गैर-ट्राफिक्युन आन्तरिक थलासेमेनियाको समीक्षा
थलासमेमा विकारहरूको एक समूह हो जुन हेमोग्लोबिन, रातो रगत कक्ष भित्र (प्रोटोन) प्रभावित गर्दछ। थलसमेमिया को हकदार व्यक्ति सामान्यतया एनीमिया (कम आरबीसी गणना) र अन्य जटिलताहरु लाई हेमोग्लोबिन उत्पादन गर्न मा अक्षम छैनन्।
थलासीमिया तीनवटा ठूलो वर्गमा तोड्न सकिन्छ:
- ट्रिट: व्यक्तिले उत्परिवर्तनको लागि जीन राख्छ तर रोग छैन। यो कहिलेकाहीं थोलासियाया अल्पसंख्यक भनिन्थ्यो।
- इन्टरएमडिया: व्यक्तिले थलसेमियासँग कुनै ठाउँको विशेषता र विशेषताको बीचमा।
- मुख्य: थलसेमियासँग व्यक्ति जसले आजीवन आरबीसी ट्राफिकेसन चाहिन्छ।
थलासामाडिया इन्टरनेडिया कसरी निदान गरिएको छ?
यद्यपि, अधिकांश समय थलासिलिया को प्रमुख नयाँ नवजात पर्दामा पहिचान गरिनेछ, थलसामियािया इन्टरएमडियाका साथ व्यक्तिहरू साढेसम्म पछि पहिचान गर्न सकिँदैन। यी व्यक्तिहरूलाई सामान्यतया दिनचर्या पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) मा पहिचान गरिएको छ। सीबीसीले हल्का र मध्यम रक्त एनिमेनियालाई सानो छोटो रातो रक्त कोशिकाले प्रकट गर्नेछ। यो फलाम को कमी एनीमिया संग भ्रमित हुन सक्छ।
एक हेमोग्लोबिन प्रोफाइल (इलेक्ट्रोफोरिस पनि भनिन्छ) द्वारा निदान पुष्टि गरिन्छ। बीटा थलासियामिया इन्टिमडियामा र यो परीक्षणलाई लक्षणले हेमोग्लोबिन ए 2 (वयस्क हेमोग्लोबिनको दोस्रो भाग) र कहिलेकाहीँ एफ (भ्रूण) मा पदोन्नति प्रकट गर्दछ। अल्फा थटलसियाडिया इन्टरएमडिया सामान्यतया हेमोग्लोबिन एच रोग भनिन्छ किनकी यो प्रोफाईलमा मुख्य हेमोग्लोबिन जस्तो देखिन्छ।
Thalassemia Intermedia को जटिलता के हो?
Thalassemia intermedia को जटिलताहरु मा:
- आयरन अधिभार
- ओस्टियोपोरोसिस: हड्डियों को कमजोर
- Extramedullary hematopoiesis: यसले रातो रक्त सेल उत्पादन वृद्धि गर्न धुरी, जिगर र / वा हड्डी मज्जाको विस्तार बढाउँछ। हड्डीहरू प्रायः प्रभावित हुन्छन् खोपडी - माथे र चुकुर हड्डियोंमा।
- सम्मोहनवाद: यौन अंगहरूको उत्पादन कम भयो। यसले स्वाभाविक रूपमा उत्पन्न हुने सेवनलाई रोक्न सक्छ।
- Gallstones:
- रक्त क्लट
किन थलासीमिया संग मान्छे गर्छ Intermedia आयरन अधिभार विकसित?
त्यहाँ दुई कारणहरू छन् कि थलासामाडिया इन्टरनेडियाले लोभ ओवरलोड बढाएको छ।
- रातो रक्त ट्राफिकेशन दोहोर्याउनुहोस्: यद्यपि थलासलाम इन्फर्मेडियाका बच्चाहरू सामान्यतया प्रत्येक 3 देखि 4 हप्तासम्म थिलासामिया प्रमुखको रूपमा ट्राफफेसको आवश्यकता छैन, उनीहरूले पनि हरेक वर्ष धेरै रक्त स्थानान्तरण चाहिन्छ। प्रत्येक रातो रगत ट्राफिक्युन प्राप्त भएको एक इन्ट्रास (चतुर्थ) लोहेको खुट्टा जस्तै हो। शरीरसँग यो लोहा हटाउन शरीरमा ठूलो तरिका छैन। त्यसोभए यी समयमा दोहोर्याइएको स्थानान्तरणले लोहा अधिभारको विकासमा परिणाम हुन सक्छ, यद्यपि सामान्यतया बादमा जीवनमा (व्यभिचार) थलोसामिया प्रमुख (बचपन) को तुलनामा।
- खानाबाट लोहाको अवशोषण बढ्यो: शरीरले पहिचान गर्छ कि हड्डी मज्जाले हर्मोग्लोबिन र रातो रक्त कोशिका उत्पादन गर्ने राम्रो काम गरिरहेको छैन। हेपिडिन एक प्रोटीन हो जसले लोहाको अवशोषण रोक्छ। थलसामियामा, हेप्सिडिन स्तरहरू कम हुनु आवश्यक छ भन्दा बढी फलामलाई अवशोषित गर्न अनुमति दिन्छ। यो सिफारिस गरिएको छ कि थलासियमिया इन्टरएमडियासँग भएका व्यक्तिहरूले कम लोभ आहारको पालना गर्छन् र खाना खाएर चिया पिउने जस्ता चियाको अवशोषण रोक्छन्।
Thalassemia Intermedia को लागि उपचार विकल्पहरू के हुन्?
- नियमित चिकित्सकीय हेरविचार: थलासियाडिया इन्टरनेडियासँग हरेक व्यक्तिले उपचारको आवश्यकता पर्नेछ, तर जटिलताका लागि निगरानी गर्न नजिकको हेरविचार जारी राख्न महत्त्वपूर्ण छ।
- ट्रांसफ्यून्स: थलासियाडिया इन्टरएमडियाका साथ व्यक्तिले ट्राभफेस चाहिन्छ, तर सामान्यतया प्रायः वयस्कता सम्म थिसामासियाको प्रमुख व्यक्तिको रूपमा नपुगेको हुन्छ। वृद्धि वृद्धि र विकास (समय) को समयमा ट्राफिक्यूसन हुन सक्छ, बिरामीहरू विशेष गरी बुखार, गर्भावस्था, वा सर्जरीको लागि तयारीमा।
- फोलिक एसिड: आरबीसी उत्पादनको समर्थनका लागि केही चिकित्सकहरूले फोलिक एसिडलाई सिफारिस गर्न सक्छन्।
- स्पिलेटेक्टिमिमेमी: थलासेमियामा, आरसीबी उत्पादन सुधार गर्न प्रयासमा धुरी बढाउन सक्छ (splenomegaly)। यो अक्सर प्रभावकारी हुन्छ र एनीमिया बिग्रेको हुन सक्छ र / वा ट्राफिक आवश्यकता बढाउन सक्छ। यी परिस्थितिहरूमा, विभाजनको रूपमा विचार गर्न सकिन्छ।
- हाइड्रोक्सीरेरा: हाइड्रोक्सीरेरा हेमोग्लोबिन बढाउन प्रयासमा मुख द्वारा लिइएको एक दैनिक औषधि हो, यसैले आरबीसी ट्राफिकेशन को आवश्यकता को कम गर्न को लागी।
- कम आयरन आहार: किनभने थलसियामिया इन्टिमडियाका मानिसहरू आहारमा फलामको अवशोषणबाट लोभ ओभरलोडको विकास गर्न जोखिममा छन्, कम लोभ आहार सिफारिस हुन सक्छ। चिया, विशेष गरी काली चाय, लोहे को अवशोषण कम गर्दछ र भोजन संग सिफारिश गर्न सकिन्छ।
तपाईंले thalassemia intermedia सिक्न सिकाउनाले हुन सक्छ तपाईंको लक्षणहरू नहुन सक्छ। तपाईंको चिकित्सकसँग अनुसूचीको रूपमा अनुसरण गर्न निश्चित हुनुहोस् ताकि तपाइँ सम्भावित जटिलताहरूको लागि निरीक्षण गर्न सकिन्छ।
> स्रोतहरु:
> बेंज ईजे। Thalassemia syndromes को आणविक रोगविज्ञान, क्लिनिकल निष्कर्षण र thalassemia को निदान, र beta thalassemia को उपचार। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA।