फोटको प्रतिशतमा आधारित RAEB र CMML जस्तै अन्य डिभाइस गरियो।
उनीहरूले स्पष्ट रूपमा स्पष्ट पारेका छन् कि मार्रोमा एएमएल गठन भएको 20% भन्दा बढी विस्फोटले आरईबी-टी लेकिमियालाई एमडीएसको विरोध गरे।
MDS वर्गीकरण गर्ने तेस्रो तरिका अन्तर्राष्ट्रिय प्रोगोस्टेटिक स्क्यानिङ प्रणाली (आईपीएसएस) प्रयोग गर्दैछ। यो प्रणाली निर्धारण गर्नका लागि तीन मापदण्डहरू प्रयोग गर्दछ कसरी MDS प्रगति हुनेछ: रोगको परिसर रगतमा सेलहरूको संख्या, हड्डी मज्जामा अज्ञात विस्फोट कक्षहरू र साइटिगनेटिक्सिक्स (MDS सँग सम्बन्धित आनुवंशिक असामान्यताहरु को प्रकार)।
यी कारकहरूको आधारमा, आईपीएसएसले बिरामीहरूलाई चार कोटीमा विभाजन गर्दछ जुन यसले MDS- कम, मध्यवर्ती -1, मध्यवर्ती 2, र उच्च "जोखिम" लाई संकेत गर्दछ। आईपीएसएस एमडीएसको परिणामहरूको भविष्यवाणी गर्न एक राम्रो तरिकाले प्रदान गर्दछ, एक प्रोग्नसोस र योजना निर्धारण गर्ने निर्धारण गर्दछ।
प्राथमिक बनाम माध्यमिक MDS
प्रायः बिरामीहरूमा, एमडीएसले नीलो भन्दा बाहिरको कुनै ज्ञात कारणको लागि विकास गर्न लाग्दछ। यसलाई प्राथमिक वा डेवो एमडीएस भनिन्छ। लेकिमिया र अन्य हड्डी मज्जाको विकारको अवस्थाको रूपमा, वैज्ञानिकहरू निश्चित छैनन् भनेर कुन कुराले प्राथमिक MDS गर्दछन्।
माध्यमिक MDS अवस्था को संदर्भित गर्दछ जब यसले केमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा संग पहिले उपचार को पालन गर्दछ।
निदान
MDS लेइकुकिया को निदान गर्न को लागी एक नै प्रविधी को प्रयोग गरेर निदान गरिन्छ ।
पहिलो चरण एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) को लागि मरीज को परिसंचरण रगत को परीक्षण गर्न को लागी छ। यो परीक्षणमा रगतमा स्वस्थ रातो रक्त कोशिका, सेतो रक्त कोशिकाहरू र प्लेटलेटलेटहरूको संख्या देखिन्छ, मज्जामा रहेको के को सामान्य विचार प्राप्त गर्न। अधिकतर अवस्थामा, MDS को साथ एक व्यक्ति रातो रक्त खण्ड (एनीमिया) को कम संख्या र संभवतया निम्न प्लेटलेटलेट (थ्रोमब्योटोपिया) र न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोपेनिया) पनि देखाइनेछ।
यदि रोगी एनीमियाको लागि कुनै अन्य कारण भेटिएन भने, डाक्टरहरूले हड्डी मज्जाको आचरण र बायोप्सी प्रदर्शन गर्नेछन्। MDS संग एक रोगीमा, मज्जाले असामान्य उपस्थिति साथै अशुद्ध वा "विस्फोट" कक्षहरू बढेको संख्या देखाउनेछ। जब कोशिकाहरु आनुवंशिक स्तर मा जांच गरिन्छ, उनि क्रोमोसोम मा उत्परिवर्तन या परिवर्तन दिखाएगा।
लक्षण र लक्षणहरू
एमडीएसका रोगीहरूले एनिमियाका लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्छन् जस्तै:
- साटोको कमजोरीको साथ
- हल्का छाला
- थक लाग्यो
- छातीको दुखाइ
- चकलेट
केही रोगहरू पनि न्यूयोट्रोपिया र थ्रोमकोटोपियाका संकेतहरू समेत सहित, ब्लीडिंग समस्याहरू र संक्रमणबाट लड्नमा कठिनाई सहित पनि हुनेछ।
यो ध्यान दिन महत्त्वपूर्ण छ कि धेरै अन्य, कम गम्भीर अवस्थाहरू जुन यी लक्षणहरू र लक्षणहरू हुन सक्छ। यदि तपाईंले अनुभव गर्दै हुनुहुन्छ भने कुनै पनि स्वास्थ्य चिन्ता बारे चिंतित हुनुहुन्छ भने, यो सधैँ तपाइँको डाक्टर वा अन्य मेडिकल प्रोफेसरसँग छलफल गर्न सधैं राम्रो छ।
Summing It Up
MDS एक रोग होइन, तथ्याङ्कको एक समूह हो जुन हड्डी मार्ने काम गर्दछ कसरी परिवर्तन हुन्छ।
किनकि विज्ञानले यी आनुवंशिकी र यी प्रकारका रोगहरूको विकासमा भूमिका खेल्न सक्ने बारे जानकारी दिन्छ, हामी पनि तिनीहरूले लिने पाठ्यक्रम र सम्भावना परिणाम निर्धारण गर्ने कारकहरूको बारेमा बढी सिकिरहेका छन्। भविष्यमा, शोधकर्ताहरू एमडीएसका लागि नयाँ र अधिक प्रभावकारी उपचार सिर्जना गर्न यो जानकारी प्रयोग गर्न सक्षम हुनेछन्।
स्रोतहरू:
गोल्डबर्ग, एस।, चेन, ई।, कोराल, एम।, एट अल। "संयुक्त राज्य अमेरिका मेडिकल लाभार्थियों को बीच मायोलडिसप्लास्टिक सिंड्रोमेस को घटना र क्लिनिकल जटिलता" जर्नल ओफ क्लिनिक ओन्कोलोजी जून 2010। 28: 2847-2852।
बोनन, डी। "माइलेडिसप्लेस्टिक सिन्ड्रोमिस्स: मैटिग्रेट अवधारणाहरु" को साथ डीईजी, एच, बोउन, डी।, गोर, एस, हफरलेच, टी।, बीउ, एम।, निमेययर, सी। (एड्स) (2006 ) Hematologic मर्यादांतियों: Myelodysplastic Syndromes। स्प्रिंगर: न्यूयर्क। (पीपी 89 9 4)।
हेफरलाच, टी।, केर्न, डब्ल्यू "डाइग, एच, बोउन, डी।, गोर, एस, हफरलेच, टी, बीउ, एम।, निमेययर, सी" मा वर्गीकरण र स्टेजिंग माइेलोडिसप्लेस्टिक सिन्ड्रोमोर्स "। (एड्स) (2006) हेमैटोलिक मलङ्गीरी: माइलोडिसप्लेस्टिक सिन्ड्रोमस। स्प्रिंगर: न्यूयर्क। (पृ .40- 51)।
राष्ट्रिय क्यान्सर संस्थान। PDQ क्यान्सर सारांश। Myelodysplastic Syndromes उपचार। स्वास्थ्य व्यवसाय संस्करण। 04/02/15। http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062 929__1
निमर, एस "माइलोडिसप्लास्टिक सिन्ड्रोमोर्स" रक्त मई 2008। 111: 4841- 4851।
स्कट, बी, डीजी, जे "म्यालेलोड्सप्लास्टिक सिन्ड्रोम" " मेडिकल 2010 को वार्षिक समीक्षा। " 61: 345-358।