सिबल-सेल रोग (एससीडी) एनीमियाको विरासतयुक्त रूप हो जहाँ रातो रक्त आकार (डोनटको जस्तो) आकारमा बिरामी वा केला जस्तै लामो चक्र आकारमा परिवर्तन हुन्छ। यी बिरामी भएका रातो रक्त कोशिकाहरू रगतका भाँडाहरू मार्फत बहस गर्न गाह्रो छ र अचम्म लाग्न सक्छ। शरीरले यी रातो रक्त खण्डहरू असामान्य रूपमा पहिचान गर्छन् र सामान्यतया एनिमियाको तुलनामा छिटो नष्ट गर्दछ।
कसैले कसरी एससीडी प्राप्त गर्छ?
Slele-cell disease inheritedited, यसैले एक व्यक्ति यसको साथ जन्मिएको छ। एक व्यक्ति को एससीडी को बिरुद्ध को लागि, आमाबाबु दुवै को धनी लक्षण हो। एससीडीको दुर्लभ रूपमा, एक आमाबाबुले थोरै लक्षण र अन्य आमाबाबुसँग हेमोग्लोबिन सी विशेषता वा betaassalia विशेषता छ। जब आमाबाबुले थोरै लक्षण (वा अर्को विशेषता) छ भने, उनीसँग एससीडीको साथ बच्चा जन्माउने 4 मौका छ। यो गर्भावस्था हरेक गर्भावस्था हुन्छ।
सिले सेल रोगको प्रकारहरू
बिरामी-सेल रोगको सबैभन्दा सामान्य रूपलाई हेमोग्लोबिन एसएस भनिन्छ। अन्य प्रमुख प्रकारहरू छन्: हेमोग्लोबिन एससी, बिरामी बीटा शून्य थलामेमामिया, र बिरामी बीटा प्लस थलासमेनिया। हेमोग्लोबिन एसएस र बिरामी बीटा शून्य थलामेरामिया बिरामी-सेल रोगको सबै भन्दा ठूलो रूपहरू हुन् र कहिलेकाहीँ बिरामी सेल एनीमिया भनिन्छ। हेमोग्लोबिन एससी रोगलाई मध्यम मानिन्छ र सामान्यतया, बिरामी बीटा प्लस थलसियाम रोगी सेल रोगको सबैभन्दा सानो आकार हो।
सेलुलर सेल रोगको साथ व्यक्ति कसरी निदान गरिन्छ?
संयुक्त राज्यमा, सबै नवजात शिशुहरू नवजात स्क्रीनिंग कार्यक्रमको भागको रूपमा जन्म पछि केही समयपछि एससीडीका लागि परीक्षण गरिन्छ। यदि परिणाम एससीडीको लागि सकारात्मक छ भने बालबालिका बालबालिका वा स्थानीय ध्रुव सेल केन्द्रले परिणामलाई सूचित गरेको छ ताकि रोगीले बिरामी सेल क्लिनिकमा देख्न सकिन्छ।
देशहरूमा नयाँ नवजात स्क्रीनिंग परीक्षण नगर्ने क्रममा, प्राय: लक्षण अनुभव गर्न सुरु गर्दा मानिसहरूले एससीडीका छोराछोरीको रूपमा निदान गरेका छन्।
एससीडीको लक्षण
किनकी एससीडी लाल रक्त कोशिकाओं को विकार हो जसको सम्पूर्ण शरीर प्रभावित हुन सक्छ।
दुखाइ: बिरामीको रातो रक्त खण्डमा रक्त खानु पर्दछ जब रक्तले हड्डीको क्षेत्रमा प्रवाह गर्न सक्दैन। यो यस क्षेत्र र दुखाइको लागि ओक्सीजनको कमीमा परिणाम गर्दछ।
संक्रमण : स्प्लेन (प्रतिरक्षा प्रणाली मा एक अंग) ठीक तरिकाले काम गर्दैन, बीमार सेल रोग संग मान्छे को अत्यधिक जीवाणु संक्रमण को लागि उच्च जोखिम मा हो। यही कारणले गर्दा रोगी-सेल रोगको जवान छोराछोरी दैनिक दुई पटक पेनिसिलिन लिन्छन्।
स्ट्रोक : यदि बिरामी भएको रातो रक्त कोशिका मस्तिष्कमा एक रक्त पोत मा फसेको छ भने, मस्तिष्कको एक भाग अक्सीजन प्राप्त गर्दैन जुन स्ट्रोकमा परिणाम हुन्छ। यो अनुहार गिरावट, हात वा खुट्टाको कमजोरी, वा भाषण संग कठिनाईको रुपमा प्रस्तुत हुन सक्छ। स्ट्रोकहरू बच्चाहरूमा बिरामी-सेल रोग र स्ट्रोकसँग वयस्कहरूको जस्तै हुन सक्छ, यो एउटा चिकित्सा आपातकालीन हो।
थकान (वा थकितता): बिरामी-सेल रोग भएका व्यक्तिहरू आहारिक हुन्छन् किनकी उनीहरूले ऊर्जा वा थकान कम गर्न सक्छ।
ग्लोस्टोन : जब बिरामी-सेल रोगमा रातो रक्त कोशिका तोडफोड (hemolysis भनिन्थ्यो), तिनीहरू bilirubin जारी गर्छन्। यो bilirubin को निर्माण पछि गेलस्टोनको विकास गर्न सक्छ।
Priapism : यदि तिमि कोशिकाहरू पेसामा फसेका छन् भने, यसले पीडा, अवांछित निर्माणमा प्रतापवादको रूपमा चिनिन्छ।
एससीडीको उपचार
पेनिसिलिन : एक दिन दुई पटक, निदान (केहीतया 2 महिना भन्दा पहिले) पेन्सिलिन केही समय पछि सुरु हुन्छ। 5 बर्षको उमेर सम्म पिकनिकिन दुई पटक सार्दा जीवाणु संक्रमणको जोखिम घटाउन साबित भएको छ।
प्रतिरक्षा : प्रतिरक्षाले पनि गंभीर जीवाणु संक्रमणको जोखिम कम गर्न सक्छ।
रक्त ट्राफिकेशन्स : बीमार एमेमिया वा तीव्र छाती सिन्ड्रोम, फेफड़ोंको जटिलता जस्तै बीमार सेल रोग को विशेष जटिलताहरु को उपचार गर्न को लागी रक्त संक्रमण को उपयोग गर्न सकिन्छ। साथै, बिरामी-सेल रोगको बिरामीहरू जसले स्ट्रोक गरेका छन् वा स्ट्रोकको लागि उच्च जोखिममा छन् थप समस्याहरू रोक्न मासिक कार्यक्रममा रक्त स्थानान्तरण प्राप्त गर्दछ।
हाइड्रोक्सीरेरा : हाइड्रोक्सीरेरा भनेको एफडीए अनुमोदित औषधि हो जसले रोग-सेल रोगको उपचार गर्न। हाइड्रोक्सीरेरालाई एमिया र बीमार सेल रोग जस्तै जटिल र तीव्र छाती सिंड्रोमको जटिलता कम गर्न सिद्ध गरिएको छ।
हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण : अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बिरामी-सेल रोगको लागि मात्र उपचार हो। यो उपचारको लागि उत्कृष्ट सफलता आउँछ जब मेल खाने भाइले स्टेम सेलहरू दान गर्न सक्दछ।