कडा व्यक्ति सिंड्रोम

एसपीएस मांसपेशियों को कठोरता र स्पाज्स को कारण हुन्छ

तीव्र व्यक्ति सिंड्रोम (मार्सच-वोल्टन सिंड्रोम पनि भनिन्छ) वा एसपीएस एक दुर्लभ तंत्रिका प्रणाली विकार हो जसको मांसपेशिहरु कठोरता आउँछ र जान्छ। अनुसन्धानले सुझाव दिन्छ कि कडा व्यक्ति सिन्ड्रोम पनि एक ओटिमेम्यून विकार हो, र सिन्ड्रोम भएका व्यक्तिहरू प्रायः स्वभावमा टाइप 1 मधुमेह वा थाइरोइडिस जस्तै ओटिमेम्यून विकारहरू छन्।

कडा व्यक्ति सिंड्रोमले पुरुष र स्त्री दुवैलाई असर गर्छ र कुनै उमेरमा सुरू हुन सक्छ, यद्यपि बचपनको समयमा निदान दुर्लभ हुन्छ।

यो ज्ञात छैन कि कति व्यक्तिले त्यसबाट पीडित हुन्छन्।

Stiff Person Syndrome को लक्षण

कठोर व्यक्ति सिंड्रोमका लक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:

• ट्रंक र अंगहरूमा चल्ने मासु कठोरता र जान्छ - यो कठोरता वा दुखाइ, अतिशैली अपमानजनक मुद्रा, र कडा-टाँस्ने पैदल यात्राको कारण हुन्छ।
• जब व्यक्ति सुरुवात भएको छ, हात र खुट्टामा गम्भीर मांसपेशियों को स्पेशमस, टाउको दुखाइ, या चिन्तित
• घुमाइएको कम फिर्ता (लोर्डोसिस) र शरीरमा विकृत जोड़हरू, समयको साथमा
• अचानक मांसपेशियों को स्पासम्स को समयमा गिरने (अतिरिक्त सम्बन्धित समस्याहरु को कारण हुन सक्छ)

स्टिफ व्यक्ति सिंड्रोमको निदान

लक्षणहरूले निदानको सुझाव दिन्छ। यद्यपि, किनकि यो दुर्लभ विकार हो, यो पार्किन्ससन रोग , एकाधिक sclerosis , fibromyalgia , वा एक मनोवैज्ञानिक विकारको रुपमा गलत रूपमा हुन सक्छ।

निदान कभी-कभी एंटी-जीएडी एंटीबॉडी, या सिंड्रोम केहि क्यान्सरों संग जुडे हुँदा एंटीबॉडी को उपस्थिति द्वारा निश्चित रूप देखि पुष्टि गर्न सकिन्छ।

यद्यपि, 35 प्रतिशत रोगीहरूले कठोर व्यक्ति सिन्ड्रोमसँग कुनै एंटीबॉडी र सम्बद्ध क्यान्सरहरू छैनन्।

अन्य परीक्षणहरू हुन सक्छ, जस्तै हेमोग्लोबिन A1C थाइरोइडिसको जाँच गर्न मधुमेह वा थाइरोइड-उत्तेजक हार्मोन (TSH) जाँच गर्न। मांसपेशी परीक्षण (विद्युतगणना वा ईएमजी) पनि प्रदर्शन गर्न सकिन्छ।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोमको उपचार

यद्यपि कठोर व्यक्ति सिंड्रोमको लागि कुनै उपचार छैन, उपचार उपलब्ध छन्। औषधि जस्तै azathioprine (Azasan), diazepam (वालियम), gabapentin (Neurontin), tiagabine (ग्याबाइटिल), वा baclofen (Lioresal) प्रयोग हुन सक्छ। सम्बन्धित क्यान्सर भएका व्यक्तिहरूमा लक्षणहरू ट्यूमर हटाइएको बेला सुधार गर्न सक्छ र स्टेरॉइड उपचार दिइन्छ। प्लाज्मा एक्सचेंज (प्लाज्मापेरेसिस )ले केही व्यक्तिकालमा लक्षणहरू कम गर्न मद्दत गर्दछ, तर यो उपचार सामान्यतया ती व्यक्तिहरूका लागि जीवन-धम्की सावधानीत्मक कमीको लागि आरक्षित छ। अरूको लागि, भित्री इम्युनोग्लोबिनिन (आईआईभीजी) मद्दतकारी छ। शारीरिक थेरेपीले लामो समय सम्म मांसपेशिहरु को तनाव संग लक्षण लक्षण को मदद गर्न सक्छ, तर यसले मांसपेशियों को स्पाजमहरुलाई पनि ट्रिगर गर्न सक्छ। Corticosteroids पनि मदद गर्न सक्छन्, यद्यपि तिनीहरूले मधुमेह संग तिनीहरूलाई ध्यानपूर्वक दिनुपर्छ।

_{स्रोतहरू:}

_{"NINDS कडा व्यक्ति सिंड्रोम सूचना पृष्ठ।" विकारहरू 14 फरवरी 2007. नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल विकार र स्ट्रोक। http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm।}

_{Rodgers-Neame, Nancy। "कडा व्यक्ति सिंड्रोम।" eMedicine। 20 मार्च 2006. वेबएमडी। http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm।}

_{तीन पुरुषहरु मा एक कठिनाई-पुरुष सिंड्रोम र स्तन क्यान्सरको साथमा 128-केडी सिपाप्टिक प्रोटिनको लागि स्वतन्त्रता। AU Folli F; Solimena एम; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; बिट्स डी; कार्टलिज एन; Bottazzo GF; Piccolo G; et al। SO N Engl J Med 1993 Feb 25; 328 (8): 546-51}

_{कडा-मस्तिष्क सिन्ड्रोममा ओटोन्टाइडिडीको एचकेनेजुएटिटी। AU Grimaldi LM; मार्टिनो जी; ब्राजील एस; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; कोमी जीएसओ एन नीनोल 1993 जुलाई; 34 (1): 57-64।}

_{स्टेरॉइड-उत्तरदायी र निर्भर स्टिस्ट-मैन सिन्ड्रोम: दुई अवस्थाहरूको एक क्लिनिकल र इलेक्ट्रोफिअलोजिकल अध्ययन। AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; मोग्लिया एएसओ इटाल नेपोल स्की 1988 डिसेम्बर; 9 (6): 55 9-66।}