चार्कोट-मैरी-टूथ रोग भनेको के हो?

विकारहरूको एक समूह जुन प्रगतिशील ढंगले तपाईंको तवरमा असर गर्छ

Charcot-Marie-Tooth रोग (सीएमटी) विकारहरूको एक समूह को प्रतिनिधित्व गर्दछ जुन तपाईंको हात र खुट्टाको तंत्रिका कारणले गर्दा खराब हुन्छ। यी तंत्रिका दोषहरू मांसपेशी कमजोरी, अचानक , र सेन्सर हानि हुन सक्छ।

Charcot-Marie-tooth रोग को प्रकार

त्यहाँ धेरै प्रकारका चार्कोटो-मैरी-टूथ (सीएमटी) रोग छ। CMT टाइप 1 विकारहरू मा, रोगले माइलिन म्यानलाई असर गर्छ, ती तंत्रिका इन्सुलेट कवर।

सीएमटी टाइप 2 विकारहरु मा, तंत्रिका आफैले प्रभावित हुन्छन्। सीएमटी प्रकार 3 (डेजेराइन-सोटस रोग), सीएमटी टाइप 4, र सीएमटी एक्स, टाइप 1 जस्तै, माइलिन म्यानलाई असर पार्छ।

सीएमटी विश्वभर पाइन्छ, सबै जातीय पृष्ठभूमिका मानिसहरूलाई असर गर्दछ। संयुक्त राज्यमा लगभग 15,00,000 व्यक्तिहरू विश्वव्यापी रूपमा 2,500 मा सीएमटी र 1 सँग हालतमा रहन्छन्। सीएमटी पहिलो शोधकर्ताहरूले जीन-माई चार्कोट, पियरे मैरी र 1886 मा हवर्डर्ड हेनरी टूथले वर्णन गरेको थियो, चारकोट-मैरी-टूथ दुर्लभ मानिन्छ। सीएमटी मा चोरी पल्ट छ Peroneal मांसपेशियों एटोफी या वंशानुगत मोटर र संवेदी न्यूरोपैथी।

Charcot-Marie-tooth को अधिकांश मामला आनुवंशिक रूप मा, एक क्रोमोसोमल दोष को रूप मा पारित भएको छ। लगभग 15 प्रतिशतका घटनाहरू यसको कुनै पनि परिवारको इतिहास बिना हुन्छ। रोग सामान्यतया उमेर 15 र 20 को बीचमा देखिन्छ।

लक्षणहरू के हुन्?

CMT को पहिलो लक्षण सामान्यतया पैर समस्याहरु द्वारा संकेतित गरिन्छ, यसमा मलम्वलित एंकहरू, ट्रिपिंग गर्न, वा मासु देखाउन सकिन्छ।

रोगको प्रगतिको रूपमा, खुट्टाका तीरहरू उच्च हुन सक्छ र खुट्टाको कपाल घुम्न सक्छ। ती व्यक्तिहरूको लागि सीएमटीको साथमा उनीहरूको खुट्टा उठाउन गाह्रो हुन सक्छ। सीएमटीका मानिसहरू धेरै सावधानीपूर्वक हिड्न सक्छन्, उनीहरूले घुट्ने बेलामा उनीहरूको खुट्टा लिने बेला झुन्ड्याउन सक्दछन्।

हात कमजोरी लेखनको साथ समस्या वा zippers वा बटन प्रयोग गर्न सक्छ।

दुखाइ र मांसपेशिहरु लाई बढावा दिन सक्छ।

एकै परिवारका सदस्यहरूको बीचमा, सीएमटीको गम्भीरता भिन्न हुन सक्छ। उदाहरणका लागि, अर्को व्यक्तिले खुट्टा विकृति र कठिनाईमा हिँड्दा कुनै व्यक्तिले कुनै पनि लक्षणहरू देख्न सक्छ। CMT को मान्छे थोरै छोटो हुन सक्छ र बन्द-सेकेन्डहरू छन्।

CMT होइन, अधिकांश अवस्थामा, शरीरको अन्य भागहरूलाई असर गर्दछ जस्तै दिमाग वा हृदय, मानसिक क्षमता, र जीवन प्रत्याशा दुवै सामान्य हो। अवस्था घातक छैन, तर कुनै उपचार छैन।

सीएमटीसँग लगभग 15 प्रतिशत व्यक्ति एक्स क्रोमोजोम (CMTX भनिन्छ) सँग जोडिएको विकारको रूप हो। अध्ययनहरूले देखेको छ कि सीएमटीएक्सका व्यक्तिहरूले थप सामान्य लक्षणहरू अलावा क्षणिक केन्द्रीय तंत्रिका तवरमा लक्षणहरू हुन सक्छन्। सीएमटीको गम्भीर अवस्थाले पनि सास फेर्न कठिनाइको कारण हुन सक्छ।

CMT निदान कसरी छ?

यदि चिकित्सकले हात, टाँट र खुट्टा कमजोरीको कारण, तंत्रिका ( तंत्रिका प्रवाह वेग , वा NCV) को विशेष परीक्षण र निदान को लागी मांसपेशिहरु ( इलेक्ट्रोमियोोग्राम , वा ईएमजी) को लागी गर्न सकिन्छ। विशेष आनुवंशिक परीक्षणले केही प्रकारका सीएमटी पहिचान गर्न सक्छ।

सीएमटीको उपचार कसरी गरिन्छ?

चूंकि रोग प्रक्रिया को धीमा गर्न को लागि कुनै उपचार या तरीका छैन, उपचार लक्षण को राहत मा ध्यान केंद्रित गरिन्छ।

पैदल ब्रेकहरू र विशेष जूताहरू हिँड्न मद्दत गर्न सक्छन्, जस्तै शारीरिक थेरेपी । कहिलेकाहिँ खुट्टा सर्जरी ( ओस्टियोटाइम वा आर्थोड्रोडेसन ) विकृत खुट्टा सही गर्न आवश्यक हुन सक्छ। मांसपेशिहरु लाई दुख र दुखाइ को उपचार को लागी औषधि को लागी दिइन्छ।

_{स्रोतहरू:}

_{Muscular Dystrophy Association। Charcot-Marie-tooth रोग (सीएमटी) को बारे मा तथ्य।}

_{केडीया, डी। (2002)। Charcot-Marie-Tooth रोग। eMedicine।}

_{नैतिकता विकार र स्ट्रोक को लागी राष्ट्रीय संस्थान। Charcot-Marie-tooth विकार सूचना पृष्ठ।}

_{Zwipp, एच।, रलेल्ट, एस।, Dahlen, सी।, र Reichmann, एच। (1 999)। Charcot संयुक्त। आर्थोपेड, 28 (6), 550-558।}